а) Определение:
• Поражение мышц при саркоидозе может быть представлено:
о Гранулематозными узлами
о Миозитом
о Миопатией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучшие диагностические критерии:
о Узлы в мышцах при саркоидозе:
- Продольно ориентированные узлы в области мышечно-сухожильного соединения у пациента с саркоидозом
о Миозит при саркоидозе:
- Область отека мышц, накапливающая контраст при его введении
- В биоптате обнаруживаются неказеозные гранулемы
о Миопатия при саркоидозе: атрофия проксимального отдела мышц с жировым перерождением
• Локализация:
о Саркоидные узлы:
- Обычно в области мышечно-сухожильного соединения
- Обычно поражаются нижние конечности
о Саркоидный миозит/миопатия:
- Обычно нижние конечности, проксимальные отделы > дистальные
• Размер:
о Саркоидные узлы в мышцах: 1-2 см:
- Крупные при сливающихся узлах
• Морфология:
о Саркоидные узлы в мышцах: внутримышечные веретеновидные образования, ориентированные продольно
о Саркоидный миозит/миопатия: перистый рисунок вдоль пораженной мышцы
2. КТ мышц при саркоидозе:
• Возможности КТ в оценке миозита при саркоидозе ограничены:
о Мышечные узлы изоденсны по отношению к мышцам и не визуализируются на КТ:
- Для постановки диагноза может быть полезна двусторонняя асимметрия
- Контрастирование способствует выявлению опухолей
о Миозит: возможно накопление контраста; миопатия: жировая атрофия
(Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется мышечный узел в переднем ложе левой голени. Отмечается небольшое утолщение мышцы, а также новообразование, слегка яркое на Т2 ВИ. Они найдены у пациентки средних лет с саркоидозом, которая жаловалась на болезненные образования в голени.
(Справа) МРТ этой же пациентки, постконтрастные Т1 ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез. Саркоидные узлы в мышцах также визуализируются и в другой голени. При введении контраста были выявлены периферическое контрастирование и гипоинтенсивное вдавление; картина темной звезды характерна для узлов в мышцах при саркоидозе.
3. МРТ мышц при саркоидозе:
• Саркоидные узлы в мышцах:
о Веретеновидные узлы, ориентированные продольно
о Могут быть изоинтенсивными по отношению к мышцам на Т1 ВИ
о Гетерогенное повышение ИС на Т2 ВИ
о Контрастирование способствует выявлению опухолей
о Могут содержать гипоинтенсивное вдавление по центру (в виде темной звезды) на Т2 ВИ или постконтрастных изображениях в режиме подавления сигнала от жира
о На сагиттальных и коронарных срезах могут определяться продольные тяжистые узлы
• Миозит при саркоидозе:
о Картина МРТ неспецифична:
- На Т1 ВИ отмечается норма
- На последовательностях, чувствительных к жидкости, определяется отек мышцы с ↑ ИС
- Контрастирование пораженных мышц
• Миопатия при саркоидозе:
о Диффузный внутримышечный «перистый» гиперинтенсивный сигнал на Т1
о Полная жировая атрофия мышцы
в) Дифференциальная диагностика изменений мышц при саркоидозе:
1. Терапия глюкокортикостероидами:
• Атрофия мышц может иметь вид, идентичный саркоидной миопатии
• Дифференциальный диагноз основан на клинической картине
2. Полимиозит:
• Может отмечаться схожая картина визуализации на МРТ, как при саркоидном миозите
• Клиническая картина может быть схожей
3. Опухоль мягких тканей:
• Саркоидная гранулема имеет низкую ИС в центре и может иметь сходство с признаком мишени, как при опухолях миелиновой оболочки; картина вдавления помогает в дифференциальной диагностике
• Опухоль обычно лучше определяется на фоне окружающих мышц, чем саркоидные узлы
(Слева) МРТ, STIR, коронарный срез: у женщины средних лет, болеющей саркоидозом, определяется отек мышцы в ложе приводящих мышц с двух сторон. В зоне отека мышцы накапливается контраст. Картина визуализации на МРТ неспецифична.
(Справа) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у женщины с саркоидозом и слабостью в проксимальном отделе бедра определяется жировое перерождение, наиболее выраженное в задних ложах. При гистологическом исследовании выявлены неказеозные гранулемы. Лечение глюкокортикостероидами может вызвать схожую картину.
г) Патология. Микроскопия:
• Типичные саркоидные гранулемы при узловой мышечной форме
• Отдельное образование не визуализируется при саркоидной миопатии:
о При тщательном гистологическом исследовании обнаруживаются неказеозные гранулемы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Саркоидные узлы в мышцах:
- Пальпируемые образования, иногда множественные и двусторонние; могут быть болезненны
о Генерализованная саркоидная миопатия:
- Клинически имеет сходство с полимиозитом:
Симметричная слабость проксимальных мышц
Повышение креатининкиназы и альдолазы сыворотки
Миопатия при оценке с помощью ЭМГ
2. Эпидемиология:
о Дискретные образования мышц при саркоидозе описаны в 1,4% известных случаев саркоидоза
о В 50-80% случаев у пациентов с саркоидозом в биоптате обнаруживаются гранулемы скелетных мышц
3. Течение и прогноз:
• Гранулемы мышц при саркоидозе могут со временем разрешаться ± лечение
4. Лечение:
• При саркоидных узлах в мышцах могут назначаться глюкокортикостероиды
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Дифференциальный диагноз каждой из форм мышечного саркоидоза может не иметь отличительных черт:
о Клинический анамнез может быть важен для коррекции диагноза
ж) Список использованной литературы:
1. Vardhanabhuti V et al: Sarcoidosis-the greatest mimic, Semin Ultrasound CT MR. 35(3):215-24, 2014
2. Schulze M et al: MRI findings in inflammatory muscle diseases and their noninflammatory mimics. AJR Am J Roentgenol. 192(6):1708-16, 2009
