1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Глубокие мягкие ткани конечностей; нижние > верхние конечности, туловище, голова и шея
о В редких случаях локализуется в забрюшинном пространстве
2. Рентгенография при фибросаркоме:
• Локальное утолщение мягких тканей без специфических отличительных признаков либо отсутствие изменений
• Эрозивные изменения костей и кальцификаты выявляют редко
(Слева) При нативной КТ в медиальной широкой мышце бедра определяется крупное мягкотканное образование, в центре которого выявляется гиподенсная зона некроза. Специфические отличительные признаки у данного образования отсутствуют. У лиц старшего возраста недифференцированная плеоморфная саркома и липосаркома встречаются намного чаще.
(Справа) При нативной КТ в аксиальной плоскости в медиальных отделах бедра визуализируется образование гетерогенной плотности. Биопсии была была выполнена на периферии образования вне зоны некроза. Следует отметить, что контур опухоли в нескольких местах сливается с контуром прилежащих мышц.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в короткой приводящей мышце бедра определяется образование округлой формы, характеризующееся изоинтенсивным и несколько гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Образование росло медленно и безболезненно.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется гетерогенное контрастирование преимущественно периферических отделов выявленного образования. Из-за наличия метастазов в том же бедре и в обеих ягодицах резекцию не выполняли. Пациенту была проведена химиотерапия, поскольку опухоль являлась низкодифференцированной.
(Слева) У этого же пациента через год после химиотерапии при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ дольчатое образование в бедре несколько увеличилось в размере.
(Справа) У этого же пациента через год после химиотерапии при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется смешанный от гиперинтенсивного до гипоинтенсивного сигнал от жизнеспособной и продолжающей расти фибросаркомы. Локализация метастазов в этом случае не характерна, поскольку обычно такие опухоли располагаются в легких и осевом скелете.
3. КТ при фибросаркоме:
• Образование изоденсно по сравнению с мышцами:
о Наличие гиподенсных зон может быть обусловлено миксоидными или кистозными изменениями, а также некрозом
о Наличие гиперденсной зоны обусловлено кровоизлиянием
• Выраженность накопления контрастного препарата зависит от количества клеток:
о Зоны миксоидных и кистозных изменений, а также зоны некроза контрастируются менее интенсивно
4. МРТ при фибросаркоме:
• Гетерогенные сигнальные характеристики на Т1ВИ и при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости; сигнал от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного по сравнению с мышцами:
о Солидный компонент опухоли характеризуется изоинтенсивным сигналом на Т1ВИ и гиперинтенсивным при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости
о Может визуализироваться тонкая гипоинтенсивная псевдокапсула
о Гетерогенный характер контрастирования
5. УЗИ при фибросаркоме:
• Вариабельная гипоэхогенная структура
6. Рекомендации по визуализации:
• Рекомендации по выбору протокола:
о Использование гадолиний-содержащего контрастного препарата позволяет дифференцировать опухоль и перифокальный отек, характеризующийся отсутствием контрастирования
в) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о У пациентов, перенесших лучевую терапию, встречается чаще; латентный период составляет до 15 лет:
- Связано с перестройкой онкогена RET
о Предрасполагающими факторами считаются травмы и ожоги:
- Рубцовая фибросаркома → развивается в рубце
о Предполагается наличие связи с внедрением инородных тел
о Опухоль может развиваться внутри другой мягкотканной опухоли:
- Дерматофибросаркома (10% случаев), солитарная фиброзная опухоль и высокодифференцированная липосаркома
• Генетические особенности:
о Сложные и разнообразные хромосомные перестройки
о Отсутствует характерная для младенческой фибросаркомы хромосомная транслокация
2. Стадирование и классификация фибросаркомы:
• Классификация Американского объединенного комитета по изучению рака (AJCC) и хирургическая классификация Общества по лечению опухолей опорно-двигательного аппарата (Musculoskeletal Tumor Society)
• Высокодифференцированные опухоли: организованное расположение клеток, большое количеством коллагеновых волокон и низкая митотическая активность
• Низкодифференцированные опухоли: зоны некроза, большое количество клеток и малое содержание коллагеновых волокон, а также наличие в поле зрения более двух митозов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатая опухоль от белого до коричнево-желтого цвета:
о Плотность зависит от количества коллагеновых волокон
4. Микроскопия:
• Классическое расположение мономорфных веретеновидных клеток «в елочку» или в виде пучка; различное количество коллагеновых волокон
о Различная степень митотической активности
о ± костная или хондроидная метаплазия
• Положительная реакция на виментин
(Слева) При MPT с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS в области приводящих мышц правого бедра определяется крупное образование, с гетерогенным контрастированием и обширными зонами некроза.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в верхних отделах голени визуализируется мягкотканное образование, характеризующееся изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами и инвазией большеберцовой кости. Вероятно, инвазия является вторичной, поскольку основная масса опухоли располагается вне кости, а симптоматика появилась достаточно поздно.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в заднелатеральном отделе грудной клетки определяется крупное мягкотканное образование гетерогенной структуры. Образование в основном изоинтенсивно по сравнению с мышцами, хотя и содержит по периферии гиперинтенсивный участок кровоизлияния.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS в грудной клетке дистальнее угла лопатки визуализируется образование линзовидной формы и гетерогенной структуры, сигнал в котором варьирует от гипоинтенсивного ободка до гиперинтенсивного, сходного с сигналом от жидкости. Туловище является вторым по частоте местом локализации фибросаркомы.
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в голени определяется опухоль, распространяющаяся от уровня коленного сустава до дистальной трети диафиза большеберцовой кости. Гиперинтенсивные на Т1ВИ зоны в структуре опухоли соответствуют кровоизлияниям.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR определяется распространенная опухоль. Структура образования гетерогенна, однако выраженные кистозные или некротические изменения отсутствуют, несмотря на достаточно большой размер опухоли. Аналогичные лучевые признаки могут иметь множество сарком.
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное медленно растущее мягкотканное образование
• Другие симптомы:
о Сдавливание прилежащих структур
о Зарегистрированы случаи гипогликемии
2. Демография:
• Возраст:
о Может быть обнаружена у лиц любого возраста
о Чаще всего выявляется у лиц 20-50 лет
• Пол:
о Некоторое преобладание мужского пола
• Эпидемиология:
о По оценкам на долю данного типа опухоли приходится 1-3% от всех сарком у взрослых
3. Течение и прогноз:
• Вследствие изменений в классификации оценить прогноз достаточно трудно:
о Расчетный показатель пятилетней выживаемости: 39-54%
о Местный рецидив выявляют в 12-79% случаев
о Опухоль метастазирует в 9-63% случаев:
- Обычно в течение первых двух лет, однако может и позже
- Метастазирует преимущественно в легкие и осевой скелет
- Распространение в лимфатические узлы обнаруживают менее чем в 8% случаев
• Прогноз менее благоприятен при опухолях большого размера, низкой дифференцировки, нерадикальной первичной резекции, а также при развитии опухоли в области облучения
4. Лечение:
• Широкое иссечение образования:
о ± адъювантная лучевая терапия
• При неблагоприятном прогнозе проводится химиотерапия
д) Список использованной литературы:
1. Verschoor AJ et al: Radiation-induced Sarcomas Occurring in Desmoid-type Fibromatosis Are Not Always Derived From the Primary Tumor. Am J Surg Pathol. ePub, 2015
