а) Терминология:
1. Синоним:
• Первичная лимфангиэктазия кишечника (болезнь Вальдмана)
2. Определение:
• Редкое заболевание (или синдром), характеризующееся гипопротеинемией, периферическими отеками и лимфоцитопенией в результате утечки лимфатической жидкости в кишечник
• Является важной причиной энтеропатии, сопровождающейся потерей белка
б) Визуализация:
1. Рентгенография (-скопия) при лимфангиэктазии кишечника:
• Рентгеновское исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:
о Распространенное утолщение складок тощей и подвздошной кишки
2. КТ при лимфангиэктазии кишечника:
• Диффузное утолщение стенки тонкой кишки и подслизистый отек
• Инфильтрация брыжейки тонкой кишки
• Возможна забрюшинная и брыжеечная лимфаденопатия:
о Лимфатические узлы могут иметь мягкотканную плотность либо быть гиподенсными
• Возможны множественные инвагинации короткого сегмента кишки без развития обструкции
• Возможно наличие асцита, обычно небольшого объема
• При вторичной форме лимфангиэктазии:
о Могут обнаруживаться признаки сердечной недостаточности, забрюшинного фиброза или опухоли, туберкулеза и т.д.
(Слева) На рентгенограмме тонкой кишки с бариевой взвесью, полученной у юноши с отеком нижних конечностей, гипоальбуминемией и диареей, определяется диффузное узловое утолщение складок всей тонкой кишки, что, как было подтверждено, было обусловлено лимфангиэктазией.
(Справа) На КТ, выполненной женщине 36 лет с отеком нижних конечностей и длительной диареей, определяется подслизистый отек тонкой кишки, растянутой и заполненной жидкостью.Также определяется выраженный отек брыжейки.
1. Болезнь Уиппла:
• Обычно неотличима от лимфангиэктазии на основании данных методов визуализации
• Различные клинические симптомы (артралгия, пигментация, анемия, симптоматика со стороны ЦНС)
• Диагноз устанавливается путем биопсии при обнаружении PAS+ (ШИК+) материала и бактерий
2. Лимфома:
• Может становиться причиной лимфангиэктазии либо имитировать ее
• Обычно сопровождается более выраженной лимфаденопатией
• Диарея и энтеропатия с потерей белка выражены в меньшей степени
• Диагноз устанавливается путем биопсии
3. Оппортунистические инфекции кишечника:
• Могут становиться причиной лимфангиэктазии или имитировать ее
• Лямблиоз, криптоспоридиоз и др.
• Наибольшее значение имеет микобактериальная инфекция:
о Может обусловливать утолщение складок тонкой кишки, брыжеечную и забрюшинную лимфаденопатию
(Слева) На КТ у этой же пациентки определяется более выраженное утолщение стенки тонкой кишки, отек брыжейки, а также асцит; визуализируются увеличенные гиподенсные лимфоузлы.
(Справа) На КТ у этой же пациентки определяется большее количество растянутых петель тонкой кишки В, заполненных жидкостью, визуализируется также ободочная кишка, увеличенные гиподенсные лимфатические узлы (либо инфильтрация корня брыжейки тонкой кишки). Заключительный диагноз: «лимфангиэктазии кишечника».
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма:
- Врожденная аномалия развития лимфатических сосудов
о Вторичная форма:
- Обусловлена обструкцией лимфатических млечных протоков тонкой кишки (в результате опухолевого или инфекционного процесса)
о В обоих случаях возникает нарушение всасывания хиломи-кронов и жирорастворимых витаминов, выраженная утечка лимфы в просвет кишечника, а также потеря большого количества белка
о В результате обструкции лимфатических сосудов брыжейки и серозы возникает хилезный асцит
о Продолжающаяся потеря белка (в особенности, альбумина) способствует выходу жидкого содержимого за пределы сосудов, что приводит к развитию отека
• Ассоциированные патологические изменения:
о Снижение иммунитета из-за потери белков (антител и гамма-глобулинов) и лимфоцитов
о Дефицит нутриентов и анемия из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов, жиров и железа
о Лимфангиэктазия может быть обусловлена любой опухолью забрюшинного пространства или брюшной полости, забрюшинным фиброзом, склерозирующим мезентеритом, целиакией, склеродермией, сердечной недостаточностью, саркоидозом
2. Стадирование, градация и классификация:
• Диагноз устанавливается путем биопсии кишечника
о Чтобы достичь более «отдаленных» отделов тонкой кишки, может потребоваться двухбаллонная эндоскопия
3. Микроскопия:
• Вторичная форма: при исследовании биоптата могут быть выявлены также скопления других патологических клеток (например, клетки лимфомы, моноклональные иммуноглобулины G в случае макроглобулинемии Вальденстрема)
• Расширение млечных протоков кишечника
д) Клинические особенности:
1. Проявления лимфангиэктазии кишечника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Диарея (возникает у 80% пациентов), стеаторея (у 20%), мальабсорбция
о Асцит, плевральный выпот, отек нижних конечностей
о Гипопротеинемия.лимфоцитопения, гипогаммаглобулинемия
• Другие признаки/симптомы:
о Снижение веса, мышечная слабость
о Отек роговицы, который может привести к слепоте
о Пахидермопериосгоз (утолщение кожи и периостальные костные разрастания, неравномерное утолщение и деформация пальцев в виде барабанных палочек)
2. Демография:
• Возраст:
о Первичная лимфангиэктазия обычно наблюдается у детей и подростков
о Вторичная форма лимфангиэктазии может возникать в любом возрасте, обычно у пожилых
3. Течение и прогноз:
• Зависит от причины (прогноз хуже, если лимфангиэктазия обусловлена опухолью)
• Первичная форма может приводить к задержке роста
е) Список использованной литературы:
1. Wen Z et al: The lymphoscintigraphic manifestation of (99m)Tc-dextran lymphatic imaging in primary intestinal lymphangiectasia. Nucl Med Commun. 35(5):493-500, 2014
2. Ersoy О et al: Evaluation of primary intestinal lymphangiectasia by capsule endoscopy. Endoscopy. 45 Suppl 2 UCTN:E61 -2, 2013
3. Urganci N et al: Evaluation of paediatric patients with protein losing enteropathy a single centre experience. West Indian Med J. 62(3): 186-9, 2013
4. Hauser В et al: Intestinal lymphangiectasia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 48(2): 125, 2009
5. Lobato Salinas Z et al: [Primary intestinal lymphangiectasia. A rare diagnosis of protein-losing enteropathy.] An Pediatr (Bare). 70(6):606-8, 2009
