Рентгенограмма, КТ, МРТ при младенческой гемангиоме верхних дыхательных путей
а) Определение:
• Гемангиома, локализующаяся в подскладочном отделе дыхательных путей
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Асимметричное сужение подскладочного отдела у ребенка
- Накапливающее контраст образование при КТ/МРТ
• Локализация:
о В большинстве случаев располагается под голосовыми складками, но может захватывать и голосовую щель
о Обычно асимметрична или захватывает только одну половину, левую чаще правой
(Слева) Рентгенография в прямой проекции. Асимметричное сужение подскладочного отдела трахеи у младенца двух месяцев со стридором. Асимметричное сужение всегда должно насторожить врача в отношении гемангиомы, поскольку при крупе просвет будет сужен симметрично.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, тот же пациент. Накапливающая контраст гемангиома расположена вдоль заднелатерального края подскладочного отдела.
2. Рентгенография при младенческой гемангиоме верхних дыхательных путей:
• Асимметричное сужение просвета трахеи на прямых снимках
3. КТ при младенческой гемангиоме верхних дыхательных путей:
• Чаще всего единичное, накапливающее контраст образование
4. МРТ при младенческой гемангиоме верхних дыхательных путей:
• Промежуточный сигнал на Т1ВИ, гиперинтенсивный на Т2ВИ, активное накопление контраста
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о 3D КТ позволяет оценить расположение опухоли и степень сдавливания трахеи:
- Выполняется быстрее, чем МРТ, седация может не требоваться
о Настройки КТ должны соответствовать детскому возрасту
о МРТ более чувствительна, но чаще всего требует седации
(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. Ребенок с синдромом PHACES. Множественные накапливающие контраст гемангиомы в заглоточном пространстве В, вокруг подскладочного отдела трахеи и в правом подбородочном пространстве.
(Справа) КТ с КУ в аксиальной проекции, девочка 11 месяцев. Подскладочная гемангиома циркулярной формы с четкими контурами. Обратите внимание на гемангиомы заднего шейного пространства и подбородочной области, которые должны насторожить врача в отношении синдрома PHACES.
1. Врожденный подскладочный стеноз:
• Симметричное сужение трахеи:
о Полные кольца трахеи:
- На аксиальных срезах трахея имеет округлые контуры
• ± Аберрантная легочная артерия или врожденные пороки сердца
2. Ятрогенный подскладочный стеноз:
• Интубация или трахеотомия в анамнезе
3. Круп:
• Симметричное сужение подскладочного отдела трахеи
• Чаще всего у детей от восьми месяцев до трех лет
4. Трахеомаляция:
• Динамический коллапс грудного отдела трахеи
5. Экссудативный трахеит:
• Дефекты наполнения/воспалительный экссудат в трахее:
о Дети обычно старше, чем дети с крупом
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная сосудистая опухоль, происходящая из эндотелиальных клеток
о Не является сосудистой мальформацией
• Генетика:
о Преимущественно спорадическое заболевание
• Сопутствующие заболевания:
о Кожные гемангиомы в 50% случаев
о Синдром PHACES: мальформации задней (posterior) черепной ямки, гемангиомы (hemangiomas) лица, артериальные (artrial) аномалии, сердечные (cardiac) аномалии, аномалии глаз (eye), расщепление грудины (sternal) или надпупочный шов (supraumbilical)
- Гемангиомы подскладочного пространства у 7% пациентов
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Классификация гемангиом и сосудистых мальформаций по Mulliken и Glowacki:
о Основана на клеточной биологии и клинике
• Три стадии роста и регресса:
о Фаза пролиферации начинается через несколько недель после рождения
о В фазу инволюции происходит постепенное уменьшение размеров опухоли
о Стадия разрешения наступает в позднем детском возрасте
3. Микроскопия:
• Иммуногистохимический маркер GLUT1: положительный на протяжении всех стадий
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Инспираторный стридор у детей младше шести месяцев
• Другие признаки/симптомы:
о Кожные гемангиомы у 50% больных
о Осиплость или изменения плача
2. Демография:
• Возраст:
о Симптомы обычно возникают до шести месяцев
3. Течение и прогноз:
• В пролиферативную стадию у большинства больных возникает обструкция дыхательных путей
• После фазы инволюции симптомы разрешаются
• Доброкачественное заболевание, которое может привести к фатальным последствиям
• Диагноз ставится на основе эндоскопии
4. Лечение:
• Общие принципы:
о Комбинированная терапия требуется в 75% случаев
• Консервативное наблюдение
• Пропранолол: в последние годы считается препаратом первой линии
• Системные кортикостероиды:
о ± возобновление роста при отмене стероидов
• Введение кортикостероидов в опухоль
• Терапия CO2-лазером
• Ларинготрахеопластика: непосредственное удаление образования, после внедрения современных способов консервативного лечения обычно не требуется
е) Список использованной литературы:
1. Vivas-Colmenares GV et al: Analysis of the therapeutic evolution in the management of airway infantile hemangioma. World J Clin Pediatr. 5(1):95-101, 2016
2. Wang CF et al: Treatment of infantile subglottic hemangioma with oral propranolol. Pediatr Int. 58(5):385-388, 2016
3. Mulliken JB et al: Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 69(3):412-22, 1982
