а) Терминология:
• Болезнь Паркинсона (БП):
о Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание
о В первую очередь поражается компактная часть черной субстанции (ЧСкч)
б) Визуализация болезни Паркинсона:
• МРТ:
о Истончение, слабая выраженность ЧСкч (Т2-ВИ)
о Прогрессирующая потеря нормального гиперинтенсивного сигнала от ЧСкч (в латеро-медиальном направлении)
о Размытость границы между ЧСкч и красным ядром о ↑ скорости релаксации R2' при MPT ЗТ в ЧСкч, каудальных отделов скорлупы (отражает ↑ содержания железа)
о С помощью ДВИ возможно отличить БП от ПНП, МСА-П
о МР-спектроскопия: неспецифические изменения, ↓ отношений NAA/креатин и NAA/холин в базальных ганглиях
• ПЭТ/ОФЭКТ помогают отличить БП от синдромов «паркинсон-плюс»
• ↑ ИКД в скорлупе и хвостатом ядре
(а) На рисунке аксиального среза среднего мозга изображено сужение и депигментация черной субстанции при болезни Паркинсона (сверху) по сравнению с нормой (снизу).
(б) Аксиальный срез через средний мозг пациента с тяжелой болезнью Паркинсона: определяются макроскопические патологические изменения. Обратите внимание на значительное сужение и депигментацию сетчатой части черной субстанции. Компактная часть, которая расположена между сетчатой частью и красным ядром, заметно сужена.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у здорового человека отмечается нормальная ширина компактной части, значительно отличающаяся от таковой у пациента с болезнью Паркинсона.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с болезнью Паркинсона определяется классическая картина изменений среднего мозга. Обратите внимание на «размытие» и истончение компактной части, расположенной между двумя гипоинтенсивными структурами (сетчатой частью черной субстанции и красным ядром). В результате, красное ядро и черная субстанция практически соприкасаются друг с другом.
в) Дифференциальная диагностика:
• Множественная системная атрофия (MCA):
о Паркинсонический тип MCA (МСА-П)
• Прогрессирующий надъядерный паралич
• Кортикобазальная ганглионарная дегенерация
• Деменция с тельцами Леви
г) Патология:
• Тельца Леви (эозинофильные внутрицитоплазматические включения с периферическими ореолами и плотными ядрами), глиоз
д) Клиническая картина болезни Паркинсона:
• Тремор покоя
• Ригидность по типу «зубчатого колеса»
• Брадикинезия
• Шаркающая походка
• «Застывшее» выражение лица
