а) Терминология:

1. Сокращения:
• Идиопатическая болезнь Паркинсона (БП), дрожательный паралич

2. Определение:
• Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, преимущественно обусловленное первичной дезорганизацией компактной части черной субстанции (ЧСкч)
• Паркинсонизм: синдром, характеризующийся ригидностью, тремором, брадикинезией и постуральным дисбалансом:
о Идиопатическая болезнь Паркинсона (БП) (характерен ответ на терапию препаратом L-допа)
о Синдром «паркинсон-плюс»: паркинсонизм в сочетании с другими клиническими признаками:
- Например, деменция с тельцами Леви, множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация

б) Визуализация болезни Паркинсона:

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Истончение компактной части черной субстанции
• Локализация:
о Черная субстанция (ЧС), хвостатое ядро и скорлупа
• Размеры:
о Уменьшение (атрофия)

2. КТ признаки болезни Паркинсона:
• Бесконтрастная КТ:
о Неспецифическая атрофия больших полушарий

3. МРТ признаки болезни Паркинсона:
• Т1-ВИ:
о Наиболее часто встречаются неспецифические признаки: распространенное расширение борозд, желудочков
о Воксел-базированная морфометрия:
- Неспецифическая потеря нейронов серого вещества (СВ) лимбической, паралимбической и префронтальной коры
• Т2-ВИ:
о У здоровых людей ЧС в верхних отделах среднего мозга представляет собой двухслойную структуру из СВ:
- Гипоинтенсивная зона в задних отделах ножек мозга = сетчатая часть черной субстанции (ЧСсч)
- Относительно гиперинтенсивная зона между ЧСсч и красным ядром (КЯ) = ЧСкч:
Некоторые авторы утверждают, что данные структуры лучше всего видны не на Т2-ВИ, а на PD-взвешенных изображениях
- Гипоинтенсивная зона, в норме наблюдаемая на аксиальных Т2-ВИ, соответствует передне-верхнему отделу ЧС, смежной ножке мозга (верхние отделы среднего мозга) и передне-медиальной части волокон ножки мозга (нижние отделы среднего мозга)
о При БП наблюдается сужение ЧСкч, трудно дифференцируемой от смежных ЧСсч и КЯ
о У некоторых пациентов с БП могут наблюдаться гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в скорлупе и бледном шаре (БШ), а также уменьшение объема скорлупы
о При МРТ на ЗТ томографе у пациентов с БП в ЧСкч и каудальной части скорлупы наблюдается повышение скоростей релаксации R2, что указывает на увеличение содержания железа в них
• PD-ВИ:
о Аксиальные средневзвешенные SE-изображения у пациентов в норме: точная анатомическая локализация ЧС может быть точно определена:
- ЧС выглядит как зона гиперинтенсивного СВ, окруженного гипоинтенсивным КЯ и волокнами ножек мозга на уровне верхних отделов среднего мозга
- ЧСrx и ЧСсч неразличимы
о Аксиальные изображения со средним значением ТЕ у пациентов с БП:
- Прогрессирующая потеря нормального сигнала от ЧСкч в латеро-медиальном направлении; ЧСкч больше не определяется гиперинтенсивной
- Нечеткая граница между ЧСсч и КЯ, отражающая потерю нейронов и отложение железа
• STIR:
о «Быстрый» STIR-режим: такие же изменения, как и на PD-взве-шенных изображениях
• ДВИ:
о Значительное ↑ ИКД в скорлупе при паркинсоническом типе множественной системной атрофии (МСА-П) по сравнению с БП
о ↑ ИКД в скорлупе и хвостатом ядре:
- По сравнению с прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП) и паркинсоническим типом множественной системной атрофии (МСА-П), при которых также определяется возрастание ИКД
о ↑ ИКД в обонятельных путях при БП по сравнению со здоровой контрольной группой
• МР-спектроскопия:
о Неспецифические изменения, ↓ отношений NAA/креатин и NAA/холин в базальных ганглиях
• DTI:
о ↓ ФА в ЧС и по ходу нигростриарного пути
- Значения ФА обратно коррелируют стяжестью клинического течения БП
о ↓ ФА в лобной доле (дополнительная моторная область (ДМО), преДМо, поясная извилина)
• Т2 или Т2*-картирование:
о Чувствительный к содержанию железа в мозговой ткани метод; ↑ ↑ скорости релаксации R2' коррелирует с наличием двигательных симптомов у пациента, а не с тяжестью протекания заболевания

