а) Терминология:
• Гетерогенное опухолевое заболевание, приводящее к клональной пролиферации тучных клеток в различных органах
б) Визуализация:
• Костная патология в 70% случаев
• Образования в костях могут быть очаговыми или диффузными:
о Очаговые образования могут прогрессировать до диффузных
• Выделяют два отдельных варианта костных структур:
о Остеосклероз
о Остеопороз
• Патологический перелом, в частности, позвоночника
• МРТ: низкая ИС на Т1 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал на последовательностях, чувствительных к жидкости, за исключением образований с очагами плотного склероза
(Слева) Рентгенография грудного отдела позвоночника в боковой проекции: определяется классический «мраморный» позвонок с плотной костью, замещающей тело позвонка целиком, но без изменения его размеров. Очаговый склероз, как на этом изображении, характерен для мастоцитоза.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: определяются смешанный лизис и склероз, а также увеличение позвонка. Такие признаки могут свидетельствовать о болезни Педжета, но в данном случае это полиоссальный мастоцитоз. Рентгенологическая картина при этом диагнозе сбивает с толку, поскольку может иметь вид, характерный для остеопении, склероза или смешанной формы заболевания.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется диффузный и тяжелый остеопороз с множественными переломами. Картина визуализации неспецифична, но в биоптате был выявлен мастоцитоз. Патологические изменения костей при детском мастоцитозе встречаются редко.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется плотно-склеротичное изолированное образование с увеличением диафиза ключицы. Для такой картины визуализации предложен обширный дифференциально-диагностический ряд. У этого пациента отмечались нарушения пищеварения, которые появлялись эпизодически, как и сыпь. Такие симптомы позволяют сузить дифференциальный диагноз до мастоцитоза.
в) Клинические особенности:
• Комплекс симптомов:
о Гиперемия
о Боль в животе
о Диарея
о Необъяснимые синкопы
о Классическая пигментная крапивница
о Боль в костях, по крайней мере, в 28% случаев
• Возраст начала заболевания:
о Обычно начинается у взрослых
о Мастоцитоз редко возникает в детстве и обычно ограничивается кожными проявлениями
• Пол: мужчины = женщины
• Течение, прогноз и лечение:
о Диагноз устанавливается на основании данных биопсии кости о Медленно прогрессирующий мастоцитоз: обычно прогнозируется нормальная жизнь пациента
о Пациентов обследуют для оценки размеров опухоли и повреждений органов-мишеней:
- Циторедуктивная терапия проводится только при выраженной клинической картине
о Кифопластика может вызвать гипотензию вследствие выброса медиатора аллергии гистамина, вызванного давлением
