МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Синовиальная саркома (СС)

2. Синонимы:
• Карциносаркома, веретеновидноклеточная карцинома мягких тканей
• Устаревшие: синовиальноклеточная саркома, тендосиновиальная саркома, синовиома, злокачественная синовиома, синовиобластическая саркома, синовиальная эндотелиома

3. Определение:
• Злокачественная опухоль мягких тканей неясной дифференцировки, чаще поражающая пациентов молодого возраста и располагающаяся юкстаартикулярно

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о До 95% опухолей располагаются в конечностях (нижние >> верхние):
- Часто локализуются возле сустава (особенно в области подколенной ямки) или синовиальной оболочки сухожилия:
Менее чем в 10% случаев растет внутри сустава или синовиальной сумки
Поражение сустава если и возникает, то обычно вследствие местной инвазии
о В 5% случаев выявляется в голове и шее, в 2,6% - в брюшной стенке, 0,5% — в забрюшинном пространстве
о Может локализоваться в любой части тела: кожных покровах, органах мочеполовой системы, молочной железе, в органах грудной клетки, интраваскулярно, интраневрально, интракра-ниально и внутри костей
о Глубоко расположенные ткани » подкожная клетчатка » дерма
• Размер:
о Обычно <5 см (диапазон: 3-15 см)
• Морфология:
о Узловое объемное образование округлой или овальной формы, характеризующееся четким или нечетким контуром

Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 28 лет: определяется мягкотканное объемное образование, содержащее кальцификаты и смещающее жировую клетчатку. С учетом наличия кальцификатов, возраста пациентки и локализации образования, в дифференциальный ряд обязательно следует включить синовиальную саркому.
(Справа) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR определяется относительно гомогенный гиперинтенсивный сигнал от объемного образования, содержащего гипоинтенсивные кальцификаты. Наблюдалось интенсивное контрастирование образования за исключением небольшого участка некроза в центре, что является типичным для синовиальной саркомы.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ на другом срезе по периферии образования имеется участок жировой ткани.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS на том же срезе определяется подавление сигнала от данного участка, что подтверждает ею адипозную природу. Такая картина соответствует симптому «расщепления жировой клетчатки» (смещения жировой ткани), который может встречаться при синовиальных саркомах.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости в передней брюшной стенке определяется мягкотканное объемное образование с явным уровнем жидкости. В синовиальных саркомах часто выявляются кистозные полости с уровнем жидкости. Такое образование не следует путать с гематомой.
(Справа) При КТ стопы по короткой оси в области подошвы визуализируется объемное образование с плотной неравномерной минерализацией. Синовиальные саркомы могут как обызвествляться, так и оссифицироваться. При синовиальных саркомах с обширным обызвествлением прогноз лучше, чем при необызвествленных или слабо обызвествленных саркомах.

2. Рентгенография:
• В 50% случаев изменения отсутствуют, в остальных-выявляется мягкотканное объемное образование
• В 1/3 случаев выявляют кальцификацию различной степени выраженности:
о Кальцификаты чаще располагаются по периферии, а не в центре образования
о Оссификация не характерна
• В 11 -25% случаев наблюдаются изменения в прилежащей кости:
о Узурация от давления или периостальная реакция
о В 5% случаев-инвазия кости

3. КТ при синовиальной саркоме:
• Мягкотканное объемное образование с четким или частично нечетким контуром ± кальцификаты:
о Плотность соответствует плотности мышцы или ниже ее:
- Может содержать кистозные или геморрагические участки
о Гетерогенный характер контрастирования
• Метастазы в легких могут обызвествляться

4. МРТ при синовиальной саркоме:
• Т1 ВИ:
о Мягкотканное объемное образование гомогенной или гетерогенной структуры, изоинтенсивное или гипоинтенсивное по сравнению с мышцами:
- Небольшие опухоли характеризуются более гомогенной структурой
о Симптом «расщепления жировой клетчатки» = тонкий ободок жировой ткани вокруг образования, обусловленный внутримышечной локализацией опухоли около сосудисто-нервного пучка
• Т2ВИ:
о Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами:
- Описаны опухоли с гомогенным изоинтенсивным сигналом
о Относительно часто выявляют гемосидерин, кистозные изменения, уровни жидкости с различными характеристиками:
- Симптом «трех компонентов» = сигнал различной интенсивности вследствие наличия кровоизлияний, зон некроза, солидной ткани и кальцификатов
- Симптом «миски винограда» = дольчатая структура объемного образования с наличием перегородок
- Кистозный компонент опухоли может доминировать
о Перитуморальный отек чаще выявляется после лучевой терапии
• Выраженная гетерогенность контрастирования
• Кальцификаты при МРТ характеризуются гипоинтенсивным сигналом во всех последовательностях
• У детей при МРТ синовиальная саркома может обманчиво казаться неагрессивной

5. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование, смещающее нативные сосуды; в 24% случаев выявляются артериовенозные шунты

6. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Участки минерализации характеризуются нормальным или повышенным уровнем накопления Тс-99т-МДФ
о Вследствие гиперваскулярности солидный компонент опухоли характеризуется повышенным уровнем поглощения РФП при исследовании кровотока и пула крови
• ПЭТ:
о Чувствительность ПЭТ с F-18 ФДГ составляет 80%
о На основе вычисленного перед лечением SUV опухоли может быть определен прогноз

Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: в межкостной мембране определяется небольшой очаг дистрофического обызвествления. Другие патологические признаки отсутствуют.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции через несколько месяцев: определяется увеличение очага дистрофическою обызвествления. Это обстоятельство вызывает беспокойство еще и потому, что очаг располагается периартикулярно, а возраст пациента всего 20 лет. Очаг находится глубже, чем при оссифициру-ющем миозите, и характеризуется отсутствием специфичной для него неоднородности. В таком случае следует заподозрить минерализованную опухоль.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) При КТ в аксиальной плоскости определяются очаги дистрофического обызвествления, прилежащие к задней большеберцовой мышце либо расположенные в ней. Очаги также прилежат к сосудисто-нервному пучку. Последняя особенность является характерным признаком. По мере увеличения образования такою типа смещают к периферии жировую клетчатку в этой области, что проявляется симптомом «расщепления жировой клетчатки».
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируется небольшое объемное образование, изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Образование содержит гипоинтенсивные кальцификаты.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) У этою же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется гетерогенный гиперинтенсивный сигнал от объемною образования.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется интенсивное контрастирование мягкотканною компонента объемною образования. Поскольку доступ к образованию был затруднен, онкологи не спешили выполнять биопсию или резекцию. Вследствие выявления типичной для синовиальной саркомы клинической и лучевой картины была выполнена операция, при которой диагноз подтвердился.

в) Дифференциальная диагностика синовиальной саркомы:

1. Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Инфильтративное объемное образование ± кровоизлияния
• Часто выявляют кальцификаты
• Растет из крупных и средних глубоких нервов
• Гистологически может совпадать с синовиальной саркомой

2. Внескелетная остеосаркома:
• Пик заболеваемости приходится на 5-7 десятилетия жизни:
о По сравнению с синовиальной саркомой поражает пациентов более позднего возраста
• Чаще всего встречается в глубоких мягких тканях бедра
• Различная степень минерализации мягкотканного объемного образования
• Могут выявляться уровни жидкостей с различными характеристиками

3. Гематома:
• Отсутствуют солидные контрастирующиеся участки
• При хронизации может кальцифицироваться
• Часто выявляются уровни жидкостей с различными характеристиками

4. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома:
• Пик заболеваемости совпадает с синовиальной саркомой (15-35 лет)
• Мягкотканное объемное образование с хондроидным матриксом
• Чаще всего встречается в голове и шее

5. Оссифицирующий миозит/гетеротопическая оссификация:
• Прогрессирование минерализации от периферии к центру
• Мышцы верхней или нижней конечности
• Пик заболеваемости: 2-3 десятилетия жизни

6. Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Широкий возрастной диапазон: 2-7 десятилетия жизни:
о Чаще встречается у лиц среднего возраста
• Могут выявляться участки минерализации, некроза или кровоизлияния

Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная у молодого мужчины с пальпируемым объемным образованием бедра: кальцификаты или прочие изменения отсутствуют.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS визуализируется крупное объемное образование гетерогенной структуры. С учетом возраста пациента и локализации образования в нижней конечности даже при отсутствии кальцификатов следует заподозрить синовиальную саркому. Несмотря на то что среди прочих сарком именно в синовиальной чаще всего выявляют кальцификаты, следует помнить, что в 2/3 случаев они отсутствуют.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS в центре образования определяется обширный участок некроза. При биопсии этого образования с агрессивным характером роста подтвердился диагноз синовиальной саркомы.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости визуализируется крупное объемное образование, слабогиподенсное по сравнению с мышцами. Образование содержит небольшой кальцификат. С учетом молодого возраста пациента и наличия кальцификации следует заподозрить синовиальную саркому.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется характерный для синовиальной саркомы рост объемною образования около сосудисто-нервного пучка. Структура образования крайне гетерогенна: выявляются три компонента с различной интенсивностью сигнала. Симптом «трех компонентов» часто наблюдается при синовиальной саркоме вследствие наличия в ее структуре солидной опухолевой ткани, участков кровоизлияния и некроза.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS в центре объемного образования визуализируется крупная зона некроза. При операции была подтверждена синовиальная саркома.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает не из синовиальной оболочки
о Специфические предрасполагающие факторы не выявлены:
- Зарегистрированы случаи, связанные с наличием металлического протеза сустава и проведением лучевой терапии
• Генетические особенности:
о В 90% случаев выявляется специфическая хромосомная транслокация t(X;18) (р11; q 11)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узловая опухоль консистенции от мягкой до твердой, от желтовато-коричневого цвета до серого:
о Контур четкий или нечеткий (инфильтративный рост)
о ± многоузловая, мультикистозная или геморрагическая
о Может прикрепляться к сухожилию, синовиальной оболочке сухожилия, капсуле сустава, синовиальной сумке, фасции, связке или межкостной мембране

