б) Визуализация:
• При КТ образование изоденсно по сравнению с мышцами:
о Наличие гиподенсных зон может быть обусловлено миксоидными или кистозными изменениями, а также развитием некроза
о Наличие гиперденсной зоны обусловлено кровоизлиянием
о Эрозивные изменения костей и кальцификаты обнаруживают редко
• Солидный компонент опухоли при МРТ обычно характеризуется изоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным при использовании последовательностей, чувствительных к жидкости:
о Зоны миксоидных и кистозных изменений, а также зоны некроза контрастируются менее интенсивно
о Может визуализироваться тонкая гипоинтенсивная псевдокапсула
• Использование гадолиний-содержащего контрастного препарата позволяет дифференцировать опухоль и перифокальный отек, характеризующийся отсутствием контрастирования:
о Облегчает выбор жизнеспособного участка опухоли для биопсии
• УЗИ: вариабельная гипоэхогенная структура
(Слева) Мужчина 39 лет. При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS в мышцах переднего отдела голени определяется крупная фибросаркома, имеющая гетерогенную структуру. Также наблюдается вовлечение в опухолевый процесс длинной и короткой малоберцовых мышц и задней большеберцовой мышцы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1 ВИ в режиме FS имеется гетерогенный характер контрастирования выявленного в голени образования. Неконтрастирующиеся зоны с неровным контуром соответствуют зонам некроза.
(Слева) У этого же пациента при нативной КТ выявленное образование характеризуется гетерогенной плотностью: содержит зоны изоденсные и гиподенсные по сравнению с мышцами. Безболезненный рост данного образования наблюдался в течение восьми месяцев.
(Справа) При допплерографии переднелатеральною отдела голени визуализируется слабо васкуляризированное образование гетерогенной структуры, подозрительное на мягкотканную опухоль. При биопсии под ультразвуковым контролем были выявлены веретеновидные клетки, расположенные «в елочку».
в) Патология:
• Классическое расположение мономорфных веретеновидных клеток «в елочку»; различное количество коллагеновых волокон
• У пациентов, перенесших лучевую терапию, встречается чаще
• Предрасполагающими факторами считаются травмы, ожоги и внедрение инородных тел
• Опухоль может развиваться внутри другой мягкотканной опухоли
г) Клинические особенности:
• Безболезненное медленно растущее мягкотканное образование:
о Чаще всего выявляется у лиц 20-50 лет
• Вследствие изменений в классификации прогноз варьирует:
о Расчетный показатель пятилетней выживаемости составляет 39-54%
о Метастазирует преимущественно в легкие и осевой скелет
• Лечение заключается в широком иссечении опухоли: о ± адъювантная лучевая терапия и химиотерапия