Диагностика мультисистемной атрофии по КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга
а) Определение:
• Мультисистемная атрофия (MCA):
о Смертельное нейродегенеративное заболевание неизвестной этиологии с дебютом во взрослом возрасте
о Различные комбинации нарушения мозжечковых/пирамидных/экстрапирамидных/вегетативных функций
• Три клинических подтипа, характеризующихся своими признаками и симптомами:
о Преимущественно мозжечковый подтип (МСА-М):
- Также известен как спорадическая оливомостомозжечковая атрофия (сОММА)
о Экстрапирамидный подтип (МСА-П):
- Также известен как стрионатигральная дегенерация (СНД)
о Автономный подтип (МСА-А):
- Также известен как Синдром Шая-Дрейджера (СШД)
• Два различных рентгенологических подтипа: МСА-М и МСА-П
б) Визуализация:
1. Общие характеристики мультисистемной атрофии:
• Лучший диагностический критерий:
о МСА-М: крестовидная форма гиперинтенсивного сигнала в мосту на Т2-ВИ; атрофия моста, нижних олив и мозжечка
о МСА-П: атрофия скорлупы, ↓ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от дорсолатеральных отделов скорлупы + ↑ гиперинтенсивный на Т2-ВИ ободок вокруг латеральных отделов скорлупы
• Локализация:
о Полосатое тело (главным образом, скорлупа), средние ножки мозжечка (СНМ), мост, мозжечок
• Размеры:
о Уменьшение размеров мозговых структур (атрофия)
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у женщины 62 лет с мозжечковым типом мультисистемной атрофии определяется атрофия коры мозжечка в виде расширения его горизонтальной борозды и расширения IV желудочка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез через нижние отделы моста: у этой же пациентки подтверждается атрофия мозжечка. Наиболее яркой особенностью является крестовидный гиперинтенсивный участок в атрофичном мосту, симптом «крестовой булочки».
2. КТ признаки мультисистемной атрофии:
• Бесконтрастная КТ:
о Атрофия моста, расширение IV желудочка (IV Ж)
о Атрофия мозжечка (полушария > червь)
о Атрофия коры (особенно лобных и теменных долей)
3. МРТ признаки мультисистемной атрофии:
• Т1-ВИ:
о На сагиттальных срезах:
- ↓ размеров моста и продолговатого мозга с уплощением вентральной поверхности моста
- Атрофия червя и полушарий мозжечка о На аксиальных изображениях:
- ↓ переднезаднего размера моста
- ↓ ширины СНМ
- Расширение IV Ж и мостомозжечкового угла
- Атрофия мозжечка
о Атрофия СНМ и мозжечка при МСА-М более выражена, чем при других подтипах MCA
о Повышение интенсивности сигнала от латеральных отделов скорлупы при МСА-П о Атрофия лобных, теменных долей
• Т2-ВИ:
о Тип МСА-М:
- Селективная атрофия нижних отделов основания моста, продолговатого мозга, СНМ и полушарий мозжечка
- Соответствующее ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от моста, СНМ и белого вещества (БВ) мозжечка
- Повышение интенсивности сигнала от моста крестовидной формы (симптом «крестовой булочки»):
Отражает дегенерацию нейронов моста и поперечных мостомозжечковых волокон (ПМУ) о Тип МСА-П:
- Атрофия скорлупы
- ↓ интенсивности сигнала от дорсолатеральных отделов скорлупы ± гиперинтенсивный ободок вокруг латеральных отделов скорлупы
- Гиперинтенсивный ободок вокруг латеральных отделов скорлупы наблюдается при 3,0 Т МРТ в норме
о Атрофия полушарий мозжечка:
- Особенно лобные и теменные дольки
- Данный признак существенно не варьирует между разными подтипами
о Все MPT-данные могут наблюдаться в каждом подтипе MCA
• Т2* GRE:
о SWI: выраженные зоны снижения интенсивности сигнала от скорлупы при МСА-П
• ДВИ:
о ↑ ИКД в СНМ помогает дифференцировать МСА-М от БП и прогрессирующего надъядерного паралича
