б) Визуализация:
• Пояс верхних и нижних конечностей, их проксимальные отделы (чаще всего бедро) > туловище > околопозвоночная область
• Многоузловое объемное образование с четким контуром, характеризующееся при КТ меньшей плотностью по сравнению с мышцами:
о ± периостальная реакция, узурация или инвазия кости
о Кальцификация встречается редко
• МРТ:
о Гетерогенная структура, изоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами на Т1 ВИ:
- Часто выявляются гиперинтенсивные очаги, соответствующие кровоизлияниям
о Гетерогенная структура, гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ:
- Гиперинтенсивный сигнал от участков миксоидной ткани и зон некроза
- В некоторых случаях обнаруживают уровни жидкостей с различными характеристиками
о ± неполный ободок гипоинтенсивного сигнала вокруг узелков
о Гомогенный или гетерогенный характер контрастирования вследствие повышенной клеточности, более выраженный по периферии
(Слева) Мужчина 51 года. При МРТ в аксиальной плоскости на Т1 ВИ в медиальных отделах бедра определяется объемное образование с бугристым контуром Ш. Эта опухоль увеличивалась в размере приблизительно в течение семи лет. Пациент не лечился, поскольку его заверили в том, что образование является доброкачественным. Опухоль характеризуется преимущественно изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами, наличием гипоинтенсивных перегородок и неполного гипоинтенсивного ободка.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS определяется гетерогенный гиперинтенсивный сигнал от образования. Также выявляются гипоинтенсивные множественные перегородки и ободок.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS определяется гетерогенный характер контрастирования объемного образования с участками изоинтенсивного и гиперинтенсивного сигнала. вследствие частых кровоизлияний давности и формирования зон некроза лучевая картина таких образований разнообразна. Прилежащий сосудисто-нервный пучок в опухолевый процесс не вовлечен.
(Справа) При ПЭТ/КТ в бедре визуализируется образование, интенсивно накапливающее F-18 ФДГ. Нa момент выявления этой опухоли были обнаружены ее метастазы во внутрибрюшных мягких тканях и лимфатических узлах. Метастазы также характеризовались интенсивным уровнем поглощения F-18 ФДГ.
в) Патология:
• Несмотря на название, убедительные доказательства дифференцировки в хрящевую ткань отсутствуют
• Объемное образование с псевдокапсулой, которое состоит из узелков желеобразной консистенции, разделенных фиброзными перегородками
• Часто встречаются кровоизлияния различной давности, которые могут быть обширными
г) Клинические особенности:
• Медленно растущее мягкотканное объемное образование
• Пик заболеваемости: 5-6 десятилетия жизни
• Преобладают лица мужского пола (2:1)
• Естественное течение заболевания и прогноз: высокий риск (≤50%) местного рецидивирования и метастазирования:
о При метастазировании выживаемость может быть больше
• Лечение: радикальная резекция ± адъювантная лучевая терапия
