Рентгенограмма, КТ, МРТ, УЗИ при оссифицирующей фибромиксоидной опухоли
а) Определение:
• Редкая опухоль неясной дифференцировки со средней степенью агрессивности (метастазирует редко)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Конечности (70%) > голова/шея > туловище; чаще всего встречается в нижних конечностях; редко выявляется в средостении и забрюшинном пространстве
о Подкожная клетчатка > мышцы » дерма (10%)
• Размер: обычно 3-5 см; медиана размера: 4 см:
- Описаны опухоли размером > 17 см
• Морфология:
о Мягкотканное объемное образование с четким дольчатым контуром
(Слева) Рисунок, коронарная плоскость: объемное образование с четким контуром, расположенное в подкожной жировой клетчатке плеча. Это образование прикрепляется к подлежащей фасции.
(Справа) При нативной КТ в аксиальной плоскости на уровне тазобедренного сустава визуализируется крупное мягкотканное объемное образование с четким контуром. В образовании имеются изолированные очаги минерализации. Прилежащая костная ткать не изменены. Прилежащие мышц смещены, однако признаки инвазии отсутствуют. Количество регионарных лимфатических узлов было увеличено, однако их размеры не превышали верхних границ нормы.
2. Рентгенография при оссифицирующей фибромиксоидной опухоли:
• Мягкотканное объемное образование, характеризующееся кальцификацией/оссификацией центральных и периферических отделов:
о Кальцификаты выявляют в 80% случаев; выраженность кальцификации варьирует в широких пределах:
- При неоссифицирующей форме (20%) кальцификаты отсутствуют
• ± периостальная реакция или узурация прилежащей кости
3. КТ при оссифицирующей фибромиксоидной опухоли:
• Объемное образование, характеризующееся различной степенью минерализации центральных и периферических отделов
4. МРТ при оссифицирующей фибромиксоидной опухоли:
• Гетерогенная структура на Т1 ВИ, а также при последовательностях, чувствительных к жидкости, и при контрастном усилении
• Кальцификаты и участки оссификации во всех последовательностях характеризуются гипоинтенсивным сигналом:
о + гиперинтенсивные очаги на Т1 ВИ в желтом костном мозге в области оссификации
5. УЗИ при оссифицирующей фибромиксоидной опухоли:
• Гипоэхогенное аваскулярное объемное образование с четким контуром; краевые кальцификаты, дающие акустическую тень
6. Радионуклидная диагностика:
• Выраженное поглощение Тс-99m-МДФ
• При ПЭТ наблюдается интенсивный уровень накопления F-18 ФДГ
(Слева) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR в передних отделах бедра определяется крупное объемное образование выражений гетерогенной структуры с наличием зон различной интенсивности сигнала. Видны гипоинтенсивные участки, соответствующие минерализованным участкам и фиброзной ткани. При МРТ на Т1ВИ (не показана), объемное образование характеризовалось преимущественно изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется гетерогенный характер контрастирования образования. Типоинтенсивные участки минерализации не контрастируют.
1. Оссифицирующий миозит/гетеротопическая оссификация:
• Прогрессирование оссификации от периферии к центру
• При МРТ на Т1 ВИ могут выявляться гиперинтенсивные участки, соответствующие жировой ткани
2. Гематома:
• Объемное образование гетерогенной структуры, характеризующееся отсутствием контрастирования центральных отделов
• Кальцификация периферических отделов при хронизации
3. Внескелетная остеосаркома:
• Различная степень минерализации мягкотканного объемного образования; часто встречаются некроз и кровоизлияния
4. Синовиальная саркома:
• Мягкотканное объемное образование возле сустава
• Кальцификаты выявляют в 25-30% случаев
3. Остеосаркома паростальная:
• Различная степень минерализации, прикрепление на широком основании к кости
• Зона оссификации наиболее выражена в центре
4. Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома:
• Крайне редко встречающееся объемное образование, расположенное в глубоких мягких тканях; может кальцифицироваться
5. Шваннома:
• Объемное образование продолговатой формы, расположенное возле сосудисто-нервного пучка
• МРТ Т2ВИ: возможен симптом мишени
6. Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Объемное образование гетерогенной структуры с нечетким контуром размером >5 см:
о Часто в центральных отделах выявляется зона некроза
г) Патология:
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узловое объемное образование от белого до желтовато-коричневого цвета с четким контуром
о Может прикрепляться к фасции, мышце или сухожилию
о Прерывистый слой ткани по периферии кости
• Плотная консистенция с толстой фиброзной псевдокапсулой
2. Микроскопия:
• Мономорфные округлые или веретеновидные клетки, формирующие гнезда, листы или тяжи:
о Строма от миксоидной до коллагеновой
о Часто встречается прерывистый ободок пластинчатой кости
о ± наличие в центральных отделах кальцификатов, остеоидной ткани и метаплазированного хряща
о Низкий уровень митотической активности: < двух митозов в 50 полях зрения
• Признаки злокачественности: гиперкпеточность, высокая степень полиморфизма ядер, > двух митозов в 50 полях зрения
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное медленно растущее объемное образование в конечности:
- Может выявляться в течение > 20 лет (медиана: 4 года)
2. Демография:
• Возраст: медиана: 50 лет (диапазон: 14-79 лет):
- Может быть выявлена в любом возрасте
• Пол; преимущественно лица мужского пола
3. Течение и прогноз:
• В большинстве случаев характеризуется доброкачественным клиническим течением
• Рецидив, в том числе множественный, в 17-27% случаев
• Метастазирование выявляют в 5% случаев (обычно в легкие или мягкие ткани)
4. Лечение:
• Широкая резекция
• При злокачественных или атипичных опухолях может проводиться адъювантная лучевая терапия и химиотерапия
е) Список использованной литературы:
1. Atanaskova Mesinkovska N et al: Ossifying fibromyxoid tumor: a dinicopathologic analysis of 26 subcutaneous tumors with emphasis on differential diagnosis and prognostic factors. J Cutan Pathol. 42(9):622-31, 2015
