1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Пояс верхних и нижних конечностей, их проксимальные отделы (чаще всего бедро) > туловище > околопозвоночная область > стопа > голова и шея:
- Редко выявляется в пальцах, забрюшинном пространстве, плевре, костях, центральной нервной системе, женских наружных половых органах, венах и внутри суставов
о В 75% случаев располагается в глубоких мягких тканях
• Размер; медиана: 7 см (до 25 см)
• Морфология:
о Мягкотканное объемное образование с четким контуром, состоящее из множества узлов различного размера
(Слева) При КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в мышцах ягодичной области слева определяется дольчатое объемное образование. Образование характеризуется гетерогенной структурой, гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами и контрастированием по периферии долек. Эта находка являлась случайной, поскольку исследование было выполнено по другому поводу.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ определяется гетерогенная структура объемного образования. Гиперинтенсивные зоны с наибольшей вероятностью соответствуют кровоизлияниям. Остальная часть образования характеризуется изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS дольчатое объемное образование в ягодице характеризуется неспецифической гетерогенной структурой сигнала от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS определяется узловое интенсивное контрастирование по периферии объемного образования. Неконтрастирующиеся зоны в центре гистологически соответствуют зонам инфарктоподобного некроза. Несмотря на большой размер образования, на момент его выявления метастазы обнаружены не были.
(Слева) У этого же пациента при ПЭТ/КТ в коронарной плоскости определяется интенсивный уровень поглощения F-18 ФДГ объемным образованием (SU-Vмакс = 3,8). Зона некроза в центре представлена фотопеническим дефектом.
(Справа) У этого же пациента при цветовой допплерографии в продольной проекции визуализируются гетерогенная гипоэхогенная структура образования и умеренная его васкуляризация. Этот пациент 77 лет в течение многих лет знал о наличии у него медленно растущего безболезненного объемного образования, однако за медицинской помощью не обращался.
2. КТ при внескелетной миксоидной хондросаркоме:
• Многоузловое объемное образование с четким контуром, характеризующееся меньшей плотностью по сравнению с мышцами
• ± периостальная реакция, узурация или инвазия кости
• Кальцификация встречается редко
3. МРТ при внескелетной миксоидной хондросаркоме:
• Т1 ВИ:
о Гетерогенная структура, сигнал изоинтенсивный мышцам
о Часто выявляются гиперинтенсивные очаги, соответствующие кровоизлияниям
• Т2 ВИ в режиме FS:
о Гетерогенная структура, гиперинтенсивный сигнал
о Гиперинтенсивный сигнал от участков миксоидной ткани и зон некроза
о В некоторых случаях обнаруживают уровни жидкостей с различными характеристиками
• Т1 ВИ с контрастным усилением в режиме FS:
о Гомогенный или гетерогенный характер контрастирования вследствие повышенной клеточности, более выраженный по периферии
• ± неполный ободок гипоинтенсивного сигнала вокруг узелков
1. Плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома/недифференцированная плеоморфная саркома:
• Разнообразная лучевая картина
• Часто выявляются кровоизлияния и зоны некроза
2. Липосаркома мягких тканей:
• Жировая ткань в структуре опухоли может быть ошибочно интерпретирована, как кровоизлияние
• Характеризуется уменьшением интенсивности повышенного на Т1 сигнала в режиме с подавлением сигнала от жировой ткани
(Слева) Мужчина среднего возраста. При КТ в аксиальной плоскости определяется уэурация шейки бедренной кости и вертела крупным объемным образованием, плотность которою немного меньше плотности мышц. В образовании выявляется матрикс, не характерный для внескелетной миксоидной хондросаркомы.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости на Т1 визуализируется крупное объемное образование, характеризующееся изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. В центре образования выявляется гиперинтенсивная зона, вероятно, соответствующая кровоизлиянию (часто наблюдается в опухолях этою типа).
(Слева) У этою же пациента при МРТ в коронарной плоскости в режиме STIR определяется дольчатая структура образования, характеризующеюся гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Следует отметить наличие гипоинтенсивных перегородок и ободка, являющихся типичными признаками этого типа опухоли.
(Справа) При МРТ в коронарной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS визуализируются интенсивное контрастирование ободка и периферических отделов образования, а также гипоинтенсивная зона в центре, соответствующая кровоизлиянию и некрозу. Такая картина является типичной для внескелетной миксоидной хондросаркомы.
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ определяется дольчатая внескелетная миксоидная хондросаркома с гипоинтенсивным ободком по периферии большинства ее долек. В центре большей части образования выявляется гиперинтенсивная зона, которая, вероятно, соответствует кровоизлиянию.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS визуализируется гетерогенный сигнал от образования, причем гиперинтенсивные зоны, вероятно, соответствуют миксоидной ткани. Следует отметить наличие гипоинтенсивных перегородок и ободка. Для этою типа опухоли типичны дольчатое строение и локализация в бедре.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Несмотря на название, убедительные доказательства дифференцировки в хрящевую ткань отсутствуют
• Генетические особенности:
о В 50% случаев выявляют реципрокную транслокацию t(9;22) (q22; q12):
- Реже обнаруживают транслокацию t(9;17)(q22; q 11)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование с псевдокапсулой, состоящее из узелков желеобразной консистенции, разделенных фиброзными перегородками:
о Часто встречаются кровоизлияния различной давности, которые могут быть обширными
о Также часто выявляют зоны некроза или кистозные изменения
3. Микроскопия:
• Хондробластоподобные клетки в большом количестве миксоидного матрикса формируют тяжи, скопления или тонкую сеть:
о ± эпителиоидные или рабдоидные клетки
о Редко выявляется гиалиновый хрящ
• Фиброзные перегородки разделяют узелки с миксоидной или хондромиксоидной стромой:
о Повышенная клеточность по периферии узелков
• < двух митотических фигур в 10 полях зрения под микроскопом
• Положительная реакция стабильна только на виментин
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее мягкотканное объемное образование:
- В трети случаев болевой синдром или болезненность
- При локализации возле сустава наблюдается ограничение объема движений
о Поверхностно расположенные опухоли могут изъязвляться
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости: 5-6 десятилетия жизни:
- Диапазон: 4-92 года
- В детском и подростковом периодах выявляется редко
• Пол:
о Преобладают лица мужского пола (2:1)
• Эпидемиология:
о На долю опухолей данного типа приходится <3% от всех сарком мягких тканей
3. Течение и прогноз:
• Высокий риск (<50%) местного рецидивирования и метастазирования:
о Метастазы: легкие > мягкие ткани > лимфатические узлы:
- В некоторых случаях метастазирование сначала происходило в кости
• Десятилетняя выживаемость: 70-88%
• Существуют противоречия относительно неблагоприятных прогностических факторов
е) Список использованной литературы:
1. Oike N et at: Extraskeletal myxoid chondrosarcoma arising in the femoral vein: a case report. Skeletal Radiol. 43(10):1465-9, 2014
2. Bhamra JS et al: Intra-articular extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the ankle. Skeletal Radiol. 41 (8):1017-20, 2012
