2. Определение:
• Доброкачественное образование, возникающее в результате клональной пролиферации фибробластов, но характеризующееся местным агрессивным ростом:
о Ранее подразделялся гистологически по расположению (внебрюшной, брюшной, внутрибрюшной)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Внебрюшная локализация:
- В 70% случаев выявляется в мышцах конечностей:
Область плечевого сустава, верхние отделы плеча: 28%
Грудная клетка и спина: 17%; бедро: 12%; голова и шея: 8%
- Обычно располагается в мышцах
о Брюшная локализация:
- Мышцы и фасции брюшной стенки:
Прямая и внутренняя косая мышцы живота
- Частая локализация у пациенток 20-30 лет
о Внутрибрюшная локализация:
- Чаще всего происходит из брыжейки тонкой кишки
- Охватывает область таза, забрюшинное пространство и область брыжейки
- У пациентов, страдающих фиброматозом брыжейки, в 13% случаев выявляют семейный аденоматозный полипоз (синдром Гарднера):
Остальные случаи являются спорадическими
• Размер:
о Размер внебрюшных образований обычно составляет 5-10 см
о Образования в брюшной стенке имеют меньший размер - 3-7 см
о Внутрибрюшные образования характеризуются наибольшим размером - 10-25 см
• Морфология:
о Инфильтративное образование с нечетким контуром
о Обычно образование является солитарным, однако может быть обнаружено множество синхронных опухолей:
- Множественные внутрибрюшные образования чаще встречаются у пациентов, страдающих семейным аденоматозным полипозом
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ для определения локализации и размера опухолей:
- Оптимальный метод динамического наблюдения после лечения
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в задних отделах бедра определяется очень крупное образование инфильтративной структуры. Образование характеризуется гомогенно гипоинтенсивным сигналом. В кортикальном слое прилежащих отделов бедренной кости были выявлены остеомы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR выявленное в бедре крупное образование также с гипоинтенсивным сигналом. При фиброматозе десмоидного типа образования не обязательно должны характеризоваться гомогенной структурой и гипоинтенсивным сигналом, однако у этого пациента, страдающего семейным аденоматозным полипозом, диагноз был подтвержден.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в приводящих мышцах определяется очень крупное образование, с несколько более интенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Образование проникает через запирательное отверстие и охватывает седалищный бугор как спереди, так и сзади.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ выявленное образование гетерогенной структуры с гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами и наличием в центре гипоинтенсивных зон. Образование смещает, но не инвазирует сосудисто-нервный пучок.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в двуглавой мышце бедра определяется инфильтративное образование, с почти такой же интенсивностью сигнала, как и мышцы. Однако структура образования гетерогенна. Следует отметить распространение выявленного образования вдоль фасции.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS выявленное образование с гиперинтенсивным сигналом и наличием гипоинтенсивных очагов. В этом режиме распространение образования вдоль фасции является более очевидным. Эта особенность важна, поскольку такой характер распространения образования в сочетании с инфильтративной структурой препятствует выполнению радикальной резекции.
3. Рентгенография при фиброматозе десмоидного типа:
• Изменения при рентгенографии обычно отсутствуют:
о Редко выявляют кальцификацию или оссификацию
о Выпячивание или сморщивание кожи над образованием
• В редких случаях (6-37%) обнаруживают поражение костей, заключающееся в эрозивных изменениях или развитии периостальной реакции:
о Обнаруживают чаще при рецидивировании опухоли
• При внутрибрюшной локализации может происходить смещение петель тонкой кишки или сдавливание прочих органов, например мочевого пузыря
4. КТ при фиброматозе десмоидного типа:
• Мягкотканное образование с нечетким контуром, характеризующееся отсутствием специфических отличительных признаков
• Вариабельная плотность: гиперденсное, гиподенсное или изоденсное образование по сравнению с мышцами
• Типично слабо выраженное гетерогенное контрастирование:
о Может отсутствовать
5. МРТ при фиброматозе десмоидного типа:
• Мягкотканное образование гетерогенной структуры, которое может распространяться вдоль фасции:
о Местная инвазия (46-51%) при линейном распространении вдоль фасции (83%) или переходе из одного компартмента в другой
• Вариабельная интенсивность сигнала в зависимости от содержания коллагена:
о На Т1 ВИ сигнал от гипоинтенсивного до изоинтенсивного
о На Т2 ВИ сигнал гипоинтенсивный, изоинтенсивный или гиперинтенсивный
о Гипоинтенсивные на Т1 ВИ и Т2 ВИ зоны могут соответствовать плотной ткани коллагенового типа в зрелых образованиях:
- Незрелые образования содержат больше клеток, и характеризуются гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ; более зрелые образования имеют гетерогенную структуру и на Т2 ВИ содержат гипоинтенсивные очаги; созревшие образования характеризуются большим содержанием фиброзной ткани и гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ
