2. Определение:
• Саркома мягких тканей неясной дифференцировки с агрессивным ростом вдоль фасций, синовиальной оболочки сухожилий, оболочки нервов и лимфатических сосудов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Классический (дистальный) тип ЭС:
- В 60% случаев наблюдается поражение сгибательной поверхности дистальных отделов верхней конечности: пальцы, кисть > запястье, предплечье
- Реже поражаются колено/голень > ягодицы/бедро > плечо > лодыжка, стопа и пальцы стопы
- В еще более редких случаях опухоль выявляют в туловище, голове и шее
о Проксимальный тип ЭС: органы малого таза >> промежность > лобок, женские наружные половые органы, половой член
• Размер:
о Поверхностные опухоли: от нескольких мм до 6 см
о Глубоко расположенные опухоли: 15 и более см
(Слева) При МРТ органов малого таза в коронарной плоскости на Т1ВИ позади левого тазобедренного сустава определяется овоидное объемное образование с дольчатым контуром и гомогенной структурой, характеризующееся изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Это объемное образование располагается вдоль фасции между средней и малой ягодичными мышцами.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR вокруг объемного образования с гетерогенной структурой и дольчатым контуром имеется слабовыраженный отек. Проксимальный тип эпителиоидной саркомы характеризуется преимущественным поражением органов малого таза, половых органов и промежности.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS определяется достаточно выраженный гетерогенный характер контрастирования объемного образования, вероятно, за счет наличия неконтрасгирующихся очагов некроза. Объемное образование прилежит к большому вертелу и подвздошно-большеберцовому тракту.
(Справа) У мужчины 24 лет при ультразвуковом исследовании в мошонке визуализируется объемное образование с неровным контуром, характеризующееся гетерогенной эхогенностью. При допплерографии в образовании был выявлен слабый кровоток. Это объемное образование размером менее 2 см достигает семенного канатика и распространяется в подкожную клетчатку.
(Слева) Мужчина 37 лет, припухлость правой половины паховой области. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ видно, что припухлость обусловлена лимфаденопатией. Также в правой половине промежности выявляется объемное образование с нечетким контуром, характеризующееся изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS объемное образование в правой половине промежности характеризуется гетерогенным сигналом от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного. Также выявляется лимфаденопатия. Выла выполнена резекция, проведена лучевая терапия и химиотерапия. В течение трех лет при динамическом наблюдении признаки рецидивирования отсутствовали.
2. КТ при эпителиоидной саркоме:
• Узловое мягкотканное объемное образование с четким или нечетким контуром
• В 8-28% случаев выявляется кальцификация или оссификация
• Вовлечение в опухолевый процесс костей и развитие периостальной реакции встречаются редко
3. МРТ при эпителиоидной саркоме:
• На Т1ВИ характеризуется гомогенным изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами:
о Может содержать участки с повышенной интенсивностью сигнала вследствие кровоизлияния
• При МРТ с чувствительными к жидкости последовательностями определяются гиперинтенсивный сигнал и гетерогенная структура, часто за счет зон некроза:
о В некоторых случаях были выявлены уровни жидкости с различными характеристиками
о Гиперинтенсивный периферический отек
• Гетерогенный характер контрастирования
• Часто наблюдается распространение вдоль фасций
1. Плоскоклеточная карцинома:
• Имитирует изъязвляющуюся поверхностную форму ЭС
• Вследствие наличия эпителиоидных клеток гистологически также соответствует ЭС
• Положительная реакция на CD5/6 и отрицательная на циклин D1 (ядерный)
2. Язва мягких тканей:
• Имитирует изъязвляющуюся поверхностную форму ЭС
• Вследствие наличия клеток, характерных для хронического воспаления, ЭС может имитировать очаг инфекции
3. Гранулема инородного тела:
• Лучевые и частично гистологические признаки имитируют ЭС
• Следует искать инородное тело
4. Ангиосаркома мягких тканей:
• Лучевые и гистологические признаки во многом сходны с ЭС
• Положительная реакция на CD31 и фактор Виллебранда
5. Шваннома:
• В случае роста вдоль нерва ЭС может имитировать опухоль оболочки периферических нервов
(Слева) Мужчина 51 года. При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS в ягодично-промежностной зоне определяется гиперинтенсивное образование с дольчатым контуром, гетерогенной структурой и периферическим отеком. Пациент восемь лег назад перенес резекцию безболезненного объемного образования неясной дифференцировки, расположенного в этой области.
