а) Терминология:
• Смертельное нейродегенеративное заболевание с дебютом во взрослом возрасте
• Мультисистемная атрофия (MCA) имеет три клинических подтипа
• Мозжечковый (MCA-М):
о Спорадическая оливомостомозжечковая атрофия (сОММА)
• Экстрапирамидный (МСА-П):
о Стриатонигральная дегенерация (СНД)
• Автономный (МСА-А)
о Синдром Шая-Дрейджера (СШД)
б) Визуализация мультисистемной атрофии:
• Общие признаки:
о ↓ («уплощение») моста/продолговатого мозга
о Атрофия червя/полушарий мозжечка
• МСА-М:
о Селективная атрофия нижних отделов основания моста, продолговатого мозга, средних ножек мозжечка (СИМ) и полушарий мозжечка
о Соответствующее ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от моста, СНМ и белого вещества мозжечка
о Повышение интенсивности сигнала от моста крестовидной формы (симптом «крестовой булочки»)
• МСА-П:
о ↓ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от дорсолатеральных отделов скорлупы
о ± гиперинтенсивный на Т1-ВИ ободок вокруг латеральных отделов скорлупы
• ПЭТ с ФДГ: ↓ метаболизма в скорлупе при МСА-П и ↓ активности ФДГ в полушариях мозжечка и СНМ при МСА-М
(а) МРТ, Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у пациента с МСА-М определяется атрофия моста с уплощением его «брюшка». Кроме того, имеет место атрофия червя мозжечка с расширением IV желудочка.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента со стороны моста наблюдается характерный симптом «крестовой булочки», а также симметричное повышение интенсивности сигнала от средних ножек мозжечка. Симптом «крестовой булочки» обусловлен потерей миелинизированных поперечных мостомозжечковых волокон в шве моста.
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с МСА-П отмечается аномальное снижение интенсивности сигнала от скорлупы билатерально с более выраженным вовлечением в процесс ее латеральных отделов. Данные изменения вызваны более высокой степенью отложения железа при MCA.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется снижение интенсивности сигнала от скорлупы билатерально, обусловленное отложением железа. Кроме того, визуализируется легкое повышение интенсивности сигнала по ходу латеральных краев скорлупы билатерально с возникновением симптома «гиперинтенсивный ободок у скорлупы».
г) Диагностическая памятка:
• Описываемые состояния могут иметь схожие проявления при МРТ
• Все изменения при МРТ могут наблюдаться при каждом подтипе MCA
