Младенческая гемангиома верхних дыхательных путей - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Гемангиома, локализующаяся в подскладочном отделе дыхательных путей
б) Визуализация:
• Асимметричное сужение подскладочного пространства у ребенка:
о В большинстве случаев располагается под голосовыми складками, но может захватывать и голосовую щель
• Накапливающее контраст образование при КТ/МРТ, расположенное под слизистой оболочкой:
о Может захватывать одну сторону, две, либо иметь циркулярную форму
о Обычно асимметрична или захватывает только одну половину, левую чаще правой
(Слева) Рентгенография в прямой проекции. Асимметричное сужение подскладочного отдела трахеи у младенца двух месяцев со стридором. Асимметричное сужение всегда должно насторожить врача в отношении гемангиомы, поскольку при крупе просвет будет сужен симметрично.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, тот же пациент. Накапливающая контраст гемангиома расположена вдоль заднелатерального края подскладочного отдела.
(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. Ребенок с синдромом PHACES. Множественные накапливающие контраст гемангиомы в заглоточном пространстве В, вокруг подскладочного отдела трахеи и в правом подбородочном пространстве.
(Справа) КТ с КУ в аксиальной проекции, девочка 11 месяцев. Подскладочная гемангиома циркулярной формы с четкими контурами. Обратите внимание на гемангиомы заднего шейного пространства и подбородочной области, которые должны насторожить врача в отношении синдрома PHACES.
в) Дифференциальная диагностика:
• Врожденный подскладочный стеноз:
о Симметричное сужение трахеи
• Ятрогенный подскладочный стеноз:
о Интубация или трахеотомия в анамнезе
• Круп:
о Симметричное сужение подскладочного отдела
• Трахеомаляция:
о Динамический коллапс грудной части трахеи
• Экссудативный трахеит:
о Дефекты наполнения/воспалительный экссудат в трахее
г) Патология:
• Доброкачественная сосудистая опухоль
• Синдром PHACES
• Три стадии роста и регресса:
о Фаза пролиферации начинается через несколько недель после рождения
о В фазу инволюции происходит постепенное уменьшение размеров опухоли
о Стадия разрешения наступает в позднем детском возрасте
• Образование положительное на GLUT1 во всех фазах
д) Клинические особенности:
• Инспираторный стридор у младенцев младше шести месяцев
• Симптомы обычно появляется уже до шести месяцев
• Лечение:
о Наблюдение, проранолол, кортикостероиды, лазерная терапия, хирургическое лечение требуется редко
о Комбинированная терапия требуется в 75% случаев
