2. Определения:
• Солитарная фиброзная опухоль:
о Мезенхимальная опухоль, вероятно, фибробластного типа, в структуре которой определяются ветвящиеся сосуды, как в гемангиоперицитоме
• Гемангиоперицитома:
о Термин ранее использовался для описания целого ряда опухолей, содержащих тонкостенные ветвящиеся сосуды:
- В большинстве случаев по гистологическим особенностям такие опухоли были сходны с солитарной фиброзной опухолью и, возможно, ей и соответствовали
о Этим термином также описывают отдельный вид опухолей, происходящий из перицитов
• В настоящее время термины «солитарная фиброзная опухоль» и «гемангиоперицитома» используются почти взаимозаменяемо
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Солитарная фиброзная опухоль:
- Опухоль может быть обнаружена в различных областях тела
- Чаще всего выявляется в полостях тела, особенно в плевральной полости:
Грудная клетка, средостение и перикард
Глубокие мягкие ткани конечностей, забрюшинное пространство, брюшная полость и малый таз
Глазница, голова и шея
В редких случаях располагается в спинном мозге, мозговых оболочках, солидных и полостных внутренних органах
- В 40% случаев располагается в подкожной клетчатке
о Гемангиоперицитома:
- Нижние конечности > забрюшинное пространство > голова/шея > туловище > верхние конечности:
В конечностях встречается чаще, чем СФО
• Размер:
о СФО:
- Размер варьирует в широком диапазоне (1 -25 см)
- Обычно 5-8 см
о Гемангиоперицитома:
- Обычно 5-15 см
• Морфология:
о Солитарное образование округлой формы с четким контуром
о Образования в плевре могут иметь ножку
о Бляшковидные опухоли встречаются редко
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Как правило, МРТ
о При локализации образований в грудной клетке предпочтительнее использовать КТ
(Слева) Липоматозная гемангиоперицитома. При нативной КТ в аксиальной плоскости в нижних отделах малого таза определяется очень крупное образование, изоденсное по сравнению с мышцами и содержащее участки жировой плотности.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ выявленное в малом тазу образование содержит участки с сигнальными характеристиками жировой ткани и зоны, изоинтенсивные по сравнению с мышцами. Наличие жировой ткани и сложная структура образования чаще свидетельствуют в пользу липосаркомы, а не редко встречающейся липоматозной гемангиоперицитомы.
(Слева) У этою же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS выявленное в малом тазу образование характеризуется гетерогенным гиперинтенсивным сигналом и наличием гипоинтенсивных зон, соответствующих жировой ткани. Мочевой пузырь а придавлен опухолью к передней стенке малого таза.
(Справа) Этот же пациент. МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS: выявлено образование в малом тазу с гетерогенным контрастированием. Лучевая картина позволяет заподозрить злокачественную липоматозную опухоль. Гистологический диагноз гемангиоперицитомы позволил выбрать соответствующую тактику хирургического вмешательства.
(Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости в нижних отделах правой половины малого таза определяется мягкотканное образование, частично обызвествленное по периферии. Образование локализуется перед крестцом, сдавливая сигмовидную кишку, вследствие чего наблюдается ее расширение.
(Справа) У этого же пациента при нативной КТ в коронарной плоскости визуализируется масштаб распространения образования от сред -ней трети крестца через нижнюю седалищную вырезку до проксимальных отделов бедра. В течение нескольких десятков лет симптомы отсутствовали.
3. Рентгенография при солитарной фиброзной опухоли и гемангиоперицитоме:
• При рентгенографии органов грудной клетки образования могут выявляться в плевре:
о Образование характеризуется четким контуром и связью с плеврой
о Опухоль на ножке может смещаться при изменении положения пациента
• Эрозивные изменения или блюдцеобразное углубление в костях выявляются редко
4. КТ при солитарной фиброзной опухоли и гемангиоперицитоме:
• Образование округлой формы, характеризующееся гомогенным или гетерогенным накоплением контрастного препарата:
о Интенсивное накопление контрастного препарата может быть обусловлено обильной васкуляризацией
• При нативной КТ образование характеризуется гетерогенной структурой, сходной по плотности с мышцами:
о Может содержать гиподенсные зоны, соответствующие миксоидным изменениям, некрозу или кровоизлиянию
• При локализации образований в брюшной полости может возникать кишечная непроходимость или обструкция выходного отверстия мочевого пузыря
• Нередко встречаются кальцификаты
5. МРТ при солитарной фиброзной опухоли и гемангиоперицитоме:
• На Т1 ВИ образование характеризуется гетерогенным сигналом от изоинтенсивного до гипоинтенсивного по сравнению с мышцами:
о Кровоизлияния на Т1 ВИ могут иметь гиперинтенсивный сигнал
• При чувствительных к жидкости последовательностях образование в зависимости от количественного содержания клеток может характеризоваться гетерогенным сигналом от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного
• Контрастирование может быть как гомо-, так и гетерогенным:
о В крупных сосудах может выявляться феномен потери сигнала
• Может содержать небольшое количество жировой ткани
6. УЗИ при солитарной фиброзной опухоли и гемангиоперицитоме:
• Образование с четким контуром, характеризующееся гетерогенной эхогенностью
• При допплерографии в опухоли визуализируется кровоток
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в нижних отделах левой половины малого таза определяется мягкотканное образование округлой формы. Несмотря на наличие нескольких небольших рассеянных гипо-интенсивных очагов, образование характеризуется преимущественно изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS выявленная СФО характеризуется преимущественно гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. При последовательностях, чувствительных к жидкости, в образовании также визуализируются небольшие рассеянные гипоинтенсивные и гиперинтенсивные очаги.
