Боковой амиотрофический склероз на МРТ головного мозга
а) Терминология:
• Боковой амиотрофический склероз (БАС)
• Селективная дегенерация соматических двигательных нейронов ствола мозга/спинного мозга и крупных пирамидных нейронов двигательной коры:
о В дальнейшем - потеря волокон кортикоспинальных трактов (КСТ)
б) Визуализация бокового амиотрофического склероза:
• В небольшом проценте случаев определяется повышение интенсивности сигнала от КСТ
• Поскольку КСТ в норме имеют слегка повышенную интенсивность сигнала, особенно при 3.0 Т МРТ, этот признак не обладает чувствительностью и специфичностью
• Повышение интенсивности Т2-сигнала от КСТ может быть специфичным для БАС, если наблюдается на соответствующих PD-взвешенных изображениях
• Используется FLAIR и PD-ВИ при подозрении на БАС
• Повышение интенсивности сигнала от КСТ на ДВИ (↓ диффузии)
• Снижение интенсивности сигнала от СВ прецентральной извилины (двигательная кора)
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) визуализируется повышение интенсивности сигнала от прецентральных извилин. Отмечается двусторонняя атрофия двигательной коры.
(б) МРТ, FLAIR, корональный срез: наблюдается гиперинтенсивная зона линейной формы, расположенная по ходу кортикоспинального тракта (КСТ) от прецентральной извилины до ножки мозга. Аномальная интенсивность сигнала от КСТ справа не вошла в данный срез. Повышение интенсивности сигнала от субкортикального белого вещества прецентральных извилин на FLAIR является потенциально информативным и специфическим признаком бокового амиотрофического склероза (БАС), который отсутствует у здоровых и бессимптомных пациентов.
(а) МРТ, Т2-ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: двустороннее повышение интенсивности сигнала по ходу КСТ овоидной формы. Атрофия и повышение интенсивности сигнала обусловлены демиелинизацией и глиозом. В патологический процесс часто вовлекаются нейроны префронтальной двигательной коры, играющие роль в планировании и синхронизации работы верхних и нижних двигательных нейронов.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) отмечается повышение интенсивности сигнала вдоль кортикоспинальных трактов (КСТ). Важно отметить, что легкое повышение интенсивности сигнала от КСТ на Т2-ВИ наблюдается и в норме, особенно при 3,0 Т МРТ.
в) Дифференциальная диагностика:
• Первичный боковой склероз
• Валлеровская дегенерация
• Гипертрофическая дегенерация олив
• Метаболические заболевания с двусторонним поражением КСТ
• Демиелинизирующие и воспалительные заболевания
• Новообразования: глиома ствола мозга, злокачественная лимфома
• Повышение интенсивности сигнала от КСТ может наблюдаться на ЗТ МРТ и в норме
г) Патология:
• Большинство случаев БАС являются спорадическими (спБАС)
• 15-20% случаев являются семейными (семБАС)
д) Клиническая картина бокового амиотрофического склероза:
• Признаки поражения ВДН: симптом Бабинского, спастичность, гиперрефлексия
• Признаки поражения ИДИ: асимметричная гипотония, атрофия, фасцикуляции, гипорефлексия
• Бульбарные признаки: невнятная речь, дисфагия
• Начало проявлений обычно между 4-7-ми десятилетиями жизни
• Полная инвалидность и смерть в течение десяти лет
