МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при саркоидозе

а) Определение:
• Воспалительное заболевание неясной этиологии, приводящее к появлению неказеозных гранулематозных отложений в тканях, включая кости:
о Чаще всего поражаются легкие/лимфатические узлы
о Широкое разнообразие проявлений поражения опорно-двигательного аппарата:
- Кости, мышцы, суставы, мягкие ткани; в этом разделе обсуждается поражение костей

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностические критерий:
о «Кружевные» литические образования костей кистей и стоп:
- Патогномоничный признак при наличии клинического саркоидоза
- В крупных образованиях кружевной рисунок может отсутствовать
о Образования в длинных костях и осевом скелете могут не визуализироваться при рентгенографии и сцинтиграфии; лучше всего они выявляются при МРТ:
- Образования часто множественные с признаками, имитирующими костные метастазы или множественную миелому
• Локализация:
о Могут поражать любую кость:
- Образования часто возникают в дистальных отделах конечностей:
Дистальная локализация может помочь отличить саркоидоз от метастазов
• Размер:
о Большинство варьирует от 2 мм до 1 см в диаметре
о Слившиеся образования могут быть весьма крупными
• Морфология:
о Образования нередко дискретные и могут быть неправильной формы или округлыми (в виде пушечных ядер):
- Образования костей с четкими контурами при саркоидозе, вероятнее всего, свидетельствуют о регрессе заболевания:
Иногда содержат скопление жира в центре при их регрессе
о Слившиеся образования могут иметь очень нечеткий контур

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Для визуализации образований кистей и стоп при саркоидозе обычно используется рентгенография:
- При МРТ может определяться более обширное поражение
о Крупные образования иногда не визуализируются при рентгенографии:
- Также не визуализируются осевые образования
- Они выявляются только при МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о Последовательности для рутинного исследования костного мозга (Т1 и последовательности, чувствительные к жидкостям, режим подавления сигнала от жира):
- Контрастное усиление не требуется:
Образования накапливают контраст, но четкость или специфичность при этом не повышается

Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при саркоидозе
(Слева) Биоптат очага саркоидоза при малом увеличении: определяются неказеозные гранулемы, расположенные между трабекулами.
(Справа) МРТ проксимального отдела левой бедренной кости, PD-ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у мужчины 45 лет с саркоидозом определяются образования в виде пушечных ядер в левой межвертельной области. Также обратите внимание на образования седалищной кости. После двух биопсий диагноз установить не удалось. Эти образования не визуализировались при рентгенографии и почти исчезли после шестимесячного наблюдения под контролем МРТ.

3. Рентгенография костей при саркоидозе:
• Образования пальцев обычно литические и «географические»:
о Патогномоничным признаком считается «кружевная» конфигурация трабекул
о Обычно отмечается отсутствие периостальной реакции
о Для этих образований характерно отсутствие прорыва кортикального слоя
- При увеличении размеров слившихся гранулем пальцев может возникнуть прорыв кортикального слоя
• Образования крупных костей:
о Удивительно часто не визуализируются при рентгенографии
о При визуализации образования будут иметь «географический» вид
о Могут быть литическими, склеротическими или смешанной плотности

4. КТ костей при саркоидозе:
• КТ костей:
о Образования фаланг визуализируются так же, как при рентгенографии
о Крупные образования костей:
- Могут не визуализироваться при КТ, как и при рентгенографии:
Может определяться слабо выраженный «воздушный» склероз
Выполнение биопсии под контролем КТ (образования, выявленного при МРТ) может быть затруднительно
- Могут визуализироваться склеротические или литические образования

5. МРТ костей при саркоидозе:
• Данные МРТ неспецифичны:
о Т1 ВИ: гипоинтенсивные гомогенные образования могут содержать очаги жира (принято считать, что они свидетельствуют об инволюции)
о Последовательности, чувствительные к жидкости: гомогенные и гиперинтенсивные
о Накапливают контраст
о Многоочаговое поражение, распространенное по всему скелету, но чаще всего очаги возникают в области метафизов:
- Преимущественно гематогенное распространение
• Противофазные последовательности
о Разнообразные признаки: интенсивность сигнала может быть сниженной

6. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей с использованием Тс, меченным МДФ:
о Разнообразное накопление радиометки, но чаще данные в пределах нормы
• ПЭТ/КТ:
о Саркоид накапливает ФДГ (частота неизвестна):
- Может быть ложноположительной в отношении метастазов

Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при саркоидозе
(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у мужчины 48 лет с неказеозными гранулемами левой плечевой кости, подтвержденными биопсией, определяются округлые и неровные интрамедуллярные образования. Они гипоинтенсивные, но немною гиперинтенсивны по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у этого же пациента определяются образования со слегка повышенной интенсивностью сигнала и ярким сигналом на Т2. Также отмечается поражение суставной впадины лопатки. При отсутствии клинической информации или данных биопсии дифференциальный диагноз с метастазами или множественной миеломой невозможен.