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS выявлено образование с гетерогенным контрастированием. Наблюдается смещение седалищного нерва, копчиковой мышцы, лобково-прямокишечной мышцы и прямой кишки, однако признаки их инвазии отсутствуют. Гистологически данное образование является злокачественным.
(Справа) Женщина 35 лет. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в подкожной клетчатке визуализируется образование, изоинтенсивное по сравнению с мышцами. К образованию подходит множество питающих сосудов.
(Слева) У этой же пациентки при МРТ в коронарной плоскости на ППВИ в режиме FS выявленное образование характеризуется гиперинтенсивным сигналом. Обратите внимание на питающие сосуды. Локализация в подкожной клетчатке и обильное кровоснабжение являются типичными признаками СФО.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS выявлено образование с интенсивным контрастированием. Вокруг образования хорошо видны питающие сосуды. Также следует отметить, что образование связано с общей бедренной веной.
в) Дифференциальная диагностика солитарной фиброзной опухоли и гемангиоперицитомы:
1. Миксоидная липосаркома:
• Как и СФО, может содержать небольшое количество жировой ткани
• Как и в СФО, выражен миксоидный компонент
• В СФО отсутствуют липобласты
2. Липосаркома мягких тканей:
• По гистологическим особенностям высокодифференцированная липосаркома может быть сходна с липоматозной СФО-ГП
• Методы лучевой диагностики, как правило, позволяют выявить жировой компонент
3. Глубоко лежащая доброкачественная фиброзная гистиоцитома:
• Может иметь сходные гистологические особенности, особенно в случае расположения в глазнице
4. Синовиальная саркома:
• Чаще встречается около суставов
• Чаще чем СФО содержит кальцификаты
• В опухоли могут определяться сосуды, сходные с таковыми в гемангиоперицитоме
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Характер роста опухоли может быть как агрессивным, так и неагрессивным
• Генетические особенности:
о СФО:
- Образования размером более 10 см часто характеризуются наличием цитогенетических аберраций:
Часто обнаруживают увеличение или уменьшение количества хромосом
Трисомия по 21 хромосоме
о Гемангиоперицитома:
- Различные хромосомные аберрации:
Точечные разрывы в участках 12q13—15 и 19q13
Сбалансированная мутация t(12;19)(q13; q13)
Почти диплоидный кариотип
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• СФО:
о Опухоль с четким дольчатым краем
о Плотная структура, беловатая поверхность на разрезе
о Частично образование заключено в капсулу
о В структуре могут определяться кровоизлияния или миксоид-ные изменения
о Опухоли с агрессивным характером роста могут характеризоваться наличием зон некроза и инфильтрирующими краями
• Гемангиоперицитома:
о Опухоль с четким контуром
о Поверхность на размере может быть как губчатой, так и мясистой, желтовато-коричневого или красно-коричневого цвета ± видны крупные сосуды
о Часто выявляются зоны кровоизлияния
о Признаки некроза обнаруживают редко
3. Микроскопия:
• СФО:
о Клетки опухоли имеют округлую или веретеновидную форму и могут дифференцироваться в фибробласты, миофибробласты или перициты:
- Зоны с высоким содержанием клеток отделены от малоклеточных зон коллагеновыми волокнами и сосудами, сходными с сосудами гемангиоперицитом
Васкуляризация скорее точечная, чем диффузная по сравнению с гемангиоперицитомой
- Выраженная гиалинизация
- В 10 полях зрения, как правило, обнаруживают <3 митозов
- Часто выявляют фиброз, тучные клетки и миксоидные изменения
о Злокачественная СФО = атипия клеток, некроз, >4 митозов в 10 полях зрения, большое количество клеток, инфильтрирующий край
о Иммунофенотип:
- 90-95% опухолей иммунореактивны на CD34 и CD99
о Прочие особенности:
- Выявляются гигантские многоядерные стромальные клетки, как в гигантоклеточной ангиофиброме
• Гемангиоперицитома:
о Характерное ветвление тонкостенных сосудов в виде рогов оленя
о Клетки округлой или веретеновидной формы с нечетким контуром:
- Однородная клеточность в отличие от СФО
- Отсутствуют убедительные доказательства дифференци-ровки в перициты
- Гиалинизацию стромы обнаруживают редко в отличие от СФО
- Различная митотическая активность
о В большинстве случаев реакция на CD34 и CD99 положительна
о Реакция на эндотелиальные маркеры, актин и десмин, как правило, отрицательна
о Наличие зрелых адипоцитов свидетельствует в пользу липоматозной гемангиоперицитомы:
- Неясно, является ли такая опухоль отдельной формой или представляет собой обычную опухоль, которая в процессе роста захватила жировую ткань
(Слева) Гемангиоперицитома околопозвоночной локализации. При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в подзатылочных мышцах интенсивно контрастируется образование, к которому подходит мощный сосудистый пучок.
