Диагностика кортикобазальной дегенерации по КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Кортикобазальная дегенерация (КБД)
2. Синонимы:
• Кортикобазальная ганглионарная дегенерация (СБГД)
• Кортикодентатонигральная дегенерация с ахромией нейронов
3. Определение:
• Кортикобазальная дегенерация (КБД):
о Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание
о Характеризуется патологическим отложением тау-белка в коре и полосатом теле
б) Визуализация:
1. Общие характеристики кортикобазальной дегенерации:
• Лучший диагностический критерий:
о Асимметричная атрофия коры больших полушарий (кора лобно-теменных отделов ± ножек мозга)
• Размеры:
о Атрофия
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о Аксиальные и корональные Т2-ВИ и FLAIR-изображения
3. КТ признаки кортикобазальной дегенерации:
• Бесконтрастная КТ:
о Асимметричная атрофия коры больших полушарий
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с кортикобазальной дегенерацией визуализируется диспропорциональное расширение базальных цистерн и борозд лобно-теменных отделов полушарий. Наблюдается необычное снижение интенсивности сигнала от красных ядер и черной субстанции. Такая картина потери объема мозговой ткани является нетипичной.
(б) MPT, Т2* GRE, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается эффект «выцветание» изображения в области значительной степени минерализованных красных ядер, черной субстанции и нижних базальных ядер.
4. МРТ признаки кортикобазальной дегенерации:
• Т1-ВИ:
о Асимметричная атрофия коры больших полушарий:
- Кора задних отделов лобной доли, теменной доли
- ± ножки мозга, покрышка среднего мозга, мозолистое тело
• Т2-ВИ:
о Ассиметричное повышение интенсивности сигнала от субкортикального белого вещества (СКБВ)
о Выраженное снижение интенсивности сигнала от скорлупы, бледных шаров
• FLAIR:
о Асимметричное ↑ интенсивности сигнала от белого вещества лобных и/или теменных долей
- Наиболее часто встречается в более краниальных отделах головного мозга
• МР-спектроскопия
о Значительное ↓ отношения N-ацетиласпартат (NAAj/креатин в полуовальном центре у пациентов по сравнению с контрольной группой
о ↑ отношения NAA/холин в чечевицеобразном ядре и коре теменных долей
• DTI:
о Атрофия кортикоспинальных трактов
о ИКД
- ↑ в двигательных (латеральных) отделах таламусов, прецен-тральной/постцентральной извилинах (ипсилатерально по отношению к коре лобно-теменных отделов) и двустороннее повышение интенсивности сигнала от хвостатых ядер и дополнительной двигательной области (ДДО) коры
о ФА:
- ↓ в прецентральной извилине, ДДО, постцентральной извилине, поясной извилине
5. Радионуклидная диагностика кортикобазальной дегенерации:
• ПЭТ:
о с 18F-ФДГ: снижение поглощения препарата в коре и субкортикальных отделах (лобной, височной, сенсомоторной и теменной ассоциативной коры), хвостатых ядрах, чечевицеобразных ядрах и таламусах
о ПЭТ с 18F-ДОПА: снижение поглощения препарата в скорлупе, хвостатых ядрах
• ОФЭКТ:
о Асимметричная гипоперфузия в коре лобно-теменных отделов, базальных ганглиях (скорлупа), таламусах и полушариях мозжечка
о Зона гипоперфузии расположена контрлатерально по отношению к наиболее пораженной стороне
о Определение связывания DaT (транспортеры дофамина) при ОФЭКТ: ↓ пресинаптического связывания транспортеров дофамина в полосатом теле
о Определение распределения D2 рецепторов методом ОФЭКТ: ограниченное значение, нормальное или слегка сниженное связывание D2 рецепторов
(а) ПЭТ у пациента с выра -женной КБД, стереотаксические проекции поверхностей (СПП): во втором ряду представлена картина метаболизма глюкозы у контрольной группы одного возраста в норме. Обратите внимание на нормальный вид базальных ганглиев S3. В третьем ряду наблюдается выраженное диффузное снижение уровня метаболизма в коре, а также выраженное снижение утилизации глюкозы в базальных ганглиях по сравнению с контрольной группой в норме.
(б) ПЭТ, СПП: визуализируется менее выраженный гипометаболизм глюкозы в базальных ганглиях и коре.
