а) Терминология:
• Идиопатический остеопороз в молодом возрасте
б) Визуализация:
• На рентгенограммах может определяться диффузная остеопения осевого и добавочного скелета
• К осложнениям относятся компрессионные переломы позвонков и различные переломы трубчатых костей
• Неоостеогенный остеопороз: вновь образованная остеопоротическая костная ткань; визуализируется в виде широкой полосы разрежения, прилежащей к пластинке роста в метафизе; осложняется коллапсом, особенно в лодыжках, коленных суставах
• При лечении бисфосфонатами возможно появление признака кость-в-кости
• Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия:
о При интерпретации результатов следует учитывать клинические данные: рост, вес, стадия Таннера, костный возраст
о Термин «низкая плотность кости» более предпочтителен, чем остеопения или остеопороз
о У детей учитывается только Z-критерий.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: бедренная кость семилетнего ребенка с болью в ноге. Имеется поднадкостничный неоостеогенез на фоне усталостного перелома. При двух - энергетической рентгеновской абсорбциометрии было выявлено снижение минеральной плотности кости. Тяжесть таких переломов может быть различной.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: кисть ребенка с тяжелым нетравматическим переломом нижней конечности. На этом снимке, полученном через год после начала заболевания, определяется значительное истончение компактного вещества пястных костей - признак остеопороза.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: перелом в проксимальном отделе бедренной кости у ребенка без тяжелых травм в анамнезе. Такой перелом указывает на значительное поражение кости. После всестороннего обследования был установлен диагноз - идиопатический ювенильный остеопороз (диагноз исключения).
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент через несколько месяцев после фиксации основания шейки бедренной кости: визуализируется новый подвертельный перелом. И вновь без предшествующей травмы. Переломы - основная причина инвалидизации у пациентов с ювенильным остеопорозом.
в) Дифференциальная диагностика:
• Несовершенный остеогенез:
о Самостоятельного разрешения не происходит
• Вторичный остеопороз: рахит, хроническая болезнь почек, синдром мальабсорбции
г) Патология:
• Обычно неоднородное поражение костной ткани
• Недостаточное ремоделирование кости: значительное поражение губчатого вещества со ↓ образования новой костной ткани и ↑ резорбции кости
д) Клинические особенности:
• Встречается редко
• Диагноз исключения; лабораторные показатели в норме
• Развитие в препубертатном периоде со спонтанной ремиссией в период полового созревания: может возникать в любом возрасте, иногда классифицируется в зависимости от возраста дебютирования
• М = Ж; у девочек развивается раньше
