Женщина 27 лет с меланозом мягких мозговых оболочек. На аксиальном Т1-ВИ (а) вдоль борозд верхней поверхности мозжечка определяются очаги с высоким сигналом от меланина (стрелки). На постконтрастных аксиальных Т1-ВИ (b, с) наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках и ТМО
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ:
- Нейрокожный меланоз: образования в мягких мозговых оболочках имеют неровные контуры, промежуточный или высокий сигнал (вследствие повышенной концентрации меланина) на Т1-ВИ в бороздах, промежуточный или слегка повышенный сигнал на Т2-ВИ, высокий сигнал при FLAIR. Отмечается накопление КС в мягких мозговых оболочках, возможны гидроцефалия, гипоплазия червя, арахноидальные кисты, синдром Денди-Уокера.
Внутримозговые опухоли обычно <3 см, расположены в паренхиме большого мозга/ствола мозга (в передних отделах височных долей, мозжечке, таламусе, в нижних отделах лобных долей). Внутримозговые опухоли имеют промежуточный или слегка повышенный сигнал на Т1-ВИ вследствие повышенной концентрации меланина, могут. иметь пониженный сигнал на Т2-ВИ, накапливать КС.
- Менингеальная меланоцитома: имеет сигнал от низкого до промежуточного или высокий (вследствие повышенной концентрации меланина) на Т1-ВИ в извилинах, промежуточный или слегка повышенный сигнал на Т2-ВИ, высокий сигнал при FLAIR, характерно накопление КС в мягких мозговых оболочках.
2. КТ: могут иметь слегка повышенную плотность вследствие увеличения концентрации меланина, возможны гипоплазия червя, арахноидальные кисты.
б) Комментарии. Первичные меланоцитарные опухоли ЦНС представляют собой широкую (от доброкачественных до злокачественных) группу пигментированных опухолей у взрослых и детей. У младенцев и детей младшего возраста встречается такое редкое спорадическое заболевание, как нейрокожный меланоз, или меланоцитоз, для которого характерна локальная или диффузная пролиферация меланоцитов в мягких мозговых оболочках в сочетании с крупными и/или многочисленными кожными невусами.
Очаги иммунореактивны к НМВ-45, MART-1 и S-100. Кожные невусы обычно доброкачественные. У больных с нейрокожным меланозом меланоцитарные инфильтраты в мягких мозговых оболочках в 40-50% случаев трансформируются в меланому ЦНС. Менингеальная меланоцитома - редкая доброкачественная пигментированная опухоль, состоящая из меланоцитов мягких мозговых оболочек; как правило, локализуется в задней черепной ямке или позвоночном канале. Средний возраст больных - 42 года.
в) Множественная миелома:
1. Данные лучевой диагностики:
- Множественные (множественная миелома) или одиночные (плазмоцитома) образования с четкими или нечеткими контурами, поражающие кости черепа и ТМО, иногда процесс распространяется на мягкие мозговые оболочки. - МРТ: образования с четкими или нечеткими контурами, поражающие кости черепа и ТМО, имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, от промежуточного до высокого - на Т2-ВИ, обычно накапливают КС и обусловливают деструкцию кости.
Иногда при субарахноидальном расположении опухоли КС накапливается в мягких мозговых оболочках.
- КТ: образования имеют плотность от низкой до промежуточной, обычно накапливают КС и обусловливают деструкцию кости.
2. Комментарии. Множественная миелома - злокачественная опухоль, для которой характерна пролиферация одного клона плазматических клеток, секретирующих моноклональные антитела. Множественная миелома поражает преимущественно костный мозг. Более редкий вариант - солитарная миелома (плазмоцитома). Для нее характерно наличие одного очага поражения в кости или мягких тканях. Множественная миелома может вызвать различные деструктивные или инфильтративные изменения в позвоночнике и костях конечностей.
