а) Терминология:
• Редкая злокачественная опухоль у младенцев, гистологически сходная с фибросаркомой у взрослых, однако отличающаяся повреждением других молекулярных структур и более благоприятным клиническим течением
(Слева) При ангиографии в ПЗ проекции определяется крупное мягкотканное необызвествленное образование, смещающее расположенные слева бедренные сосуды. Опухолевое ложе обильно кровоснабжается.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости между гребнем подвздошной кости и заднемедиальными отделами бедра визуализируется мягкотканное образование, с гетерогенным накоплением контрастного препарата. Гиподенсные зоны в структуре опухоли соответствуют зонам некроза. Дифференциальный ряд представлен опухолями мягких тканей различного типа, поражающими мышцы, соединительную ткань, синовиальную оболочку, кровеносные и лимфатические сосуды.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в предплечье младенца определяется крупное мягкотканное образование, инфильтрирующее сухожилия сгибателей и сами мышцы. По сравнению с мышцами образование характеризуется гетерогенным сигналом от изоинтенсив-ного до слабо гиперинтенсивного.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в выявленном в предплечье образовании визуализируются гипоинтенсивные и гиперинтенсивные зоны. Это образование характеризуется более выраженным инфильтрирующим ростом по сравнению с ювенильным апоневротическим фиброматозом. Схожие лучевые признаки могут иметь некоторые типы сарком.
б) Визуализация:
• Безболезненное быстрорастущее образование, локализующееся в конечностях младенцев:
о Может достигать непропорционально больших размеров относительно размера ребенка
• Лучше всего оценить протяженность опухоли и вовлечение в опухолевый процесс жизненно важных органов позволяет МРТ:
о Мягкотканное образование, характеризующееся гетерогенным контрастированием; при наличии капсулы имеет четкий контур, при ее отсутствии-нечеткий, инфильтрирующий; специфические отличительные признаки отсутствуют:
- Менее чем в 5% случаев обнаруживают утолщение кортикального слоя, искривление, эрозивные изменения или деструкцию прилежащей кости
- Очаги кровоизлияний или некроза
• При МРТ, допплерографии и УЗИ может выявляться быстрый кровоток по расширенным кровеносным сосудам:
о При ангиографии данная опухоль вследствие обильного кровоснабжения может быть расценена как сосудистая
в) Патология:
• Предрасполагающие факторы, в том числе генетические, не выявлены
г) Клинические особенности:
• Возраст: в большинстве случаев опухоль обнаруживают на первом году жизни
• Пол: некоторое преобладание мужского пола
• Симптомы:
о Безболезненное образование у младенцев
о Кожа над образованием может краснеть и изъязвляться
• Течение:
о Менее агрессивный характер роста по сравнению с фибросаркомой у взрослых
о Течение сходно с фиброматозом
о Уровень смертности составляет 4-25%, обусловлен кровоизлияниями или инвазией жизненно важных органов
• Лечение заключается в радикальной резекции образования:
о Может потребоваться ампутация конечности