о ↑ ИКД в скорлупе помогает дифференцировать МСА-П от болезни Паркинсона
о Диффузионно-тензорная МРТ (DTI):
- МСА-М: ↓ ФА в СНМ, ПМУ и мозжечке
• МР-спектроскопия:
о Н-МР-спектроскопия: значительное ↓ отношений NAA/Cr, Cho/Cr в мосту и мозжечке при МСА-М:
- Отношение NAA/Cr в мосту коррелирует с инвалидностью
о Фосфорная МР-спектроскопия: ↓ фосфокреатина, ↑ фосфата
• МР-волюметрия:
о Волюметрия и воксельная морфометрия: уменьшение объема полосатого тела и мозжечка при МСА-П по сравнению с БП и здоровой контрольной группой
о Ширина СНМ < 8 мм: при MCA по сравнению с БП и здоровой контрольной группой
4. УЗИ признаки мультисистемной атрофии:
• Транскраниальное УЗИ при МСА-П:
о Гиперэхогенность чечевицеобразного ядра и нормальные характеристики черной субстанции (ЧС) помогают дифференцировать МСА-П от БП
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о ПЭТ с ФДГ при МСА-П: относительно симметричное ↓ поглощение ФДГ в скорлупе
- ПЭТ с 11С-раклопридом: ↓ плотности постсинаптических рецепторов D2 в скорлупе
о ПЭТ с ФДГ при МСА-М: ↓ активности ФДГ в полушариях мозжечка и СНМ
• ОФЭКТ:
о Селективные радиоизотопные транспортеры допамина (DaT) наиболее широко используются 123-I-β-CIT и 123-I-иофлупан
о ОФЭКТ с 123-I-иофлупаном: вариабельная степень одностороннего или двустороннего поглощения РФП в скорлупе при MCA
о Заметной разницы в характере нигростриальной дегенерации между MCA и БП по данным DaT-ОФЭКТ выявлено не было
о Определение распределения D2 рецепторов методом ОФЭКТ может позволить выявить уменьшение 02-рецепторов при MCA по сравнению с БП
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о Аксиальные Т2-ВИ или FLAIR-изображения для выявления симптома «крестовой булочки», SWI
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 55 лет со спорадической формой оливомостомозжечковой атрофии определяются симметричные выражено гиперинтенсивные очаги в пирамидах и нижних ножках мозжечка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этой же пациентки в средних ножках мозжечка, зубчатых ядрах и мосту определяются гиперинтенсивные участки. Мозжечок выглядит умеренно атрофичным для данного возраста пациента. Базальные ганглии и большие полушария (изображения не представлены) в норме.
1. Болезнь Паркинсона:
• Истончение компактной части черной субстанции
• ↓ ширины СНМ при MCA, но не при БП
• При МСА-П отложение железа в скорлупе появляется раньше и имеет большую степень выраженности, чем при БП
2. Другие синдромы Паркинсон-плюс:
• Прогрессирующий надъядерный паралич
• Кортикобазальная дегенерация
• Ширина СНМ в норме:
3. Атаксия Фридрейха (спиноцеребеллярная атаксия):
• Тяжелая атрофия спинного мозга (уплощение его задних отделов) и продолговатого мозга
• Легкая атрофия червя и окружающих его структур
4. Прогрессирующая несемейная дегенерация мозжечка с дебютом во взрослом возрасте:
• Может возникнуть в связи со многими условиями
о Тиреоидит Хасимото (даже в состоянии эутиреоза)
о Паранеопластические синдромы
о Недостаточность питания, злоупотребление алкоголем
о Длительное использование фенитоина/фенобарбитала
• Атрофия срединных структур мозжечка по данным МРТ
5. Наследственная оливомостомозжечковая атрофия (ОММА):
• Доминантная ОММА:
о Атрофия мозжечка по типу «расчески с частым гребнем» с вовлечением полушарий > червя; атрофия моста и СНМ
• Рецессивная ОММА: выраженная атрофия латеральных отделов полушарий мозжечка с деформацией по типу «рыбьего рта»
1. Общие характеристики мультисистемной атрофии:
• Этиология:
о Неизвестна; возникновению способствуют генетические и экологические факторы
• Генетика:
о Генетические факторы играют этиологическую роль в некоторых семьях
