Рентгенограмма костей и суставов при заболеваниях гипофиза
а) Определения:
• Акромегалия: начало заболевания после заращения пластинок роста
• Гигантизм: начало заболевания до заращения пластинок роста
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Акромегалия: разрастание костной и соединительной ткани, расширение суставных полостей
о Гигантизм: ↑ длины и ширины костей
о Гипопитуитаризм: задержка развития скелета
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография - метод выбора визуализации скелетно-мышечных изменений
о Костный возраст: метод Грейлиха-Пайла
о МРТ- ключевой метод исследования гипофиза
(Слева) Рентгенография костей черепа в боковой проекции: визуализируется увеличенное турецкое седло вследствие длительно существующей аденомы гипофиза, которая привела к ремоделированию. Увеличены околоносовые, особенно гайморовы пазухи. У этого пациента отмечается невыраженное утолщение костей черепа.
(Справа) Рентгенография стопы в боковой проекции: определяется разрастание мягких тканей. Утолщение мягких тканей в подпяточной области >2,3 см у мужчин и >2,15 см у женщин считается патологическим.
3. Рентгенография: акромегалия:
• Разрастание хрящевой ткани:
о Расширение суставных полостей: межфаланговых, пястнофаланговых, плюснефаланговых, коленных
о Расширение межпозвонковых пространств
о Выступающие реберно-хрящевые сочленения
• Неоостеогенез: поднадкостничный, в местах прикрепления сухожилий и связок (энтезопатия), в суставных краях (остеофиты), кальцификация/оссификация суставной капсулы:
о Утолщение костей черепа, выступающие бугры
о Гипертрофия придаточных носовых пазух
о Оссификация передних отделов тел позвонков и дисков
о Остеофитоз тазобедренных, коленных суставов, позвоночника
о Утолщение диафизов трубчатых костей
о Квадратные головки пястных костей
о Расширение фаланг, выросты у их оснований
о Лопатовидные головки концевых фаланг
• Разрастание мягких тканей: особенно в кистях и стопах:
о Характерный признак - утолщение подпяточника
• Резорбция костной ткани встречается реже:
о Может визуализироваться диффузная остеопения
о Иногда может определяться недостаточная канализация
о Частый признак: появление гребешков в задних отделах позвонков
• Другие скелетно-мышечные нарушения:
о Хондрокальциноз легкой степени, отсутствие артропатии
о Дегенеративная артропатия: тазобедренных, коленных, плечевых, кистей рук; в исходе - утолщение хряща
4. Рентгенография: гипопитуитаризм:
• Задержка развития скелета: позднее появление эпифизов, позднее заращение пластинок роста, замедление скорости роста
• Остеопения (встречается у детей и взрослых)
(Слева) Рентгенография кисти в ЗП проекции: визуализируются увеличенные, лопатовидные головки фаланг и расширенная суставная полость II пястно-фалангового сустава (ПФС). В головках пястных костей имеются клювовидные остеофиты. Эти признаки появляются в результате стимуляции образования новой костной и хрящевой ткани.
(Справа) Рентгенография кисти в ЗП проекции: определяется расширение полости ПФС и остеофитоподобные выросты на суставных поверхностях - типичные признаки акромегалии. Имеются дегенеративные изменения в ДМФ суставах.
в) Дифференциальная диагностика изменений костей и суставов при заболеваниях гипофиза:
1. Гипопитуитаризм: другие причины низкорослости:
• Совокупность рентгенографических, клинических, лабораторных данных
2. Акромегалия: диффузный идиопатический скелетный гиперостоз:
• При диффузном идиопатическом скелетном гиперостозе отсутствует расширение суставных и межпозвонковых пространств
• Проявляется скованностью в суставах, тогда как при акромегалии имеется гипермобильность конечностей и позвоночника
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Акромегалия и гигантизм: избыточная продукция СТГ и инсулиноподобный фактор роста-1 аденомой гипофиза:
- СТГ стимулирует образование костной и хрящевой ткани, коллагена в мягких тканях и солидных органах
о Гипопитуитаризм: Дефицит гормонов гипофиза; чаще всего встречается дефицит СТГ
- Обычно при опухоли гипофиза, чаще всего-краниофарингиомы; в 10% - идиопатические, семейные случаи
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Основные симптомы:
о Акромегалия: головные боли и измененные черты лица:
- Толстый, расширенный нос, выступающий лоб, толстые губы, увеличенные верхняя и нижняя челюсти, расхождение зубов, неправильный прикус
- Боль в спине, болезненные отеки коленных суставов и кистей
о Гипопитуитаризм (у детей): Отставание в физическом и умственном развитии
• Другие симптомы:
о Акромегалия:
- Синдром карпального канала: Отек срединного нерва
- Потная, жирная кожа; низкий голос
- Гипертензия, сердечная недостаточность, клапанные пороки
- ↑ риска развития полипов толстой кишки и колоректального рака
- Сахарный диабет, почечная недостаточность, зоб
- ↑ мышечной массы, увеличение внутренних органов
о Гигантизм: ↑ продольный рост = ↑ высоты тела
о Гипопитуитаризм: дефицит СТГ:
- Дети: пропорциональная низкорослость, медленный темп роста; детское лицо и тип распределения жировой ткани
- Взрослый: синдром дефицита СТГ: ↓ скелетных мышц; центральное/абдоминальное ожирение; сердечная недостаточность, инсулинорезистентность
2. Демография:
• Возраст:
о Акромегалия: диагностируется в возрасте около 40 лет, часто позднее, чем через 10 лет, вследствие скрытого дебюта заболевания
о Гигантизм: детский возраст
о Гипопитуитаризм: варьирует в зависимости от этиологии
• Пол:
о Для все заболеваний: М = Ж
• Эпидемиология:
о Акромегалия: 60:1 000 000 человек
о Дефицит СТГ: примерно 1:3500 детей
е) Список использованной литературы:
1. Colao A et al: The effects of somatostatin analogue therapy on pituitary tumor volume in patients with acromegaly. Pituitary. ePub, 2015
