2. Определение:
• Редкая злокачественная опухоль у младенцев, гистологически сходная с фибросаркомой у взрослых, однако отличающаяся повреждением других молекулярных структур и более благоприятным клиническим течением
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Безболезненное быстрорастущее образование, локализующееся в конечностях младенцев
• Локализация:
о В 61% случаев располагается в дистальных отделах конечностей:
- В поверхностных или глубоких тканях
о В 19% случаев выявляется в туловище
о В 16 случаев располагается в области головы и шеи
о В редких случаях локализуется в брыжейке и забрюшинном пространстве
• Размер:
о Может достигать непропорционально больших размеров относительно размера ребенка:
- Зарегистрированы опухоли размером до 30 см
• Морфология:
о Мягкотканное образование с дольчатым контуром, которое может инвазировать прилежащие органы
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Лучше всего оценить протяженность опухоли и вовлечение в опухолевый процесс жизненно важных органов позволяет МРТ
(Слева) При ангиографии в ПЗ проекции определяется крупное мягкотканное необызвествленное образование, смещающее расположенные слева бедренные сосуды. Опухолевое ложе обильно кровоснабжается.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости между гребнем подвздошной кости и заднемедиальными отделами бедра визуализируется мягкотканное образование, с гетерогенным накоплением контрастного препарата. Гиподенсные зоны в структуре опухоли соответствуют зонам некроза. Дифференциальный ряд представлен опухолями мягких тканей различного типа, поражающими мышцы, соединительную ткань, синовиальную оболочку, кровеносные и лимфатические сосуды.
3. Рентгенография при инфантильной фибросаркоме:
• Мягкотканное образование без специфических отличительных признаков
• Менее чем в 5% случаев обнаруживают утолщение кортикального слоя, искривление, эрозивные изменения или деструкцию прилежащей кости
5. МРТ при инфантильной фибросаркоме:
• Мягкотканное образование гетерогенной структуры; специфические отличительные признаки отсутствуют
• Гетерогенный характер контрастирования:
о Визуализируются слабо контрастирующиеся очаги, соответствующие кровоизлияниям и зонам некроза
• Может выявляться быстрый кровоток по расширенным кровеносным сосудам
6. УЗИ при инфантильной фибросаркоме:
• Может использоваться для внутриутробной оценки опухоли
• Гиперваскулярное образование гетерогенной структуры
• При допплерографии могут выявляться расширенные кровеносные сосуды
7. Ангиография:
• Опухоль вследствие обильного кровоснабжения может быть расценена как сосудистая
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в предплечье младенца определяется крупное мягкотканное образование, инфильтрирующее сухожилия сгибателей и сами мышцы. По сравнению с мышцами образование характеризуется гетерогенным сигналом от изоинтенсив-ного до слабо гиперинтенсивного.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в выявленном в предплечье образовании визуализируются гипоинтенсивные и гиперинтенсивные зоны. Это образование характеризуется более выраженным инфильтрирующим ростом по сравнению с ювенильным апоневротическим фиброматозом. Схожие лучевые признаки могут иметь некоторые типы сарком.
в) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология: не установлена:
о Предрасполагающие факторы, в том числе генетические, не выявлены
• Генетические особенности:
о Типична транслокация t(12;15)(р13;q26)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатая опухоль серовато-коричневого цвета; может быть как мягкой, так и плотной ± кровоизлияния, зоны некроза, кистозные/миксоидные изменения
• Псевдокапсула, возникающая вследствие сдавливания прилежащих тканей
3. Микроскопия:
• Инфильтрирующий край, несмотря на наличие псевдокапсулы
• Типично расположение примитивных овоидных и веретеновидных клеток в виде тяжей и листов, а также «в елочку»
• При росте опухоль может захватывать фрагменты мышечной и жировой ткани
• Реакция на виментин является положительной в 100% случаев
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное образование у младенцев
о Кожа над образованием может краснеть и изъязвляться
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило опухоль обнаруживают на первом году жизни
о Образования, выявляемые у детей старше двух лет, необходимо цитогенетическая верификация
• Пол:
о Некоторое преобладание мужского пола
• Эпидемиология:
о 12% от злокачественных опухолей мягких тканей у младенцев
о 13% от фибробластно-миофибробластных опухолей, выявляемых у детей и подростков
3. Течение и прогноз:
• Течение сходно с фиброматозом
• Менее агрессивный характер роста по сравнению с фибросаркомой у взрослых:
о Местный рецидив выявляют в 5-50% случаев
о Метастазирует редко
• Уровень смертности: 4-25%:
о Обусловлен кровоизлияниями или инвазией в жизненно важные органы
4. Лечение:
• Радикальная резекция, может потребоваться ампутация
д) Список использованной литературы:
1. Suzuki Т et al: Sonographic features of congenital infantile fibrosarcoma that appeared as a sacrococcygeal teratoma during pregnancy. J Obstet Gynaecol Res. 41(8):1282-6, 2015
2. Ainsworth KE et al: Congenital infantile fibrosarcoma: review of imaging features. Pediatr Radiol. 44(9): 1124-9, 2014
3. Hu Z et al: Infantile fibrosarcoma-a clinical and histologic mimicker of vascular malformations: case report and review of the literature. Pediatr Dev Pathol. 16(5):357-63, 2013
