а) Терминология:
1. Сокращения:
• Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)
2. Синонимы:
• Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского
3. Определение:
• Нейродегенеративное заболевание, характеризующееся надъядерным параличом, постуральной неустойчивостью, легкой деменцией

б) Визуализация:

1. Общие характеристики прогрессирующего надъядерного паралича:
• Лучший диагностический критерий:
о Атрофия покрышки среднего мозга (симптом «пингвина» или «колибри»)
о Самый точный метод: вычисление соотношения площади среднего мозга/моста:
- Позволяет отличить ПНП от других состояний:
ПНП от паркинсонической формы мультисистемной атрофии (МСА-П)
• Локализация:
о Средний мозг:
- Покрышка
- Крыша (верхние холмики четверохолмия)
• Морфология:
о Значительная потеря объема среднего мозга:
- Нормальный объем моста

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
о ПЭТ
• Советы по протоколу исследования:
о Срединные сагиттальные Т1-ВИ
о 3D-изображения в режиме 3D MPRAGE или FSPGR:
- Используйте вексельную морфометрию для расчета отношения площади среднего мозга к площади моста

3. КТ признаки прогрессирующего надъядерного паралича:
• Бесконтрастная КТ:
о Атрофия среднего мозга с выраженным расширением цистерны среднего мозга и III желудочка

4. МРТ признаки прогрессирующего надъядерного паралича:
• Т1-ВИ:
о Сагиттальные Т1 - ВИ полезны для обнаружения атрофии крыши среднего мозга (симптом «пингвина» или «колибри»):
- Вогнутая или плоская форма краниальной поверхности среднего мозга (в отличие от нормальной выпуклой поверхности)
- Истончение верхних холмиков четверохолмия
о Аномальная вогнутость латеральных краев покрышки среднего мозга на аксиальных Т1-ВИ (симптом «цветка ипомеи» или «Микки Мауса»)
о Атрофия верхних ножек мозжечка
о Площадь среднего мозга составляет приблизительно 1/2 от нормы
о При исследовании отношение площади среднего мозга к площади моста при ПНП (0,124) было значительно меньше, чем при болезни Паркинсона (БП) (0,208), МСА-П (0,266) и по сравнению с группой контроля в норме (0,237)
о Площадь среднего мозга на сагиттальном срезе < 70 мм², отношение площади покрышки среднего мозга к площади моста < 0,15 → патогномонично для ПНП
- Чувствительность: 100%; специфичность: 91-100%
о МРТ-ндекс паркинсонизма = (площадь моста/площадь среднего мозга х ширина средней ножки мозжечка/ширина верхней ножки мозжечка):
- Позволяет дифференцировать ПНП от МСАП, БП и контрольной группы со 100% чувствительностью, 100% специфичностью и 100% положительное предсказательное значение
о Передне-задний диаметр среднего мозга < 17 мм
• Т2-ВИ:
о Уменьшение передне-заднего размера среднего мозга на аксиальном Т2-ВИ < 17 мм, положительное предсказательное значение при дифференциации ПНП от MCA составляет 75%
о Повышение интенсивности сигнала от покрышки среднего мозга = около водопровода головного мозга
о Расширение цистерны среднего мозга и III желудочка
о Иногда аномальное i интенсивности сигнала от полосатых тел
• ДВИ:
о ↑ ИКД в скорлупе может позволить отличить ПНП от БП
о ↑ ИКД в перекресте верхних ножек мозжечка
• DTI:
о ↑ средней диффузивности в перекресте верхних ножек мозжечка
о DTI-индексы (фракционная анизотропия, средняя диффузивность) позволяют определить широкий диапазон аномалий белого вещества
о ↑ средней диффузивности в среднем мозге у пациентов с ПНП по сравнению с пациентами с БП и MCA

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о ↓ поглощения 18 F-ФДГ в скорлупе, таламусах, коре медиальных отделов лобных долей и среднем мозге
о ↓ связывания с дофаминовыми рецепторами в полосатых телах при ПЭТ с 11C-раклопридом
о ПЭТ с флюородопой: снижение поглощения F-допы в хвостатых ядрах, скорлупе (более выраженный, чем при БП)
• ОФЭКТ:
о ОФЭКТ с 123-I-БЗМ: снижение связывания с рецепторами допамина в полосатых телах

в) Дифференциальная диагностика прогрессирующего надъядерного паралича:

1. Множественная системная атрофия, паркинсонический тип (МСА-П):
• Снижение интенсивности сигнала от скорлупы на Т2-ВИ без выраженной атрофии среднего мозга
• Атрофия мозжечка и моста
• Выраженью симптомы нарушения функции мозжечка, вегетативной дисфункции, паркинсонизм

2. Кортикобазальная дегенерация:
• Выраженная атрофия коры лобно-теменных отделов асимметричного характера
• Односторонний паркинсонизм
• Феномен «чужой конечности», корковый тип нарушения чувствительности

3. Деменция с тельцами Леви:
• Атрофия коры без выраженной атрофии среднего мозга
• Галлюцинации, корковая деменция с афазией, паркинсонизм

4. Болезнь Паркинсона:
• Выраженная атрофия среднего мозга отсутствует
• В случаях, когда ведущим клиническим симптомом является тремор, наблюдается хороший ответ на терапию леводопой

