Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при внутримышечной миксоме
а) Определение:
• Доброкачественное мягкотканное новообразование с заметной мышцеподобной стромой
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Обычно внутримышечная (в 82% случаев):
- Предрасположенность к поражению крупных мышц:
Бедро (в 51 % случаев), ягодицы (в 7% случаев)
Плечевой пояс/верхний отдел руки (в 9% случаев)
• Размер:
о Средний диаметр 5-10 см:
- Вплоть до 20 см
• Морфология:
о Четко отграниченное овоидное образование:
- На последовательностях МРТ, чувствительных к жидкости, часто определяется пламевидное распространение сигнала, в частности, вдоль длинной оси мышцы
о При синдроме Мазабрауда, вероятнее всего, будут визуализироваться множественные опухоли
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ лучше всего позволяет оценить данные внутримышечные образования
• Советы по протоколу исследования:
о Использование гадолиния противоречиво, поскольку контраст накапливают как доброкачественные, так и злокачественные миксоидные образования
(Слева) Мужчина 38лет. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ внутри мышц голени определяется объемное образование с изоинтенсивным и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Вокруг образования выявляется прерывистый ободок гиперинтенсивного сигнала, соответствующего жировой ткани.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ видно, что это объемное образование характеризуется преимущественно гиперинтенсивным сигналом и содержит множественные перегородки различной толщины. Гетерогенная структура не типична для внутримышечной миксомы.
(Слева) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в режиме FS на Т1ВИ объемное образование характеризуется умеренным контрастированием. Характер контрастирования в некоторых отделах образования зернистый, такие случаи были описаны в литературе.
(Справа) У другого пациента при МРТ на Т1ВИ в коронарной плоскости внутримышечно визуализируется объемное образование с гипоинтенсивным сигналом и гомогенной структурой. Возле проксимального полюса образования выявляется слабозаметный участок, который по сигнальным характеристикам может соответствовать жировой ткани. При пальпации этого образования болезненность отсутствовала.
(Слева) При МРТ в режиме STIR в коронарной плоскости внутримышечно определяется объемное образование с крайне высокой интенсивностью сигнала, симулирующее скопление жидкости. Использование этой последовательности и плоскости позволяет выявить типичные признаки данного типа образования: гиперинтенсивные зоны, прилежащие к проксимальному и дистальному его полюсам. Эти зоны, вероятно, соответствуют инфильтрации миксоматозной тканью.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в режиме FS на Т1ВИ в медиальной широкой мышце бедра визуализируется округлое объемное образование с четким контуром, характеризующееся умеренным контрастированием.
3. Рентгенография при внутримышечной миксоме:
• Обычно отмечается норма (в 55% случаев)
• Очаговая область пониженной плотность в мягких тканях (в 45% случаев)
• Редко встречаются кальцификаты
• Изменения нижележащей кости также редкие
4. КТ при внутримышечной миксоме:
• Плотность образования на КТ лежит между плотностью жидкости и мышцы
• Небольшое диффузное накопление контраста или накопление контраста по периферии и а перегородке в 50% случаев
5. МРТ при внутримышечной миксоме:
• Гомогенное или немного гетерогенное:
о ± перегородки
о ± кистозные очаги
• От низкой (в 81-100% случаев) до умеренной (в 0-19% случаев) интенсивности сигнала на Т1 ВИ
о Характерный ободок жира, в частности, вокруг верхнего и нижнего полюсов образования:
- Может представлять собой атрофию соседней мышцы
• Гиперинтенсивное образование на последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Гиперинтенсивный сигнал, окружающий образование, является следствием затекания слизеподобной ткани и является характерной чертой (в 70-100% случаев):
- Часто пламевидный или кистеподобный, вдоль продольных мышечных фасцикул
- Лучше визуализируется на коронарных или сагиттальных срезах
- Считается, что он представляет собой затек слизеподобной ткани
о Кистозные области в 50% случаев
• Небольшое (в 76% случаев) или умеренное (в 24% случаев) контрастирование:
о Обычно накапливает контраст менее интенсивно, чем злокачественные образования
о Характер контрастирования диффузный (в 57% случаев) или принимает периферический или перегородочный характер (в 43% случаев)
о Были описаны области клубочного контрастирования
6. УЗИ при внутримышечной миксоме:
• Четко отграниченное образование
• Гетерогенное, гипоэхогенное или почти анэхогенное образование:
о Увеличение акустического усиления
о Небольшие анэхогенные кистозные области в 85% случаев
• Признак светлого ободка повышенной эхогенности вокруг образования (в 83% случаев), который соответствует ободку жира, окружающего образование, на МРТ
• Небольшой внутренний кровоток или его отсутствие, с окружающими опухоль сосудами
7. Ангиография:
• Гиповаскулярное или аваскулярное образование
8. Радионуклидная диагностика:
• Минимальное накопление радиометки на сцинтиграфии костей или его отсутствие
(Слева) MPTв коронарной плоскости на Т1 В И в медиальных отделах бедра: овальное объемное образование с четким контуром. Образование с гомогенной структурой и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Возле дистального полюса образования выявляется ободок гиперинтенсивного сигнала, соответствующего жировой ткани.
