Девочка 13 лет с гистиоцитозом из клеток Лангерганса, в левой скуловой кости и прилегающих костях черепа выявляется эозинофильная гранулема. Опухоль распространяется внутрь черепа, что визуализируется на аксиальном постконтрастном Т1-ВИ с подавлением сигнала от жира как утолщение ТМО с накоплением КС (стрелка)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: веретенообразное или дольчатое образование, имеющее промежуточный сигнал на Т1- и Т2-ВИ, поражающее ножку гипофиза. Толщина последней обычно превышает 3 мм, часто наблюдается потеря высокого сигнала от задней доли гипофиза на Т1-ВИ. Очаги поражения в гипофизе обычно накапливают КС.
2. КТ: наблюдается утолщение ножки гипофиза. Внутрикостные поражения обычно сопровождаются локальной деструкцией кости, наблюдается накопление КС прилегающей ТМО, в редких случаях мягкими мозговыми оболочками. Возможно утолщение ножки гипофиза.
б) Комментарии. Заболевание ретикулоэндотелиальной системы, при котором наблюдается очаговая или диффузная инфильтрация различных органов клетками Лангерганса - дендроцитами, происходящими из костного мозга. Клетки Лангерганса содержат эксцентрически расположенные ядра овальной или изогнутой формы и бледную цитоплазму. Очаги часто состоят из клеток Лангерганса, макрофагов, плазматических клеток и эозинофилов.
Они иммунореактивны к белку S-100, CD1а, CD-207, HLA-DR и β2-микроглобулину. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса возникает в результате мутаций генов BRAF или МАР2К1. Встречается с частотой 2 на 100 000 детей младше 15 лет; только треть поражений встречается у взрослых.
Локализованные поражения (эозинофильная гранулема) могут быть единичными или множественными и, как правило, локализуются в основании черепа. Может также поражать ТМО, не затрагивая прилегающую кость. Интрадуральные поражения встречаются в ножке гипофиза/гипоталамусе, клинически могут проявляться несахарным диабетом. Паренхима мозга поражается редко (<4% больных с гистиоцитозом из клеток Лангерганса).
Медиана возраста заболевших - 10 лет (средний возраст - 13,5 года), пик заболеваемости приходится на 5-10 лет, 80-85% заболевших моложе 30 лет.
в) Болезнь Эрдгейма-Честера:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: очаги поражения могут выявляться в больших полушариях, гипоталамусе, мозжечке и сосудистом сплетении, а также в ТМО спинного и головного мозга. Единичные или множественные образования в ТМО имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и на PD-ВИ и низкий, промежуточный и/или немного повышенный - на Т2-ВИ. Обычно накапливают КС. В результате накопления КС гистиоцитами возможно увеличение длительности контрастирования.
- КТ: характерна промежуточная плотность, возможен остеосклероз костей лицевого черепа.
2. Комментарии. Редкое заболевание, представляющее собой мультисистемный нелангергансоклеточный гистиоцитоз неизвестной этиологии, обычно болеют взрослые. Инфильтраты состоят из гистиоцитов с пенистой цитоплазмой, нагруженных липидами и имеющих мелкие нежные ядра, гигантских многоядерных клеток Тутона, очагов фиброза/ плотных пучков коллагена, клеток, характерных для хронического воспаления (лимфоциты и гистиоциты), иногда встречаются разрозненные эозинофилы.
При иммуногистохимическом исследовании выявляется экспрессия гистиоцитарного антигена CD68, иногда возможна экспрессия белка S-100. В отличие от гистиоцитоза из клеток Лангерганса, экспрессия CD1a нехарактерна. Возможно поражение опорно-двигательного аппарата, легких, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ и ЦНС. Возраст заболевших колеблется от 7 до 84 лет. Чаще всего болеют люди 40-70 лет. Прогноз зависит от степени выраженности и локализации поражения.
Лечение: циторедуктивные операции, назначение преднизолона, циклоспорина, винкристина, винбластина, циклофосфамида и/или доксорубицина. При поражении паренхимы головного мозга или других внутричерепных поражениях может быть эффективна лучевая терапия. Также применяется иммунотерапия такими препаратами, как интерферон- α2a. В случае поражения внутренних органов прогноз неблагоприятный.
Летальный исход может наступить на фоне респираторного дистресс-синдрома, пневмосклероза, почечной и/или сердечной недостаточности. При среднем времени наблюдения 32 мес. умерли 37% больных.
г) Болезнь Розаи-Дорфмана:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: единичные или множественные очаги поражения ТМО, имеющие промежуточный сигнал на Т1-ВИ и сигнал от низкого до промежуточного на Т2-ВИ. Низкий сигнал в центре очага поражения на Т2-ВИ может быть следствием выделения гистиоцитами свободных радикалов. Обычно накапливают КС.
- КТ: локализующиеся в ТМО образования промежуточной плотности, возможна эрозия прилегающей кости.
2. Комментарии. Редко встречающийся доброкачественный гистиоцитоз, при котором в фиброзной строме различных тканей и органов формируются инфильтраты, состоящие из лимфоплазмоцитарных клеток и гистиоцитов. Характерно поражение лимфатических узлов, костей, глазниц, носовой полости и ТМО головного мозга. Наблюдается иммунореактивность к белку S-100 и CD68 (макрофаги), экспрессия CD1a (маркер клеток Лангерганса) нехарактерна. Обычно страдают дети и молодые люди (пик заболеваемости приходится на возраст 30-40 лет).