г) Патология:

1. Общие характеристики прогрессирующего надъядерного паралича:
• Этиология:
о ПНП является таупатией
о Аномальное накопление фосфорилированного тау-белка в головном мозге:
- Бледные шары, субталамические ядра, красные ядра, черная субстанция, покрышка моста, полосатые тела, глазодвигательные ядра, продолговатый мозг, зубчатые ядра
• Генетика:
о Связь с тау-белком, ген МТАР в 17 хромосоме
• Гаплотип Н1 тау-белка связан как с РПНП, так и с кортикобазальной дегенерацией:
о Предполагает, что аномалии гена тау-белка на хромосоме 17 являются причинами обеих болезней

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Атрофия субталамических ядер и ствола мозга (покрышки среднего мозга и верхних ножек мозжечка)
• Потеря пигментации черной субстанции → дегенерация нигростриарного дофаминергического пути

3. Микроскопия:
• Потеря нейронов, астроцитарный глиоз
• Нейрофибриллярные клубки и нити в нейропилях в бледных шарах, субталамических ядрах, черной субстанции; кора больших полушарий относительно сохранна, за исключением перироландовой коры
• Таупатия также отмечается в глии: волокнистые астроциты, спиралевидные тельца в олигодендроцитах

д) Клиническая картина:

1. Проявления прогрессирующего надъядерного паралича:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Два фенотипа ПНП:
о ПНП-РС (синдром Ричардсона):
- Классический, более часто проявляется походкой с креном, аксиальной дистонией, надъядерным параличом вертикального взора
о ПНП-П (паркинсонический тип) наблюдается у 1/3 пациентов:
- Брадикинезия, ригидность, нормальные движения глаз и временный ответ на терапию леводопой
о Изменение личности, нарушение памяти, расстройство сна, апатия
• Наиболее частая причина развития атипичного паркинсонического синдрома:
о Нейродегенерация является второй по распространенности причиной развития паркинсонизма в целом
• Клинические критерии для диагноза «вероятного» прогрессирующего надъядерного паралича:
о Постепенно прогрессирующее брадикинетическое расстройство
о Начало проявлений в возрасте 40 лет или позже
о Отсутствие противоречивых данных диагностических исследований
о Паралич вертикального взора
о Замедление вертикальных саккад и выраженная постуральная неустойчивость со случаями падений в первый год заболевания о Критерии исключения:
- Недавно перенесенный энцефалит, синдром «чужой конечности», корковый тип нарушения чувствительности или атрофия височно-теменных отделов, не поддающийся лечению допаминергическими средствами психоз, важные мозжечковые симптомы, тяжелые асимметричные признаки паркинсонизма, значимые структурные изменения со стороны базальных ганглиев при нейровизуализации

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 45-75 лет о Возрастной пик дебюта: 63 года
• Пол:
о Слабое преобладание у мужского пола
• Эпидемиология:
о 5-6 случаев на 100000

3. Течение и прогноз:
• Течение заболевания вариабельное
• Выживаемость с момента появления симптомов ПНП варьирует от 5,3 до 9,7 лет
• Нейропсихиатрические симптомы развиваются у > 50% пациентов в течении 2-х лет от начала заболевания

4. Лечение прогрессирующего надъядерного паралича:
• Симптоматическое
• Леводопа может оказать благоприятный терапевтический эффект при ригидности и брадикинезии при ПНП
• Терапия коферментом Q10 может оказать некоторый эффект

5. Варианты синдрома ПНП:
• ПНП-паркинсонизм
• ПНП-чистая акинезия в сочетании с походкой с «застыванием»
• ПНП-кортикобазальный синдром
• ПНП-прогрессирующая неплавная афазия

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте ПНП, когда при МРТ определяется выраженная атрофия среднего мозга у пациентов с атипичным паркинсонизмом, параличом вертикального взора и когнитивной дисфункцией
2. Советы по интерпретации изображений:
• Сагиттальные срезы могут быть информативными для выявления симптома «силуэта пингвина»
• Минимальная долевая атрофия или ее отсутствие

ж) Список литературы:
1. Booth ТС et al: The role of functional dopamine-transporter SPECT imaging in parkinsonian syndromes, part 1. AJNR Am J Neuroradiol. 36(2):229—35, 2015
2. Booth TC et al: The role of functional dopamine-transporter SPECT imaging in parkinsonian syndromes, part 2. AJNR Am J Neuroradiol. 36(2):236—44, 2015
3. Josephs KA: Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol. 262(3):783—8, 2015
4. Broski SM et al: Structural and functional imaging in parkinsonian syndromes. Radiographics. 34(5): 1273-92, 2014
5. Colosimo C et al: Fifty years of progressive supranuclear palsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 85(8):938-44, 2014
6. Golbe LI: Progressive supranuclear palsy. Semin Neurol. 34(2): 151—9, 2014
7. Stamelou M et al: Atypical parkinsonism: an update. Curr Opin Neurol. 26(4):401-5, 2013
8. Williams DR et al: Parkinsonian syndromes. Continuum (Minneap Minn). 19(5 Movement Disorders):1189-212, 2013

- Также рекомендуем "Боковой амиотрофический склероз на МРТ головного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.5.2019