4. УЗИ признаки болезни Паркинсона:
• УЗИ паренхимы мозга: гиперэхогенность ЧС при БП:
о В отличие от БП при синдромах «паркинсон-плюс» (ПНП, MCA) определяется снижение интенсивности сигнала от скорлупы (накопление железа)

5. Радионуклидная диагностика болезни Паркинсона:
• ПЭТ:
о Может использоваться для изучения функционального статуса допаминергических нейронов в ЧС, допаминовых Э2-рецепторов в базальных ганглиях или опиоидных рецепторов в базальных ганглиях
о Допаминергические нейроны в ЧС:
- ПЭТ с 18F-флюородопой: ↓ поглощения в полосатых телах пропорционально уменьшению количества допаминергических нейронов; коррелирует с тяжестью клинического течения заболевания:
Более выраженное уменьшение в скорлупе, чем в хвостатом ядре
Позволяет диагностировать раннюю/относительно бессимптомную стадию БП
о Допаминовые D2-рецепторы в базальных ганглиях
- ПЭТ с 11С-раклопрайдом; на ранних стадиях БП количество допаминергических терминалей скорлупы нормальное или повышенное, но нормализуется при прогрессировании БП, уменьшается при MCA
о Опиоидные рецепторы в базальных ганглиях:
- 11С-дипренорфин; уменьшение поглощения в скорлупе, таламусе и передних отделах поясной извилины у пациентов с дискинезиями при БП; нормальное поглощение у пациентов с БП без дискинезии
• ОФЭКТ: изменения аналогичны таковым при ПЭТ; может быть использована для изучения допаминергических нейронов ЧС или допаминовых D2-рецепторов в базальных ганглиях:
о Допаминергические нейроны черной субстанции:
- Изменения со стороны скорлупы по данным ОФЭКТ с I-123-ФП-КИФ сходны с таковыми по данным ПЭТ с 18F-флюородопой
о Допаминергические D2-рецепторы в базальных ганглиях:
- Изменения поданным ОФЭКТ с И 23-ФП-КИФ сходны с таковыми по данным ПЭТ с 11С-раклопрайдом

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ с получением PD-взвешенных SE изображений и ПЭТ/ОФЭКТ
• Совет по протоколу исследования:
о PD-взвешенные SE изображения, «быстрый» STIR-режим позволяют отчетливо визуализировать ЧС как структуру из серого вещества

в) Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона:

1. Множественная системная атрофия (MCA):
• МСА-П: повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от скорлупы и хвостатого ядра (патологическое отложение железа), в скорлупе может определяться гиперинтенсивный на Т2-ВИ ободок
• МСА-м (мозжечковый тип): t интенсивности сигнала на Т2-ВИ от средних ножек мозжечка, поперечных волокон моста (симптом «крестовой булочки»)

2. Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП):
• МРТ, сагиттальные Т1-ВИ: атрофия крыши среднего мозга с появлением структуры по типу «колибри»
• Вогнутость заднебоковых границ атрофированного среднего мозга с появлением структуры по типу «цветка ипомеи»

3. Кортикобазальная дегенерация:
• Истончение пред-/постцентральных извилин с расширением центральной борозды с заметным преобладанием изменений в парасагиттальных отделах

4. Деменция с тельцами Леви:
• Тельца Леви диффузно расположенные в веществе головного мозга
• Атрофия ствола мозга, ЧС и коры