(Справа) МРТ в аксиальной плоскости в режиме FS: на Т2 В И визуализируется объемное образование с гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Типичным признаком является наличие гиперинтенсивных зон в мягких тканях возле проксимального и дистального полюсов образования (лучше визуализируются в коронарной плоскости), при этом в средних отделах образования отек отсутствует.
(Слева) Мужчина 65 лет. При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в портняжной мышце определяется объемное образование овоидной формы с гипоинтенсивным сигналом. Наблюдается незначительная жировая атрофия отделов мышцы, прилежащих к образованию.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS видно, что объемное образование характеризуется гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Вдоль длинной оси мышечных волокон имеются гиперинтенсивные зоны в виде «языков пламени», расходящихся от образования. Такая картина типична для внутримышечной миксомы.
(Слева) При УЗИ в продольной проекции внутримышечной миксоме соответствует гипоэхогенное объемное образование гетерогенной структуры с четким контуром и акустической тенью.
(Справа) При допплерографии образования в продольной проекции определяется его умеренная васкуляризация. Ультразвуковая картина при таких образованиях обычно не специфична: часто выявляются гетерогенная гипоэхотенная структура, акустическая тень, кистозные участки и отсутствие васкуляризации либо ее умеренная выраженность.
1. Миксоидная липосаркома:
• Злокачественная опухоль мягких тканей с предрасположенностью к поражению глубоких мягких тканей бедра
• Может отмечаться отсутствие видимого жировой ткани на визуализации
• Гетерогенное или гомогенное контрастирование
• Чаще всего возникает на четвертой или пятой декадах жизни
2. Миксофибросаркома:
• Подкожная > внутримышечная локализация
• Нижняя конечность > верхняя конечность
• Небольшое контрастирование может быть с трудностью замечено
• Шестое и восьмое десятилетия жизни
3. Киста ганглия:
• Простое или сложное скопление жидкости при визуализации
• Отсутствие центрального контрастирования
4. Хроническая гематома:
• Отсутствие внутреннего контрастирования
• Гетерогенная интенсивность сигнала на МРТ
• Могут отмечаться периферические и внутренние кальцификаты
5. Абсцесс мягких тканей:
• Однокамерное или многокамерное образование
• Неровное толстое периферическое контрастирование
• Воспалительные изменения в окружающих мягких тканях
6. Лимфангиома:
• Четко отграниченные или инфильтрирующие многокамерные образования
• Могут изъязвлять кость или подвергать ее резорбции
• Редко содержит кальцификаты
7. Метастазы в мягких тканях:
• Метастазы кистозной или муцинозной аденокарциномы:
о Гиподенсные на КТ, сигнал на МРТ сходный с жидкостью, различное контрастирование
8. Миксома миелиновой оболочки нерва:
• Так называемая «нейротекеома»
• Кожа и подкожная клетчатка головы, шеи и плеча
• Обнаруживается у детей и молодых взрослых
• Редко располагается в глубоких мягких тканях
9. Доброкачественная опухоль миелиновой оболочки периферического нерва:
• Веретеновидное образование вдоль хода нерва
• ± периферический ободок жира
• Гиподенсное по отношению к мышцам на КТ
• ± признак мишени на Т2ВИ МРТ
• Различный характер контрастирования
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в трехглавой мышце голени определяется образование, характеризующееся умеренно гиперинтенсивным сигналом по сравнению с прилежащими мышцами. Обратите внимание на узкий ободок жировой ткани у края образования.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости на Т2ВИ в режиме FS видно, что образование характеризуется гомогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Образование настолько гомогенно, что может напоминать скопление жидкости. Для дифференциальной диагностики скопления жидкости и опухоли необходимо выполнение МРТ с контрастным усилением.