- Чем более зрелой является опухоль, тем меньше вероятность ее рецидивирования
• Образование с различной интенсивностью контрастирования:
о Характерно умеренное или выраженное контрастирование, однако может и отсутствовать
о Не контрастирующиеся при КТ образования могут контрастироваться при МРТ
о Наименее выражено контрастирование миксоидных опухолей
• При внутримышечной локализации выявляют ободок жировой ткани (симптом расщепления жировой клетчатки):
о Симптом отсутствует при местной инвазии мышцы
6. УЗИ при фиброматозе десмоидного типа:
• Цветовая допплерография:
о Выявление кровотока в гиперваскулярном образовании
• Мягкотканное гипоэхогенное образование с нечетким контуром
• Акустическая тень
7. Ангиография:
• В зависимости от типа опухоли изменения могут отсутствовать либо выявляется гиперваскулярное образование
8. Радионуклидная диагностика:
• Повышенное накопление радиофармпрепарата в фазе кровенаполнения или в отсроченной фазе:
о Может указывать на поражение костей
(Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в околопозвоночной области определяется образование с выражено гетерогенной интенсивностью сигнала - от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного - и наличием четкого контура. При фиброматозе десмоидного типа лучевая картина может имитировать таковую при злокачественных опухолях головы и шеи, например саркоме и лимфоме.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в сагиттальной плоскости на Т1ВИ в околопозвоночной области выявлено образованием с гетерогенным контрастированием. Гетерогенная структура образования на Т2ВИ и на Т1ВИ с контрастным усилением позволяет заподозрить злокачественную его природу.
(Слева) Пациент, страдающий синдромом Гарднера. При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в брыжейке определяются изоденсные по сравнению с мышцами образования. При исследовании через несколько месяцев размер образований значительно увеличился. У таких пациентов после резекции часто возникает рецидив, а в дальнейшем развивается синдром укороченной кишки.
(Справа) У женщины молодого возраста при КТ с контрастным усилением в коронарной плоскости в прямой мышце живота визуализируется образование, слабо накапливающее контрастный препарат. Локализация и морфологические особенности образования, пол и возраст пациентки являются типичными для фиброматоза десмоидного типа.
(Слева) Через девять месяцев у этой же пациентки при МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ определяется значительное увеличение выявленного образования. Клиницисты были обеспокоены быстрым ростом образования и предполагали, что оно соответствует скорее саркоме, чем десмоиду.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в сагиттальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS выявленное образование характеризуется контрастированием. Важной особенностью этого случая было наличие в анамнезе сведений о прерванной пятью месяцами ранее беременности, так как десмоидные опухоли во время беременности могут значительно увеличиваться. Таким образом, это образование соответствует десмоиду, и саркому из дифференциального ряда можно исключить.
1. Фибросаркома мягких тканей:
• Более однородная клеточность по сравнению с фиброматозом
• Расположение клеток пучками или «в елочку»
• Гиперхромные атипичные ядра с наличием более выраженных ядрышек
2. Саркома мягких тканей:
• Сходные лучевые признаки
• Для постановки диагноза необходимо выполнить биопсию
3. Эластофиброма:
• Типичная локализация между верхушкой лопатки и грудной клеткой
• Признаки местной инвазии отсутствуют
• В отличие от фиброматоза десмоидного типа обычно содержит жировую ткань
• При МРТ обнаруживают гипоинтенсивные на Т1 ВИ и Т2 ВИ зоны
4. Лимфома:
• Сходные лучевые признаки могут быть выявлены при поражении стенки кишок и наличии солидных внутрибрюшных образований
• Имеют разное гистологическое строение
5. Внутримышечная миксома:
• Большое количество миксоидного матрикса при небольшом количестве клеток
• Чаще располагается не межмышечно, а внутримышечно
6. Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Лучевые признаки сходны с внутрибрюшным фиброматозом
• В отличие от внутрибрюшного десмоида множественные образования встречаются реже
• Отсутствует связь с семейным аденоматозным полипозом
(Слева) Женщина молодого возраста, у которой при пальпации обнаружено образование. При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в подкожной клетчатке определяется очаг небольшою размера, характеризующийся нечетким контуром и изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Над выявленным очагом кожные покровы втянуты.
(Справа) У этой же пациентки при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR выявленное небольшое образование с нечетким контуром характеризуется диффузно гиперинтенсивным сигналом. Образование инфильтрирует прилежащие ткани. Маркером на коже отмечено расположение данного медленно растущего образования.