в) Дифференциальная диагностика изменений костей при саркоидозе:

1. Энхондрома:
• Исключительно распространенное образование трубчатых костей:
о В частности, кистей и ступней
• Образования часто литические и обширные
• Не имеет кружевного рисунка, характерного для саркоидоза:
о При наличии такого рисунка дифференциальный диагноз не предоставляет сложности

2. Туберозный склероз:
• Литическое «географическое» образование, часто локализующееся в фалангах
• Не содержит «кружевных» трабекул или внутреннего матрикса
• Клинический дифференциальный диагноз с саркоидозом

3. Метастазы в костном мозге:
• Литические или склеротичные, чаще «географические»
• Обычно не локализуются в дистальных отделах
• Интенсивность сигнала на МРТ или характеристики контрастирования идентичны таковым при саркоидозе
• Для окончательного диагноза при образованиях крупных костей может потребоваться биопсия

4. Множественная миелома:
• Обычно отмечаются множественные литические образования, локализованные не в дистальных отделах
• Могут не визуализироваться при рентгенографии
• Картина визуализации при МРТ как при саркоидозе; для дифференциального диагноза необходимы биопсия или лабораторные данные

Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при саркоидозе
(Слева) МРТ, T1, коронарный срез: у другого пациента с ранее подтвержденным саркоидозом определяются гипоинтенсивные небольшие очаги. Также обратите внимание, что некоторые из этих очагов содержат сигнал от жира.
(Справа) МРТ, Т2, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у этого же пациента большая часть образований, которые были гипоинтенсивны на Т1, теперь гиперинтенсивны. Тем не менее, эти образования, имевшие жировой сигнал на Т1, теперь визуализируются в режиме подавления сигнала от жира, при котором доказано наличие жировой ткани. Наличие жира внутри некоторых из этих образований свидетельствует о наличии саркоидных гранулем (при соответствующей клинической картине), а не метастазов злокачественной опухоли.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Множество заболеваний/факторов риска:
- Предполагается взаимодействие между окружающей средой и генетическими факторами
• Генетика:
о Наличие семейных случаев заболевания предполагает генетическую предрасположенность
о Исследование ACCESS предполагает генетическую неоднородность в отношении риска развития саркоидоза среди различных слоев населения
о Гены, ответственные за предрасположенность к саркоидозу, выявляются в результате исследования генома:
- Связь с пятой хромосомой (у афроамериканцев) и с шестой хромосомой (у немцев)
• Сопутствующие состояния:
о Образования при саркоидозе небольших костей ассоциированы с саркоидозом кожи

2. Стадирование и классификация поражений костей при саркоидозе:
• Системы оценки степени поражения опорно-двигательного аппарата отсутствуют:
о МРТ костного мозга всего тела: полезна для оценки гранулематозного поражения

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гранулемы: четко отграниченные мягкотканные образования:
о Имеет сходство с метастазами опухоли

4. Микроскопия:
• Гранулемы при саркоидозе:
о Четко отграниченные скопления эпителиоидных гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток
о Окружены фиброзной тканью, иногда содержащей лимфоциты
о Часто отмечается отсутствие центрального некроза
• Обратите внимание: могут быть выявлены гранулемы с отсутствием некроза:
о Микозы
о Лепра
о Атипичные микобактериозы
о Реакции на инородные тела
о Изредка туберкулез

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Может протекать бессимптомно
о Может вызывать симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата:
- Боль, артралгии
о Саркоидоз крупных костей зачастую является случайной находкой в исследованиях, выполненных по другим показаниям
• Другие признаки/симптомы:
о Ассоциирован с образованиями легких - в 90% случаев

2. Демография:
• Возраст: обычно развивается в возрасте <50 лет:
о Пик встречаемости: 20-39 лет
• Пол: предрасположенность у женщин (<2 раза)
• Этническая принадлежность:
о В США афроамериканцы заболевают чаще европейцев (в 3-4 раза):
- Обычно более тяжелые проявления саркоидоза, включая поражение костного мозга
- Риск заболевания у братьев и сестер пациента с саркоидозом в пять раз выше
• Эпидемиология:
о Встречаемость саркоидоза в мире разнится
о Образования костей возникают у 5-13% пациентов с саркоидозом:
- Эта оценка основана на данных рентгенографии
- Вероятнее всего, недооценены образования крупных костей и осевые образования

3. Течение и прогноз:
• Клиническое течение очень разнообразное:
о В течение 3-10 лет после начала заболевания в 2/3 случаев возникает спонтанная ремиссия
• Саркоидоз крупных костей и поражение осевого скелета, выявленные при МРТ, могут подвергаться инволюции → фиброзно-жировой «призрак»

4. Лечение:
• Лечение направлено на купирование симптомов и/или улучшение функции органов
• Глюкокортикостероиды: стандартная и эффективная терапия:
о Подавления ФНО-α и других цитокинов
о Неизвестно, обеспечивают ли глюкокортикостероиды длительную трансформацию заболевания
о Побочные эффекты могут исказить оценку образований
• При некоторых формах саркоидоза используются антагонисты ФНК (применяемые для лечения ревматоидного артрита)

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Образования крупных костей дифференцируют с метастазами или множественной миеломой:
о Рекомендуется включить саркоидоз в дифференциально-диагностический ряд у пациентов со злокачественным новообразованием в анамнезе, у которых возникла лимфаденопатия или образования костей
о При клиническом диагнозе «саркоидоз» необходимо получить гистологическое заключение перед началом лечения предполагаемых метастазов
• Амплитудные селекторы, позволяющие с точностью отличить образования костей при саркоидозе от костных метастазов при МРТ, пока не установлены:
о Наличие жира внутри образования (или его замещение) свидетельствует об инволюции гранулем, это подтверждает наличие саркоидоза, а не метастазов опухоли
о Для окончательного диагноза необходима биопсия
• При обнаружении образований крупных костей на МРТ, необходимо с осторожностью заподозрить саркоидоз костей, даже если этот диагноз ранее не устанавливался

ж) Список использованной литературы:
1. Lew РР et al: Imaging of disorders affecting the bone and skin. Radiographics. 34(1):197-216, 2014
2. Vardhanabhuti V et al: Sarcoidosis - the greatest mimic. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):215-24, 2014
3. Moore SL et al: Can sarcoidosis and metastatic bone lesions be reliably differentiated on routine MRI? AJR Am J Roentgenol. 198(6): 1387-93, 2012

- Также рекомендуем "Мышцы при саркоидозе - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.