3. Микроскопия:
• Двухфазная СС: содержит и эпителиоидные, и веретеновидные клетки (классическая форма)
• Монофазная СС: содержит только веретеновидные клетки, формирующие плотные листы или пучки:
о Сосуды, напоминающие изолированную гемангиоперицитому
• Железистая монофазная СС: гистологически совпадает с аденокарциномой
• Монофазная эпителиальная СС: состоит из групп эпителиоидных клеток
• Обызвествляющаяся СС: кальцификаты ± оссификаты
• Оссифицирующая СС: содержит пластинчатую и трабекулярную костную ткань
• Низкодифференцированная СС: гиперклеточность, высокая митотическая активность, формирование зон некроза
• Иммуногистохимический анализ:
о Положительная реакция на цитокератин (ЦК) или эпителиальный мембранный антиген:
- Положительная реакция на цитокератин выявляется в 90% случаев СС, содержащих эпителиальный компонент:
Позволяет дифференцировать со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов и саркомой Юинга/ПНЭО (реакция на ЦК отрицательная)
о В случае монофазных и низкодифференцированных форм СС положительная реакция на эпителиальный мембранный антиген выявляется чаще, чем на ЦК

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее мягкотканное объемное образование, рост которого может сопровождаться болевым синдромом:
- Длительность роста на момент выявления: в среднем 2-4 года, до 20 лет
- Симптомы могут быть обусловлены объемным воздействием
о На момент выявления размер опухоли обычно составляет <5 см
• Другие симптомы:
о Системные симптомы, например потеря веса, не характерны
- Чаще встречаются при низкодифференцированной СС
о С большей вероятностью обызвествляющаяся СС возникает в ранее травмированной области

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее частый: 15-40 лет (средний: 32 года):
- До 90% опухолей возникают у пациентов моложе 50 лет
- Случаи регистрируют у пациентов разного возраста: от новорожденных до лиц 89 лет
• Пол:
о Сообщается о равном распределении, незначительном преобладании пациентов мужского или женского пола
• Эпидемиология:
о В большинстве случаев у лиц 6-35 лет поражает нижнюю конечность
о СС: 2,5-10% от всех сарком мягких тканей

3. Течение и прогноз:
• Осторожный прогноз:
о Пятилетняя выживаемость: 27-76%
о Десятилетняя выживаемость: 20-63%
о При обызвествляющейся СС показатель выживаемости выше: пятилетняя - 83%, десятилетняя - 66%
• До 50% опухолей характеризуются местным рецидивированием:
о Среднее время возникновения - 3,6 лет после постановки диагноза (диапазон: 0,5-14,9 лет)
о Зарегистрирован латентный период до 30 лет
• До 41% опухолей метастазируют:
о Метастазы на момент выявления СС в 16-25% случаев
о В среднем через 5,7 лет после постановки диагноза (диапазон: 0,5-16 лет в одном исследовании):
- Свидетельствует о необходимости динамического наблюдения на протяжении не менее 10 лет
о В 59-94% случаев метастазы выявляют в легких, реже по убыванию частоты-в лимфатических узлах, костях, мягких тканях
• Факторы благоприятного исхода: возраст пациента <25 лет, обширное обызвествление, размер опухоли <5 см, <10 митозов в 10 полях зрения, полная резекция, генетический вариант SYT/SSX2 (подтипа монофазной фиброзной опухоли)
• Неблагоприятные прогностические факторы: размер опухоли >5 см, некроз >50% опухоли, низкодифференцированный подтип, рабдоидные клетки, кровоизлияние, локализация вне конечности, возраст пациента > 40 лет

4. Лечение:
• Широкая резекция:
о При невозможности выполнения широкой резекции или сохранения функции конечности выполняется ампутация
• Адъювантная лучевая терапия для предотвращения местного распространения опухоли ± химиотерапия

е) Список использованной литературы:
1. Bakri A et al: Synovial sarcoma: imaging features of common and uncommon primary sites, metastatic patterns, and treatment response. AJR Am J Roentgenol. 199(2):W208-15, 2012
2. Krieg AH et al: Synovial sarcomas usually metastasize after >5 years: a multicenter retrospective analysis with minimum follow-up of 10 years for survivors. Ann Oncol. 22(2):458-67, 2011
3. Bixby SD et al: Synovial sarcoma in children: imaging features and common benign mimics. AJR Am J Roentgenol. 195(4):1026-32, 2010

- Также рекомендуем "Эпителиоидная саркома - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.