(Справа) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости визуализируются проксимальные отделы образования, распространяющиеся в полость малого таза. В паховом лимфатическом узле были выявлены опухолевые клетки. Эта опухоль представляла собой низкодифференцированную эпителиоидную саркому проксимального типа.
(Слева) Мужчина 43 лет, жалобы на незначительно болезненное объемное образование, возникшее четыре месяца назад. При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в передних отделах левого бедра определяется овальной формы образование с гомогенной структурой и изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR визуализируется объемное образование с гиперинтенсивным сигналом и гетерогенной структурой за счет наличия очагов фиброза, подтвержденных патоморфологически. Вокруг образования выявляется небольшой отек. В левом паховом лимфатическом узле были выявлены опухолевые клетки. Пациент скончался через три года после постановки диагноза.
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ в ягодице определяется крупное объемное образование с выраженной инвазией прилежащих тканей. Образование изоинтенсивно по сравнению с мышцами.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется гетерогенная структура образования, характеризующегося гиперинтенсивным сигналом и распространением на кожные покровы. Несмотря на то, что это образование возникло в подкожной клетчатке, прочие его особенности не соответствуют выбухающей дерматофибросаркоме, характеризующейся более четким контуром. При биопсии была подтверждена эпителиоидная саркома.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развитию может способствовать травма:
- Выявляется в 25% случаев
о В некоторых случаях опухоль возникала после воздействия химических веществ и плутония
2. Микроскопия:
• Классический (дистальный) тип ЭС:
о Узловой характер роста эозинофильных эпителиоидных и веретеновидных клеток; большое количество коллагена в межклеточном пространстве; хроническое воспаление по периферии
о Некроз может имитировать гранулематозные изменения
о Положительная реакция на цитокератины, ЭМА и виментин
о Положительная реакция на CD34 наблюдается почти в 60% случаев
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поверхностно расположенные опухоли:
- Одиночные или множественные плотные безболезненные узелки:
Болезненность выявляется в 25% случаев
- Медленный рост: в среднем 2,5 года
- Изъязвление кожных покровов-в 10% случаев о Глубоко расположенные опухоли
- Объемное образование + дискомфорт при движении или ограничение его объема
- Объемное воздействие на нервы и сосуды
2. Демография:
• Возраст: классический (дистальный) тип ЭС:
- 10-35 лет (медиана: 26 лет)
о Проксимальный тип ЭС: лица более позднего возраста
• Пол: преобладание лиц мужского пола (2:1)
• Эпидемиология:
о На долю ЭС приходится 1,4% от всех сарком мягких тканей
о Наиболее частая злокачественная опухоль кисти/запястья у пациентов 6-25 лет
3. Течение и прогноз:
• Классический (дистальный) тип ЭС:
о Местное рецидивирование: до 77% случаев
о Метастазирование: 45% случаев (легкие - лимфатические узлы >> кожа волосистой части головы > кости и головной мозг > печень)
о Десятилетняя выживаемость: 41-73%
• Проксимальный тип ЭС:
о Более агрессивный рост по сравнению с классическим типом
о Резистентность к мультимодальной терапии
4. Лечение:
• Радикальная резекция или ампутация:
о Диссекция регионарных лимфатических узлов
• Часто проводят адъювантную лучевую терапию и химиотерапию
е) Список использованной литературы:
1. Wadhwa V et al: Epithelioid sarcoma presenting as radial mononeuropathy: anatomical, magnetic resonance neurography and diffusion tensor imaging appearances. Skeletal Radiol. 42(6):853-8, 2013