(Слева) У этой же пациентки при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ выявленное образование характеризуется выраженным сплошным контрастированием, что свидетельствует в пользу фиброматоза. Сплошное контрастирование такой интенсивности вряд ли можно было бы ожидать в области подкожной инъекции или рубца.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ вдоль латеральной поверхности камбаловидной мышцы визуализируется гомогенно гипоинтенсивное образование. Четкий контур этого образования не типичен для инфильтративного фиброматоза десмоидного типа.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS выявленное образование с гомогенным гипоинтенсивным сигналом и слабо выраженным перифокальным отеком. Межмышечная локализация фиброматоза десмоидного типа встречается чаще, чем внутримышечная.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1 ВИ в режиме FS выявленное образование со слабым гетерогенным контрастированием. Различное количество клеток при фиброматозе десмоидного типа обусловливает вариабельную интенсивность сигнала и контрастирования при МРТ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Мультифакториальное заболевание:
- Сходный патогенез для всех форм: активация сигнального пути β-катенина
- Генетические аномалии как при семейном аденоматозном полипозе
- Эндокринный фактор: провоцируется беременностью
- В ряде случаев провоцируется травмой
• Генетические особенности:
о Почти в 30% случаев выявляют трисомию по 8, 20 хромосомам
• Сопутствующие патологические изменения:
о Дисплазия скелета
о У пациентов, страдающих семейным аденоматозным полипозом, в 83% случаев в анамнезе имеются сведения об операции на органах брюшной полости
2. Стадирование и классификация фиброматоза десмоидного типа:
• По локализации выделяют внебрюшную, брюшную и внутрибрюшную формы
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотное трабекулярное образование белого цвета с блестящей поверхностью:
о Напоминает рубцовую ткань
• Образование имеет нечеткий край, при внебрюшной и брюшной локализации инфильтрирует прилежащие ткани:
о Внутрибрюшные образования характеризуются четким контуром
4. Микроскопия:
• Мономорфные веретеновидные фибробласты:
о Отсутствуют признаки гиперхромазии и атипии
о Нормальные ядра с мелкими ядрышками
о Округлые пучки клеток
о Вариабельная митотическая активность
• Строма с различным содержанием коллагена:
о Могут наблюдаться выраженная гиалинизация, миксоидные изменения или наличие коллагена как в келоидном рубце
о ± периваскулярный отек, кровоизлияние, воспаление
• Внутрибрюшная форма образования проникает в мышечную оболочку стенки кишки или прорастает ее
• Стойкое положительное окрашивание в реакции на виментин
• Может выявляться положительная реакция на мышечно-специфический и гладкомышечный актин, десмин и белок S100
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Внебрюшная форма:
- Безболезненное медленно растущее образование
- Плотное, имеет нечеткий контур
- В редких случаях вызывает боли или ограничение объема движения
о Брюшная форма:
- Безболезненное образование, возникающее во время или после беременности
о Внутрибрюшная форма:
- Отсутствие симптомов
- В редких случаях возникают перфорация стенки кишки, кишечная непроходимость, свищ и желудочно-кишечное кровотечение
• Другие симптомы:
о Внутрибрюшную форму образования можно ошибочно принять за злокачественную опухоль
о У пациентов, страдающих семейным аденоматозным полипозом, либо обнаруживают множество полипов в толстой кишке, либо выявляют в анамнезе сведения о проведенной колэктомии
2. Демография:
• Возраст:
о От периода полового созревания и старше:
- Чаще в возрасте 25-35 лет
- Внутрибрюшная форма: в среднем - 41 год
• Пол:
о Среди пациентов моложе 40 лет преобладает женский пол
• Эпидемиология:
о Ежегодно выявляют 700-900 новых случаев
о Встречается реже, чем поверхностный фиброматоз
3. Течение и прогноз:
• Местный рецидив в 19-88% случаев (в среднем 30-40%):
о Вероятность рецидива повышается при большом размере образования, возрасте <30 лет, у женщин, неполной резекции:
- Выполнить радикульную резекцию вследствие местного инвазивного роста образования бывает достаточно трудно
о Внутрибрюшная форма, ассоциированная с семейным аденоматозным полипозом, рецидивирует чаще всего
о Наименее часто рецидивирует брюшная форма
• Может приводить к гибели пациента вследствие инвазии органов и отсутствия эффективных методов, позволяющих препятствовать прогрессированию заболевания
• Зарегистрированы случаи спонтанной регрессии
• Склонность к метастазированию отсутствует
4. Лечение:
• Широкое иссечение образования:
о Для предотвращения рецидива может потребоваться ампутация
• Лучевая терапия может комбинироваться с хирургическим методом лечения или являться основным методом лечения
• Кроме того, могут проводиться химиотерапия, противовоспалительная и антиэстрогенная терапия
е) Список использованной литературы:
1. Lee СН et al: Lipomatosis of the sciatic nerve secondary to compression by a desmoid tumor. Skeletal Radiol. 42(12): 1751-4, 2013
2. Oweis Y et al: Extra-abdominal desmoid tumor with osseous involvement. Skeletal Radiol. 41 (4):483-7, 2012
3. Ilaslan H et al: Radiofrequency ablation: another treatment option for local control of desmoid tumors. Skeletal Radiol. 39(2):169-73, 2010
4. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP: musculoskeletal fibromatoses: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 29(7):2143-73, 2009
