Саркоидоз с поражением ТМО. На постконтрастных корональном Т1-ВИ (а) и аксиальном Т1-ВИ с подавлением сигнала от жира (b) определяется патологическое накопление КС в утолщенной ТМО (стрелки) в намете мозжечка и вдоль правой половины задней черепной ямки
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: равномерное и/или узловое накопление КС мягкими мозговыми оболочками и/или ТМО. Внутримозговые очаги поражения представляют собой образования с нечеткими контурами, имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, слегка повышенный или высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR. Обычно накапливают КС, характерно сдавление окружающих структур и перифокальный отек.
2. КТ: равномерное и/или узловое накопление КС мягкими мозговыми оболочками и/или ТМО. Внутримозговые очаги представляют собой образования с нечеткими контурами, имеют плотность от низкой до промежуточной. Обычно накапливают КС, характерно сдавление окружающих структур и перифокальный отек.
б) Комментарии. Саркоидоз - хроническое системное гранулематозное заболевание неясной этиологии, при котором в различных органах и тканях выявляются гранулемы без казеозного некроза. В 5-15% случаев поражается ЦНС. При отсутствии лечения остается грубый неврологический дефицит - энцефалопатия, невропатия ЧН или миелопатия.
Постановка диагноза нейросаркоидоза может быть затруднена в случаях, когда неврологической манифестации предшествуют другие системные проявления в легких, лимфатических узлах, коже, костях и/или глазах.
в) Гранулематоз Вегенера:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: зоны утолщения мягких тканей с нечетким контуром, имеющие сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, от слегка повышенного до высокого - на Т2-ВИ, характерно накопление КС в полости носа, придаточных пазухах, подвисочной ямке и наружном слуховом проходе, возможны инвазия в кость с ее деструкцией, распространение на основание черепа.
В полости черепа в процесс могут вовлекаться ТМО, мягкие мозговые оболочки, паренхима головного мозга и синусы ТМО.
- КТ: зоны мягкотканной плотности, возможна деструкция кости.
2. Комментарии. Системное заболевание, характеризующееся формированием некротических гранулем в дыхательных путях, локальным некротизирующим ангиитом мелких артерий и вен различных тканей, а также гломерулонефритом. Часто поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки, возможно поражение придаточных пазух носа, глазниц и височной кости.
Пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни, ежегодная заболеваемость составляет 8 на 1 млн. В патогенезе играют роль антитела к цитоплазме нейтрофилов, встречающиеся у 80-90% больных.