о Мутации гена COQ2 в семейных и спорадических случаях
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Вариабельная степень оливомостомозжечковой атрофии и стриатонигральной дегенерации
• Атрофия лобных и теменных долей
3. Микроскопия:
• Протеиновые олигодендроглиальные цитоплазматические включения (глиальные цитоплазматическое включение [ГЦИ]) являются отличительной чертой MCA:
о Также называются тела Papp-Lantos
о Основной составной частью ГЦИ является неправильно свернутый α-синуклеин
• Потеря мозжечковых клеток Пуркинье
• Тяжелая дегенерация и глиоз в глубоком БВ мозжечка
• ↑ накопления внутриклеточного ферритина в основании моста и скорлупе
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: определяется относительное «уплощение» моста и продолговатого мозга.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: также отмечается уменьшение в размерах скорлупы билатерально и понижение интенсивности сигнала от нее. Кроме того, визуализируется тонкий гиперинтенсивный ободок вокруг латеральных отделов скорлупы. Белое вещество (БВ) выглядит вполне нормальным для имеющейся степени расширения борозд и желудочков.
д) Клиническая картина:
1. Проявления мультисистемной атрофии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Признаки паркинсонизма преобладают у 80% пациентов (подтип МСА-П):
- Брадикинезия, ригидность, постуральный тремор и тремор в покое, неустойчивая походка, неустойчивость
- Важна дифференциальная диагностика с болезнью Паркинсона:
МСА-П прогрессирует более быстро, не реагирует на терапию L-Допой
о У 20% пациентов преобладают симптомы поражения мозжечка (подтип МСА-М):
- Атаксическая походка, акинетическая атаксия конечностей, дизартрия, мозжечковые глазодвигательные нарушения
о Вегетативная недостаточность (МСА-А):
- Симптоматическая ортостатическая гипотензия
- Эректильные и урологическое нарушение, запоры, гипо-/ ангидроз
о Нейропсихологическая дисфункция, в частности, в отношении памяти и других когнитивных функции более высокого порядка - Когнитивная дисфункция коррелирует с атрофией лобных, теменных долей
3. Демография:
• Возраст:
о Начало MCA: обычно шестое десятилетие жизни
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о Частота MCA в США: 3-5/100000
о Уровень заболеваемости MCA: 0,6-3/100000 в год
о Заболеваемость связана с высокоинтенсивным воздействием экзогенных токсинов, органических растворителей, мономеров для производства пластмасс, пестицидов и металлов
4. Течение и прогноз:
• Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание
• Летальный исход обычно наступает в течение 10 лет с момента дебюта
5. Лечение мультисистемной атрофии:
• Варианты, риски, осложнения:
о У 90% пациентов с МСА-П реакции на терапию L-допой не наблюдается
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Симптом «крестовой булочки» (повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от моста крестовидной формы) предполагает диагноз МСА-М
ж) Список литературы:
1. Booth ТС et al: The role of functional dopamine-transporter SPECT imaging in parkinsonian syndromes, part 2. AJNR Am J Neuroradiol. 36(2):236—44, 2015
2. Fanciulli Aetal: Multiple-system atrophy. N Engl J Med. 372(3):249—63, 2015
3. Ramli N et al: Differentiating multiple-system atrophy from Parkinson's disease. Clin Radiol. 70(5):555-564, 2015
4. Reiter E et al: Dorsolateral nigral hyperintensity on 3.0T susceptibilityweighted imaging in neurodegenerative Parkinsonism. Mov Disord. ePub, 2015
5. Peeraully T: Multiple system atrophy. Semin Neurol. 34(2): 174—81,2014
6. Wenning GK et al: Multiple system atrophy. Handb Clin Neurol. 117:229-41, 2013