1. Прогрессирующий надъядерный паралич:
• Выраженная атрофия среднего мозга ± моста (симптом «силуэта пингвина»)
• Постуральная неустойчивость, паралич вертикального взора
• Наиболее частый синдром Паркинсон-плюс
• Повышение интенсивности сигнала от субкортикальных отделов полушарий отсутствует
2. Лобно-височная дегенерация:
• Нарушения поведения и расстройство личности
• Двусторонняя атрофия коры лобных, передних отделов височных долей
• Повышение интенсивности сигнала от субкортикальных отделов полушарий не наблюдается
3. Болезнь Альцгеймера:
• Атрофия теменно-височных отделов полушария (энторинальная кора, гиппокампы)
• Выраженные нарушения памяти и когнитивных функций
• Повышение интенсивности сигнала от субкортикальных отделов полушарий не наблюдается
• ПЭТ с определением амилоида: поглощение радиоактивной меченой Питтсбургской субстанции-В (PiB) в коре височно-теменных отделов
4. Деменция с тельцами Леви:
• Легкая диффузная атрофия головного мозга
• Повышение интенсивности сигнала от субкортикальных отделов полушарий не наблюдается
• ПЭТ: гипометаболизм в коре затылочных долей
5. Боковой амиотрофический склероз (БАС):
• Отсутствие значимой атрофии головного мозга
• Аномальное повышение интенсивности сигнала от кортикоспинальных трактов на Т2-ВИ/FLAIR
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается выраженная атрофия коры в лобно-височно-теменных отделах больших полушарий. Визуализируется аномальное снижение интенсивности сигнала как от скорлупы билатерально, так и от бледных шаров.
(б) МРТ, Т2* GRE, аксиальный срез: у этого же пациента отмечается выраженная минерализация скорлупы и бледных шаров. У данного пациента с клиническим диагнозом кортикобазальная дегенерация были выявлены прогрессирующее снижение памяти, дистония и миокпония конечностей.
г) Патология:
1. Общие характеристики кортикобазальной дегенерации:
• Этиология:
о Накопление гиперфосфорилированного тау-белка
о Характерны аномальные нитчатевидные включения в нейронах, глии
• Генетика:
о Ген тау-белка расположен на 17 хромосоме (13 экзонов)
о Селективная агрегация 4R тау-белка происходит в БД коре больших полушарий
о Тау гаплотип Н1 связан как с КБД, так и с прогрессирующим надъядерным параличом
- Предположительно, аномалии гена тау-белка в 17 хромосоме являются причинами обеих болезней
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Выраженная локальная асимметричная атрофия коры:
о Перироландовая кора (кора задних отделов лобных долей, кора теменных долей)
о Относительная сохранность коры теменных, затылочных долей
• Стриатонигральная дегенерация: атрофия и изменение цвета черной субстанции
3. Микроскопия:
• Основные особенности:
о Локальная потеря нейронов коры, черной субстанции
о Тау-позитивные нейрональные, глиальные очаги поражения
- Бляшки и нитевидные структуры в астроцитах
- В коре, полосатом теле
• Дополнительные особенности:
о Атрофия коры, обычно с поверхностным спонгиозом
о Нейроны по типу воздушных шаров, в основном представленные в атрофически измененной коре
о Тау-позитивные спиралевидные тельца в олигодендроцитах
д) Клиническая картина кортикобазальной дегенерации:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Односторонний или асимметричный паркинсонизм (обычно с нарушением функции руки), дистония, тремор
о Идеомоторная апраксия, феномен «чужой конечности», снижение когнитивных функций
• Другие признаки/симптомы:
о Депрессия, апатия
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 50-70 лет:
- Средний возраст = 63 года
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о Истинная распространенность неизвестна (но, вероятно, 5-7 на 100000)
о 5% случаев паркинсонизма
3. Течение и прогноз:
• Средняя выживаемость - восемь лет после постановки диагноза
• Наиболее частые первоначальные признаки: «бесполезная рука» (55%), нарушение походки (27%)
• Последующее развитие ригидности конечностей с одной стороны или дистонии, брадикинезии, деменции
4. Лечение кортикобазальной дегенерации:
• Радикальное лечение отсутствует
• Двигательные нарушения: возможен эффект от терапии леводопой и другими допаминергическими препаратами; инъекции ботули-нического токсина при сжиманиях кисти в кулак дистонического характера
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте КБД в случае асимметричного паркинсонизма и дисфункции коры
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выявленные при МРТ асимметричная атрофия коры головного мозга и ножки мозга могут быть полезными признаками
ж) Список литературы:
1. Booth ТС et al: The role of functional dopamine-transporter SPECT imaging in parkinsonian syndromes, part 2. AJNR AmJ Neuroradiol. 36(2):236-44, 2015
2. Josephs KA: Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol. 262(3):783—8, 2015
3. Shimohata T et al: [Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration.] Brain Nerve. 67(4):513-23, 2015
4. Grijalvo-Perez AM et al: Corticobasal degeneration. Semin Neurol. 34(2): 160-73, 2014