(Слева) При МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется периферический и умеренный зернистый характер контрастирования. Такая картина типична для внутримышечной миксомы и позволяет исключить наличие жидкости.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ визуализируется образование, гипоинтенсивное по сравнению с прилежащими мышцами. Также имеется жировая атрофия прилежащих отделов мышцы. Такая картина не является патогномоничной для внутримышечной миксомы, однако позволяет заподозрить ее наличие.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR визуализируется объемное образование гомогенной структуры с гиперинтенсивным сигналом, распространяющимся в виде «языков пламени» вдоль мышечных волокон. Сигнал от участка жировой ткани, видимого на Т1ВИ, подавлен. Такая картина свидетельствует в пользу внутримышечной миксомы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости в режиме FS на Т1ВИ визуализируется слабовыраженное негомотенное контрастирование образования. Этот признак подтверждает наличие внутримышечной миксомы.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Характеризуется как опухоль неясной дифференцировки
• Генетика:
о Точечные мутации гена CNAS 7
• Ассоциированные состояния:
о Синдром Мазабрауда:
- Внутримышечные миксомы (зачастую множественные) с монооссальной или полиоссальной фиброзной дисплазией скелета
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое, четко отграниченное образование
о Могут определяться немного инфильтрирующие контуры
о ± кисты, заполненные жидкостью
• Желеобразная поверхность среза
3. Микроскопия:
• Небольшие веретеновидные и звездчатые клетки, заметная слизеподобная строма ± фиброзная капсула:
о Редкие капилляры
• Окружающие мышцы могут быть инфильтрированы или атрофичны
• Отсутствие некроза, митозов или атипии
• Клеточная миксома при большом количестве клеток и с ↑ коллагеновых волокон и с ↑ кровотока
• Положительный виментин:
о Различные CD34, десмин, положительный актин
• Негативный S100
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Чаще безболезненное мягкотканное образование:
- В <25% случаев выявляется болезненность образования
о Медленно увеличивается в размерах
2. Демография:
• Возраст:
о 40-70 лет
• Пол:
о В 57-66% случаев обнаруживаются у женщин
• Эпидемиология:
о Частота встречаемости опухоли: один случай на 1 млн. людей
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественные, с отсутствием риска злокачественного перерождения:
о Клеточная миксома имеет небольшой риск местного рецидива
• Различная вероятность роста, если опухоль на месте
4. Лечение:
• Резекция:
о Обычно рецидив не возникает
е) Диагностическая памятка. Совета по интерпретации изображений:
• Для оценки характерного тонкого ободка жира и окружающего отека необходима оценка всех срезов МРТ
• Для исключения злокачественного новообразования необходима биопсия:
о Многие злокачественные опухоли мягких тканей формируют заметные слизеподобные зоны и могут имитировать миксому
ж) Список использованной литературы:
1. Petscavage-Thomas JM et al: Soft-tissue myxomatous lesions: review of salient imaging features with pathologic comparison. Radiographics. 34(4):964-80, 2014
2. Yamashita H et al: Intramuscular myxoma of the buttock mimicking lowgradefibromyxoid sarcoma: diagnostic usefulness of MUC4 expression. Skeletal Radiol. 42(10):1475-9, 2013
3. Weiss SW et al: Benign soft tissue tumors and pseudotumors of uncertain type. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 1066-75, 2008
4. Kransdorf MJ et al: Tumors of uncertain histogenesis. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 485-8, 2006
5. Bancroft LW et al: Intramuscular myxoma: characteristic MR imaging features. AJR Am J Roentgenol. 178(5):1255-9, 2002
6. Murphey MD et al: Imaging of soft-tissue myxoma with emphasis on CT and MR and comparison of radiologic and pathologic findinqs. Radiology. 225(1):215-24, 2002
7. Nielsen G et al: Intramuscular myxoma. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press. 186-7, 2002
