а) Терминология:
• Первичная лимфангиэктазия кишечника (болезнь Вальдмана):
о Редкое заболевание (или синдром), характеризующееся гипопротеинемией, периферическими отеками и лимфоцитопенией в результате утечки лимфатической жидкости в кишечник
• Является важной причиной энтеропатии, сопровождающейся потерей белка
б) Визуализация лимфангиэктазии кишечника:
• Диффузное утолщение стенки тонкой кишки в сочетании с подслизистым отеком
• Инфильтрация брыжейки тонкой кишки
• Возможна брыжеечная и забрюшинная лимфаденопатия
• Возможна инвагинация короткого сегмента кишечника, не приводящая к обструкции
• В случае вторичной лимфангиэктазии:
о Могут обнаруживаться признаки сердечной недостаточности, забрюшинного фиброза или опухоли, туберкулеза и т. д.
(Слева) На рентгенограмме тонкой кишки с бариевой взвесью, полученной у юноши с отеком нижних конечностей, гипоальбуминемией и диареей, определяется диффузное узловое утолщение складок всей тонкой кишки, что, как было подтверждено, было обусловлено лимфангиэктазией.
(Справа) На КТ, выполненной женщине 36 лет с отеком нижних конечностей и длительной диареей, определяется подслизистый отек тонкой кишки, растянутой и заполненной жидкостью.Также определяется выраженный отек брыжейки.
(Слева) На КТ у этой же пациентки определяется более выраженное утолщение стенки тонкой кишки, отек брыжейки, а также асцит; визуализируются увеличенные гиподенсные лимфоузлы.
(Справа) На КТ у этой же пациентки определяется большее количество растянутых петель тонкой кишки В, заполненных жидкостью, визуализируется также ободочная кишка, увеличенные гиподенсные лимфатические узлы (либо инфильтрация корня брыжейки тонкой кишки). Заключительный диагноз: «лимфангиэктазии кишечника».
г) Патология:
• Первичная форма:
о Врожденная аномалия развития лимфатических сосудов
• Вторичная форма:
о Обструкция лимфатических млечных протоков тонкой кишки
• В обоих случаях происходит уменьшение всасывания хиломикронов и жирорастворимых витаминов, выраженная утечка лимфы в просвет кишечника, а также потеря большого количества белка
• Диагноз устанавливается при биопсии кишечника
д) Клинические особенности:
• Диарея, стеаторея, периферические отеки, задержка роста
• Диагноз первичной лимфангиэктазии обычно устанавливается у детей и подростков
