б) Визуализация прогрессирующего надъядерного паралича:
• Атрофия среднего мозга (симптом «пингвина» или «колибри»):
о На сагиттальных Т1-ВИ наблюдается вогнутая/уплощенная верхняя граница среднего мозга (в норме имеет выпуклую форму)
о На аксиальных Т1-ВИ наблюдается аномальная вогнутость латеральных краев покрышки среднего мозга (симптом «цветка ипомеи» или «Микки Мауса»)
о Истончение верхних холмиков четверохолмия
• Срединное сагиттальное изображение в режиме 3D MPRAGE или FSPGR:
о Вексельная морфометрия используется для вычисления отношения площади среднего мозга к площади моста
о Площадь среднего мозга < 70 мм2 (50% от нормальной величины)
о Отношение площадей среднего мозга к мосту < 0,15 достоверно указывает на ПИП
о MPT-индекс паркинсонизма: позволяет дифференцировать ПНП от МСА-П, БП и контрольной группы
(а) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с брадикинезией и подозрением на болезнь Паркинсона определяется классический симптом «пингвина» или «колибри», свидетельствующий о прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП). Обратите внимание на истончение среднего мозга в сочетании с атрофией его крыши что также согласуется с диагнозом ПНП. В противоположность выраженным аномальным изменениям среднего мозга мост выглядит нормальным.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается уменьшение объема среднего мозга в сочетании с истончением его крыши и вогнутостью его латеральных краев.
(а) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у того же пациента отсутствуют признаки отложения железа в среднем мозге, что помогает дифференцировать ПНП от болезни Паркинсона.
(б) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: отсутствуют признаки аномального накопления железа в полосатом теле, что также является характерным местом отложения железа при болезни Паркинсона.
в) Дифференциальная диагностика:
• Паркинсонический тип множественной системной атрофии
• Кортикобазальная дегенерация
• Деменция с тельцами Леви
• Болезнь Паркинсона
г) Патология прогрессирующего надъядерного паралича:
• Нейрофибриллярные клубки и нити в нейропилях в бледных шарах, субталамических ядрах, черной субстанции; кора больших полушарий относительно сохранна, за исключением перироландовой коры
• Потеря нейронов, глиоз
д) Клиническая картина:
• ПНП-РС (синдром Ричардсона)
• Шаткая походка, аксиальная дистония, надъядерный паралич вертикального взора
• ПНП-П (паркинсонический тип)
• Брадикинезия, ригидность, нормальные движения глаз
• Нейродегенерация является второй по частоте причиной развития паркинсонизма в целом
