Кортикобазальная дегенерация на МРТ головного мозга
а) Терминология:
• Кортикобазальная дегенерация (КБД):
о Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание
о Проявляется нарушением когнитивных функций, «асимметричным» паркинсонизмом
б) Визуализация кортикобазальной дегенерации:
• Выраженная локальная асимметричная атрофия коры:
о Перироландовая кора (кора задних отделов лобных долей, теменных долей)
о Относительная сохранность коры теменных, затылочных долей
• ↑ интенсивности сигнала от субкортикального белого вещества лобных и/или теменных долей
• Выраженное снижение интенсивности сигнала на Т2-ВИ:
о Скорлупа, бледные шары
• Снижение поглощения препарата в коре и субкортикальных отделах (лобной, височной, сенсомоторной и теменной ассоциативной коры), хвостатых ядрах, чечевицеобразных ядрах и таламусах по данным ПЭТ с 18F-ФДГ
• ОФЭКТ: асимметричная гипоперфузия в коре лобно-теменных отделов, базальных ганглиях (скорлупа), таламусах и полушариях мозжечка
(а) МРТ, Т1-ВИ, парасагиттальный срез через правое полушарие: у мужчины 63 лет с кортикобазальной дегенерацией наблюдается выраженная потеря объема мозговой ткани задних отделов лобной и теменной долей. Кора передних отделов лобной доли имеет нормальный внешний вид.
(б) МРТ, FLAIR, корональный срез: у этого же пациента визуализируется асимметричная атрофия коры теменной доли, больше справа, в сочетании с повышением интенсивности сигнала от субкортикального белого вещества.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 71 года с кортикобазальной дегенерацией отмечается асимметричная атрофия и истончение коры в левой пери-роландовой области.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента визуализируется повышение интенсивности сигнала от субкортикального белого вещества в области атрофии перироландовой коры. При кортикобазальной дегенерации (КБД) в патологический процесс в большей степени вовлекаются дорсальные отделы префронтальной и перироландовой коры, полосатые тела и покрышка среднего мозга. Асимметричная атрофия лобно-теменной области полушария контрлатеральна по отношению к наиболее пораженной стороне.
г) Патология:
• Накопление в нейронах/глии гиперфосфорилированого тау-белка/аномальных нитевидных включений
д) Клиническая картина кортикобазальной дегенерации:
• Односторонний или асимметричный паркинсонизм:
о Дистония, тремор
о Идеомоторная апраксия, феномен «чужой конечности»
• Снижение когнитивных способностей
