МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, КТ при лимфангиэктазии кишечника

а) Терминология:
1. Синоним:
• Первичная лимфангиэктазия кишечника (болезнь Вальдмана)
2. Определение:
• Редкое заболевание (или синдром), характеризующееся гипопротеинемией, периферическими отеками и лимфоцитопенией в результате утечки лимфатической жидкости в кишечник
• Является важной причиной энтеропатии, сопровождающейся потерей белка

б) Визуализация:

1. Рентгенография (-скопия) при лимфангиэктазии кишечника:
• Рентгеновское исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
о Распространенное утолщение складок тощей и подвздошной кишки

2. КТ при лимфангиэктазии кишечника:
• Диффузное утолщение стенки тонкой кишки и подслизистый отек
• Инфильтрация брыжейки тонкой кишки
• Возможна забрюшинная и брыжеечная лимфаденопатия:
о Лимфатические узлы могут иметь мягкотканную плотность либо быть гиподенсными
• Возможны множественные инвагинации короткого сегмента кишки без развития обструкции
• Возможно наличие асцита, обычно небольшого объема
• При вторичной форме лимфангиэктазии:
о Могут обнаруживаться признаки сердечной недостаточности, забрюшинного фиброза или опухоли, туберкулеза и т.д.

Лучевая диагностика лимфангиэктазии кишечника
(Слева) На рентгенограмме тонкой кишки с бариевой взвесью, полученной у юноши с отеком нижних конечностей, гипоальбуминемией и диареей, определяется диффузное узловое утолщение складок всей тонкой кишки, что, как было подтверждено, было обусловлено лимфангиэктазией.
(Справа) На КТ, выполненной женщине 36 лет с отеком нижних конечностей и длительной диареей, определяется подслизистый отек тонкой кишки, растянутой и заполненной жидкостью.Также определяется выраженный отек брыжейки.

в) Дифференциальная диагностика лимфангиэктазии кишечника:

1. Болезнь Уиппла:
• Обычно неотличима от лимфангиэктазии на основании данных методов визуализации
• Различные клинические симптомы (артралгия, пигментация, анемия, симптоматика со стороны ЦНС)
• Диагноз устанавливается путем биопсии при обнаружении PAS+ (ШИК+) материала и бактерий

2. Лимфома:
• Может становиться причиной лимфангиэктазии либо имитировать ее
• Обычно сопровождается более выраженной лимфаденопатией
• Диарея и энтеропатия с потерей белка выражены в меньшей степени
• Диагноз устанавливается путем биопсии

3. Оппортунистические инфекции кишечника:
• Могут становиться причиной лимфангиэктазии или имитировать ее
• Лямблиоз, криптоспоридиоз и др.
• Наибольшее значение имеет микобактериальная инфекция:
о Может обусловливать утолщение складок тонкой кишки, брыжеечную и забрюшинную лимфаденопатию

Лучевая диагностика лимфангиэктазии кишечника
(Слева) На КТ у этой же пациентки определяется более выраженное утолщение стенки тонкой кишки, отек брыжейки, а также асцит; визуализируются увеличенные гиподенсные лимфоузлы.
(Справа) На КТ у этой же пациентки определяется большее количество растянутых петель тонкой кишки В, заполненных жидкостью, визуализируется также ободочная кишка, увеличенные гиподенсные лимфатические узлы (либо инфильтрация корня брыжейки тонкой кишки). Заключительный диагноз: «лимфангиэктазии кишечника».

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма:
- Врожденная аномалия развития лимфатических сосудов
о Вторичная форма:
- Обусловлена обструкцией лимфатических млечных протоков тонкой кишки (в результате опухолевого или инфекционного процесса)
о В обоих случаях возникает нарушение всасывания хиломи-кронов и жирорастворимых витаминов, выраженная утечка лимфы в просвет кишечника, а также потеря большого количества белка
о В результате обструкции лимфатических сосудов брыжейки и серозы возникает хилезный асцит
о Продолжающаяся потеря белка (в особенности, альбумина) способствует выходу жидкого содержимого за пределы сосудов, что приводит к развитию отека
• Ассоциированные патологические изменения:
о Снижение иммунитета из-за потери белков (антител и гамма-глобулинов) и лимфоцитов
о Дефицит нутриентов и анемия из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов, жиров и железа
о Лимфангиэктазия может быть обусловлена любой опухолью забрюшинного пространства или брюшной полости, забрюшинным фиброзом, склерозирующим мезентеритом, целиакией, склеродермией, сердечной недостаточностью, саркоидозом

2. Стадирование, градация и классификация:
• Диагноз устанавливается путем биопсии кишечника
о Чтобы достичь более «отдаленных» отделов тонкой кишки, может потребоваться двухбаллонная эндоскопия

3. Микроскопия:
• Вторичная форма: при исследовании биоптата могут быть выявлены также скопления других патологических клеток (например, клетки лимфомы, моноклональные иммуноглобулины G в случае макроглобулинемии Вальденстрема)
• Расширение млечных протоков кишечника

д) Клинические особенности:

1. Проявления лимфангиэктазии кишечника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Диарея (возникает у 80% пациентов), стеаторея (у 20%), мальабсорбция
о Асцит, плевральный выпот, отек нижних конечностей
о Гипопротеинемия.лимфоцитопения, гипогаммаглобулинемия
• Другие признаки/симптомы:
о Снижение веса, мышечная слабость
о Отек роговицы, который может привести к слепоте
о Пахидермопериосгоз (утолщение кожи и периостальные костные разрастания, неравномерное утолщение и деформация пальцев в виде барабанных палочек)

2. Демография:
• Возраст:
о Первичная лимфангиэктазия обычно наблюдается у детей и подростков
о Вторичная форма лимфангиэктазии может возникать в любом возрасте, обычно у пожилых

3. Течение и прогноз:
• Зависит от причины (прогноз хуже, если лимфангиэктазия обусловлена опухолью)
• Первичная форма может приводить к задержке роста

е) Список использованной литературы:
1. Wen Z et al: The lymphoscintigraphic manifestation of (99m)Tc-dextran lymphatic imaging in primary intestinal lymphangiectasia. Nucl Med Commun. 35(5):493-500, 2014
2. Ersoy О et al: Evaluation of primary intestinal lymphangiectasia by capsule endoscopy. Endoscopy. 45 Suppl 2 UCTN:E61 -2, 2013
3. Urganci N et al: Evaluation of paediatric patients with protein losing enteropathy a single centre experience. West Indian Med J. 62(3): 186-9, 2013
4. Hauser В et al: Intestinal lymphangiectasia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 48(2): 125, 2009
5. Lobato Salinas Z et al: [Primary intestinal lymphangiectasia. A rare diagnosis of protein-losing enteropathy.] An Pediatr (Bare). 70(6):606-8, 2009

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика илеуса"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.2.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: