а) Терминология:
• Саркома мягких тканей неясной дифференцировки с агрессивным ростом вдоль фасций, синовиальной оболочки сухожилий, оболочки нервов и лимфатических сосудов
б) Визуализация:
• Классический (дистальный) тип эпителиоидной саркомы (ЭС): в 60% случаев наблюдается поражение сгибательной поверхности дистальных отделов верхней конечности
• Проксимальный тип ЭС: органы малого таза » промежность > лобок, женские наружные половые органы, половой член
• Узловое мягкотканное объемное образование с четким или нечетким контуром:
о В 8-28% случаев выявляется кальцификация или оссификация
• При МРТ на Т1 ВИ характеризуется гомогенным изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами:
о Может содержать участки с повышенной интенсивностью сигнала вследствие кровоизлияния
• При МРТ с чувствительными к жидкости последовательностями определяются гиперинтенсивный сигнал и гетерогенная структура, часто за счет зон некроза
• Периферический отек
(Слева) Пациент 18 лет, перенесший травму голени четыре года назад. Обратился с жалобами на болезненную припухлость на передней поверхности голени, наблюдавшуюся в течение года. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1 ВИ в подкожной жировой клетчатке определяется инфильтративное объемное образование с нечетким контуром и с преимущественно изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. В образовании имеется гиперинтенсивный очаг, вероятно, соответствующий кровоизлиянию.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS объемное образование с гетерогенной структурой и гиперинтенсивным сигналом. Следует отметить наличие периферического отека и распространение образования вдоль фасции.
(Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS визуализируется объемное образование с гетерогенным характером контрастирования. Выявляются неконтрастирующиеся очаги, вероятно - участки некроза или кровоизлияния.
(Справа) При ПЭТ/КТ в аксиальной плоскости, выполненной для стадирования опухоли, определяется повышенный уровень накопления РФП правым паховым лимфатическим узлом. При операции в этой области опухоль отсутствовала, вследствие чего выявленные изменения были расценены, как реактивные. Несмотря на выполнение резекции, отсутствие опухоли в лимфатическом узле и адъювантную лучевую терапию и химиотерапию, пациент скончался через год.
в) Клинические особенности:
• Наиболее частая злокачественная опухоль кисти/запястья у пациентов 6-25 лет
• Одиночные или множественные плотные безболезненные узелки:
о Болезненность выявляется в 25% случаев
о Изъязвление кожных покровов - в 10% случаев
• Медленный рост: в среднем 2,5 года
• Классический (дистальный) тип ЭС: лица 10-35 лет:
о Проксимальный тип ЭС: в более позднем возрасте
• Местное рецидивирование наблюдается в 77% случаев, метастазирование - в 45% случаев
• Радикальная резекция или ампутация:
о Диссекция регионарных лимфатических узлов о Часто проводят адъювантную лучевую терапию и химиотерапию
г) Диагностическая памятка:
• Не следует ошибочно принимать данные изменения за проявления инфекционного или неинфекционного воспалительного процесса, а также последствия травмы