5. Комплекс «паркинсонизм-деменция-боковой амиотрофический склероз»:
• Изменения со стороны кортикоспинальных трактов

г) Патология:

1. Общие характеристики болезни Паркинсона:
• Этиология:
о Изучаются различные генетические маркеры, которые увеличивают склонность к развитию БП
о Воздействие факторов окружающей среды: МФТИ (1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин); вероятно, воздействие пестицидов
о Старение: процесс нормального старения связан с уменьшением количества нейронов в ЧСкч
• Генетика:
о Спорадический характер (в 3-5% случаев-семейный характер)
• Ассоциированные патологии:
о Увеличение содержания железа в ЧСкч

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Потеря пигментации ЧС и голубого пятна

3. Микроскопия:
• Потеря допаминергических нейронов в ЧС (особенно ЧСкс), голубом пятне, дорсальном ядре блуждающего нерва и безымянном веществе
• Патология Леви: дезорганизованные α-синуклеиновые конгломераты, которые формируют цитоплазматические включения внутри тел (тельца Леви) и отростков нейронов (нейриты Леви)

д) Клиническая картина:

1. Проявления болезни Паркинсона:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Тремор покоя с частотой 3-5 Гц (тремор по типу «перекатывания пилюль»), ригидность по типу «зубчатого колеса», брадикинезия, шаркающая походка, «застывшее» лицо, позднее начало деменции в 40% случаев
• Другие признаки/симптомы:
о Автономная дисфункция, депрессия, нарушение сна

2. Демография:
• Возраст:
о Характерно начало заболевания между 50-60 годами
• Пол:
о М:Ж= 1,5:1
• Эпидемиология:
о Идиопатическая БП является наиболее частым двигательным расстройством
о БП является вторым по частоте встречаемости нейродегенеративным расстройством после болезни Альцгеймера
о Частота встречаемости: 1 % среди населения старше 50 лет

3. Течение и прогноз:
• Начальные проявления БП обычно асимметричны
• Медленное прогрессирование брадикинезии, мышечной ригидности и нарушений походки → в конечном итоге, инвалидность через несколько лет

4. Лечение болезни Паркинсона:
• Медикаментозное (преимущественно для молодых пациентов): леводопа, бромокриптин, амантадин, селегилин
• Хирургическое (рефрактерные к медикаментозному лечению случаи): стереотаксическая паллидотомия или глубокая стимуляция субталамического ядра, таламуса, бледного шара

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Существуют синдромы «паркинсон-плюс»
2. Советы по интерпретации изображений:
• Роль диагностической визуализации в паркинсонизме: исключить излечимую причину брадикинезии (опухоль, гематома, гидроцефалия)
• Минимальная взаимосвязь между гипоинтенсивными на Т2-ВИ зонами и отделами ЧС в патологических препаратах/на PD-взвешенных изображениях/на «быстрых» STIR-изображениях

ж) Список литературы:
1. Booth ТС et al: The role of functional dopamine-transporter SPECT imaging in parkinsonian syndromes, part 2. AJNR Am J Neuroradiol. 36(2):236—44, 2015
2. Goveas J et al: Diffusion-MRI in neurodegenerative disorders. Magn Reson Imaging. ePub, 2015
3. Kalia LV et al: Parkinson's disease. Lancet. ePub, 2015
4. Broski SM et al: Structural and functional imaging in parkinsonian syndromes. Radiographics. 34(5): 1273-92, 2014
5. Cosottini M et al: MR imaging of the substantia nigra at 7T enables diagnosis of Parkinson disease. Radiology. 271 (3):831 —8, 2014
6. Brooks DJ et al: Imaging biomarkers in Parkinson's disease. Prog Neurobiol. 95(4):614-28, 2011

- Также рекомендуем "Мультисистемная атрофия на МРТ головного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.5.2019