а) Терминология:
• Нарушение поворота кишечника вследствие задержки ротации и фиксации во время внутриутробного развития
б) Визуализация мальротации кишечника:
• Существует множество вариантов и классификаций
• Полное отсутствие поворота:
о Тощая кишка расположена справа от позвоночного столба
о Подвздошная кишка находится слева от позвоночного столба или в тазу
• Лучшие методы диагностики:
о Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ с исследованием пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке
о Отсутствие патологических изменений при «бариевой клизме» не исключает мальротацию или заворот
о «Классическая» мальротация:
- Слепая кишка лежит по средней линии или слева от нее
- Положение кишки фиксируется тяжами, протягивающимися от нижней поверхности печени (тяжами Ледда)
- Тяжи Ледда проходят около двенадцатиперстной кишки и могут обусловливать ее обструкцию
- Просвет кишки, заполненный контрастным веществом, обрывается внезапно либо имеет вид «штопора»
• КТ: верхняя брыжеечная вена располагается вентральнеелибо слева от верхней брыжеечной артерии:
о Заворот центральной части пищеварительной трубки (midgut) характеризуется появлением симптома «водоворота» или «вихря», который обусловлен скручиванием брыжеечных сосудов и кишки
о КТ позволяет обнаружить врожденные аномалии и осложнения (например, ишемические изменения кишечника)
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, выполненной мужчине 27 лет, у которого появилась боль и рвота, определяется, что тонкая кишка целиком, включая двенадцатиперстную кишку, располагается справа от средней линии. Слепая кишка расположена центрально, а ободочная кишка — справа от средней линии.
(Справа) На рентгенограмме, полученной при рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ у этого же пациента, определяется частичная обструкция на уровне дистальных отделов двенадцатиперстной кишки, которая не пересекает среднюю линию, но имеет своеобразный вид, напоминающий букву Z или «штопор». На операции подтвердилась мальротация и обструкция двенадцатиперстной кишки, обусловленная тяжами (Ледда).
(Слева) На аксиальной КТ, выполненной женщине 4 7 лет с жалобами на боль, определяется, что верхняя брыжеечная артерия и вена находятся в положении, обратном типичному, а тонкая кишка целиком расположена в брюшной полости с правой стороны. Определяется утолщение стенки тощей кишки и ограниченный асцит, а также расширение просвета кишки.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируются другие сегменты тощей кишки с утолщенной стенкой. Мальротация подтвердилась на операции наряду с ишемическими изменениями тощей кишки, которая была пережата из-за спаек.
г) Клинические особенности:
• Вплоть до 40% случаев диагноз устанавливается в первую неделю жизни:
о В 50% на первом месяце о В 75% к первому году о В 25% после первого года
• В некоторых случаях заворот или обструкция возникают у детей старшего возраста либо у взрослых
