а) Определение:
• Нарушение поворота кишечника вследствие задержки ротации и фиксации во время внутриутробного развития
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Обнаружение тонкой кишки в правой половине брюшной полости, а ободочной кишки - в левой
• Другие общие признаки:
о Множество вариаций и классификаций:
- Полное отсутствие поворота:
Тощая кишка расположена справа от позвоночного столба, подвздошная кишка находится слева от позвоночного столба или в тазу
- «Классическая» мальротация:
Слепая кишка располагается по средней линии или слева от нее
Положение фиксируется тяжами, протягивающимися от нижней поверхности печени (тяжами Ледда)
Тяжи Ледда проходят около двенадцатиперстной кишки и могут обусловливать ее обструкцию
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной мужчине 27 лет, у которого появилась боль и рвота, определяется, что тонкая кишка целиком, включая двенадцатиперстную кишку, располагается справа от средней линии. Слепая кишка расположена центрально, а ободочная кишка — справа от средней линии.
(Справа) На рентгенограмме, полученной при рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ у этого же пациента, определяется частичная обструкция на уровне дистальных отделов двенадцатиперстной кишки, которая не пересекает среднюю линию, но имеет своеобразный вид, напоминающий букву Z или «штопор». На операции подтвердилась мальротация и обструкция двенадцатиперстной кишки, обусловленная тяжами (Ледда).
2. Рентгенография при мальротации кишечника:
• Рентгенография:
о Симптом «двойного пузыря»: растяжение желудка и двенадцатиперстной кишки, в то время как остальные отделы тонкой кишки содержат малое количество газа
• Рентгеноскопия с бариевой взвесью:
о Отсутствие поворота: тонкая кишка находится в брюшной полости справа, ободочная кишка-слева
о Незавершенный поворот: слепая кишка ниже привратника
о Просвет двенадцатиперстной кишки, заполненный контрастом резко обрывается либо имеет вид «штопора»
3. КТ при мальротации кишечника:
• Позволяет оценить расположение всех отделов кишечника
• Верхняя брыжеечная вена (ВБВ) занимает более вентральное положение либо находится слева от верхней брыжеечной артерии (ВБА):
о Заворот центральной части пищеварительной трубки характеризуется симптомом «водоворота» или «вихря», который формируется при скручивании брыжеечных сосудов и кишки
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ с исследованием пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
- Отсутствие патологических изменений при «бариевой клизме» не исключает ни мальротацию, ни заворот
о КТ позволяет обнаружить врожденные аномалии и осложнения
(Слева) На аксиальной КТ, выполненной женщине 4 7 лет с жалобами на боль, определяется, что верхняя брыжеечная артерия и вена находятся в положении, обратном типичному, а тонкая кишка целиком расположена в брюшной полости с правой стороны. Определяется утолщение стенки тощей кишки и ограниченный асцит, а также расширение просвета кишки.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируются другие сегменты тощей кишки с утолщенной стенкой. Мальротация подтвердилась на операции наряду с ишемическими изменениями тощей кишки, которая была пережата из-за спаек.
1. Парадуоденальная грыжа:
• Расширенные петли проксимальных отделов тонкой кишки в брюшинном мешке между поджелудочной железой и желудком
• Брыжеечные сосуды переполнены кровью, но взаимное отношение ВБА и ВБВ не нарушено
г) Патология. Общая характеристика:
• Сопутствующие патологические изменения:
о Омфалоцеле, гастрошизис, диафрагмальная грыжа
о Аспления, синдром полисплении, стеноз двенадцатиперстной кишки/атрезия, аннулярная поджелудочная железа, агенезия дорсальной части поджелудочной железы, болезнь Гиршпрунга
о Предуоденальная воротная вена, аномалии развития нижней полой вены
• Нормальный эмбриогенез:
о 6-10 неделя гестации:
- Двенадцатиперстно-тощекишечная петля совершает поворот на 180° против часовой стрелки, располагаясь на завершающем этапе позади ВБА
- Петля, образующая слепую и ободочную кишку, совершает поворот на 90° против часовой стрелки, располагаясь в итоге с левой стороны ВБА
о 10 неделя гестации: центральная часть пищеварительной трубки (средняя кишка) возвращается в брюшную полость:
- Двенадцатиперстно-тощекишечная петля совершает дополнительный поворот на 90° против часовой стрелки, занимая положение слева от позвоночного столба на уровне привратника; тощая кишка располагается в левом верхнем квадранте, а подвздошная в правом нижнем квадранте
- Петля, образующая слепую и ободочную кишку, дополнительно совершает поворот на 180° против часовой стрелки, в результате чего слепая кишка располагается в правом нижнем квадранте
о Широкое основание брыжейки (от левого верхнего до правого нижнего квадранта)
о Кишечник фиксируется в области основания слепой кишки, путем прикрепления связки Трейца к двенадцатиперстно-тощекишечной петле
• Возможны многочисленные варианты и комбинации
д) Клинические особенности:
1. Проявления мальротации кишечника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о «Острый живот», увеличение живота
о Постоянная рвота, нарушение развития
2. Демография:
• Возраст:
о Вплоть до 40% случаев диагноз устанавливается в первую неделю жизни, в 50% на первом месяце, в 75% к первому году, в 25% после первого года
о В некоторых случаях заворот или обструкция возникают у детей старшего возраста либо у взрослых
• Пол:
о В целом мальротации встречаются одинаково часто у мужчин и у женщин; в возрасте до одного года соотношение мальротаций у мужчин и женщин составляет 2:1
• Эпидемиология:
о У одного из 500 живых новорожденных в США
3. Течение и прогноз:
• Осложнения: обструкция, заворот, тяжи Ледда
• Прогноз при своевременном лечении благоприятный:
о Может прогрессировать вплоть до нарушения кровообращения, ишемии, инфаркта
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Как правило, проявления возникают в первые месяцы жизни
о У взрослых может возникать заворот и различные осложнения
2. Советы по интерпретации изображений:
• Изменения положения ВБА и ВБВ на противоположное
ж) Список использованной литературы:
1. Pathak N et al: Should gut malrotation be suspected in adolescents and young adults presenting with failure to thrive? Trap Gastroenterol. 34(3): 184-5, 2013