(Справа) У этого же пациента при ангиографии в боковой проекции во время введения контрастного препарата в восходящую шейную артерию визуализируется типичное для гемангиоперицитомы обильное кровоснабжение.
(Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости определяется очаг деструкции переднего кортикального слоя правой подвздошной кости. Мягкотканное образование в подвздошно-поясничной мышце едва заметно.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS выявленная СФО с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Экскавация прилежащего кортикального слоя встречается редко.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в левой седалищной вырезке определяется округлое образование гетерогенной структуры, с контрастированием преимущественно периферических отделов.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR выявлена СФО с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом и наличием гипоинтенсивных сосудов по периферии. При гистологическом исследовании опухоль характеризовалась отсутствием значительной митотической активности и зон некроза, однако вследствие высокого содержания клеток это новообразование была расценена как злокачественное.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное, медленно растущее образование
о Симптомы возникают при сдавливании прилежащих структур
- Петли кишки, органы мочевыделительной системы, сосудисто-нервные пучки
• Другие симптомы:
о Возможно развитие паранеопластических синдромов:
- Инсулиноподобный фактор роста = гипогликемия:
Рост ГП часто сопровождается гипогликемией
При СФО гипогликемию обнаруживают в 25% случаев
2. Демография:
• Возраст:
о СФО: от 20 до 70 лет, у детей и подростков встречается редко
о Гемангиоперицитома:
- Чаще выявляется в возрасте 40-50 лет
- Редко встречающийся инфантильный тип опухоли, вероятно, лучше классифицировать, как младенческий миофиброматоз
• Пол: равномерное распределение
• Эпидемиология:
о СФО встречается редко:
- Гемангиоперицитома:
Встречается редко, достоверно оценить частоту выявления невозможно вследствие изменений в терминологии
3. Течение и прогноз:
• В целом прогноз благоприятный:
о Показатель десятилетней выживаемости составляет 54-89%
• СФО:
о Прогнозировать характер роста опухоли невозможно, поскольку он не всегда коррелирует с гистологическим строением:
- Рецидивирование и метастазирование выявляют в 10-15% случаев:
Метастазирует в легкие, печень и кости
Рецидивы наблюдаются >10 лет после резекции
о Опухоли с агрессивным характером роста чаще локализуются в средостении, брюшной полости, малом тазу и забрюшинно
• Гемангиоперицитома:
о В 70% случаев является доброкачественной
• Резекция опухоли позволяет купировать гипогликемию
4. Лечение:
• Радикальная резекция
• Нечувствительна к цитотоксической химиотерапии и облучению:
о Может проводиться антиангиогенная терапия
• Для выявления рецидива и метастазов необходимо длительное динамическое наблюдение
е) Список использованной литературы:
1. Frazier АА: The Yin and Yang of solitary fibrous tumor. Radiographics. 34(2):294, 2014
2. Garda-Bennett J et al: Soft tissue solitary fibrous tumor. Imaging findings in a series of nine cases. Skeletal Radiol. 41(11): 1427-33, 2012
3. Musyoki FN etal: Solitary fibrous tumor: an update on the spectrum of extrapleural manifestations. Skeletal Radiol. 41(1):5-13, 2012
4. Shanbhogue AK et al: Somatic and visceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis: cross-sectional imaging spectrum. Radiographics. 31(2):393-408,2011
5. Aftab S et al: Fat-forming solitary fibrous tumour (lipomatous haemangio-pericytoma) of the spine: case report and literature review. Skeletal Radiol. 39(10):1039-42, 2010
6. Wignall OJ etal: Solitary fibrous tumors of the soft tissues: review of the imaging and clinical features with histopathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 195(1):W55-62, 2010
