3. Определение:
• Опухоль, состоящая из миофибробластных веретеновидных клеток и воспалительного инфильтрата, представленного плазматическими клетками, эозинофилами, лимфоцитами и гистиоцитами
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Образование может быть обнаружено в различных областях тела, чаще всего в легких и глазницах
о В 43% случаев внелегочные образования располагаются в брыжейке и сальнике
о Мягкие ткани, средостение, желудочно-кишечный тракт, мочевой пузырь, кожные покровы, нервы, кости, поджелудочная железа, надпочечники, молочные железы, полость рта, головной мозг, желудочки, мозговые оболочки, позвоночник, предстательная железа, мочеиспускательный канал, мошонка, лимфатические узлы
• Размер: 2-20 см (в среднем 6 см)
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в нижних отделах плевры определяется образование, содержащее кальцификаты. Образование частично окружает аорту и пищевод и тесно прилежит к перикарду.
(Справа) У другого пациента при КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в верхней доле левого легкого визуализируется крупная воспалительная миофибробластная опухоль, прилежащая к верхней границе средостения и содержащая множественные крупнозернистые кальцификаты.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в мочевом пузыре определяется крупное образование, характеризующееся гетерогенным контрастированием. Образование частично обызвествлено по периферии.
(Справа) При допплерографии малого таза по длинной оси в мочевом пузыре визуализируется крупное образование, с умеренно выраженной васкуляризацией. Дообследование позволило подтвердить отсутствие признаков инвазии стенки мочевого пузыря и лимфаденопатии.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков вследствие наличия в области конфлюэнса образования с нечетким контуром.
(Справа) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в отсроченной фазе сохраняется повышенное накопление контрастною препарата в выявленном образовании. Это образование было расценено как опухоль Клацкина, однако при хирургическом вмешательстве было подтверждено наличие воспалительной миофибробластной опухоли.
2. Рентгенография при воспалительной миофибробластической опухоли:
• Мягкотканное образование без специфических отличительных особенностей ± кальцификаты
3. КТ при воспалительной миофибробластической опухоли:
• Структура образования может быть гомогенной или гетерогенной
• Контур может быть инфильтрирующим
• Интенсивное контрастирование, сохраняющееся в отсроченной фазе исследования
4. МРТ при воспалительной миофибробластической опухоли:
• Мягкотканное образование как гомогенной, так и негомогенной структуры
• На Т1 ВИ характеризуется, как правило, изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами или головным мозгом
• На Т2 ВИ в зависимости от выраженности фиброза может характеризоваться гипоинтенсивным сигналом
• Интенсивное контрастирование, сохраняющееся и в отсроченной фазе исследования
5. УЗИ при воспалительной миофибробластической опухоли:
• Образование различной структуры - от гипоэхогенной до гиперэхогенной
• При допплерографии выявляют обильное кровоснабжение
1. Воспалительная лейомиосаркома:
• При росте опухоли в виде пучка может иметь сходное гистологическое строение
• Сопровождается развитием паранеопластических синдромов
• Может быть обнаружена в различных областях тела
2. Гастроинтестинальная стромальная опухоль:
• По гистологическим особенностям может быть сходна с ВМО, если последняя локализуется в желудочно-кишечном тракте
• Положительная реакция на CD117 и CD34
• Отрицательная реакция на ALK
(Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости в латеральных отделах левой глазницы определяется изоденсное образование, смещающее влагалище зрительною нерва в медиальном направлении.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR визуализируется поражение латеральной прямой мышцы глаза. Выявленное образование характеризуется относительно гипоинтенсивным сигналом, что указывает на наличие гиперклеточного инфильтрата или фиброза. Вследствие сдавливания влагалища зрительного нерва наблюдается скопление в нем ликвора.
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется выраженное контрастирование выявленною в глазнице образования. Следует отметить поражение передних отделов сухожилия глазодвигательной мышцы, что является типичным для воспалительной миофибробластной опухоли (псевдоопухоли), располагающейся в глазнице.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируется изолированное утолщение латеральной прямой мышцы правого глаза, сопровождающееся поражением передних отделов ее сухожилия. Слабо выраженное неравномерное контрастирование области вдоль влагалища зрительною нерва указывает на воспалительный процесс в мышечной воронке глазницы.
(Слева) Воспалительная миофибробластная опухоль (псевдоопухоль). При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS контрастируется ткань в области латеральной прямой мышцы левою глаза, верхушки глазницы и передних отделов гомолатерального кавернозною синуса.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2 ВИ выявленная в кавернозном синусе опухоль характеризуется гипоинтенсивным сигналом. Типоинтенсивный сигнал на Т2 ВИ в сочетании с контрастированием на Т1ВИ характерен для обызвествленной менингиомы и внутричерепной воспалительной миофибробластной опухоли.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Не установлена
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатая опухоль от беловато-серого до коричнево-желтого или красного цвета:
о В центре может выявляться рубец
• Вариабельные плотность и структура поверхности опухоли на срезе: твердая, зернистая, эластичная, мясистая или миксоидная
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Лихорадка, ночная потливость, потеря веса
о Симптомы, возникающие при сдавливании органов:
- Боли в груди, одышка, кишечная непроходимость, увеличение окружности живота, обструкция выходного отверстия мочевого пузыря, частое мочеиспускание, гематурия
• Другие симптомы:
о Повышение СОЭ, анемия, тромбоцитоз, поликлональная гиперглобулинемия
о Аменорея при локализации опухоли в надпочечнике
о Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки
о В редких случаях дерматомиозит или облитерирующий флебит
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно встречается у лиц молодого возраста, в том числе и детей:
- Как правило, диагностируется в возрасте до 20 лет
- Образование может быть выявлено в любом возрасте
• Пол:
о Некоторое преобладание женского пола
3. Течение и прогноз:
• 15-25% внелегочных образований рецидивируют:
о Вероятность рецидива опухолей, располагающихся в головном мозге, составляет до 40%
• Метастазы выявляют менее чем в 5% случаев
• После удаления опухоли системные симптомы исчезают
4. Лечение:
• Радикальная резекция
• В редких случаях регистрируется положительный ответ на лечение нестероидными противовоспалительными препаратами и глюкокортикоидами
• Если после лечения возникают системные симптомы, необходимо дообследование для исключения рецидивирования или метастазирования
е) Список использованной литературы:
1. Cheng KJ et al: A case report of an inflammatory myofibroblastic tumor of the neck: A focus on the computed tomography and magnetic resonance imaging findings. Oncol Lett. 10(1):518-522, 2015
2. Chung EM et al: Solid tumors of the peritoneum, omentum, and mesentery in children: radiologic-pathologic correlation: from the radiologic pathology archives. Radiographics. 35(2):521-46, 2015
3. Hohne S et al: Inflammatory pseudotumor (IPT) and inflammatory myofibroblastic tumor (IMT): a representative literature review occasioned by a rare IMT of the transverse colon in a 9-year-old child. Tumori. 101(3):249-56, 2015
