б) Визуализация подострого склерозирующего панэнцефалита:
• КТ: часто изначально наблюдается нормальная визуализационная картина; отек коры, снижение плотности коры/субкортикального белого вещества
• МРТ: плохо очерченные зоны повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ в перивентрикулярном или субкортикальном белом веществе:
о Лобная > теменная > затылочная доля; масс-эффект отсутствует
• МР-спектроскопия: повышение пиков холина и миоинозитола; снижение пика NAA (может предшествовать изменениям на МРТ)
в) Дифференциальная диагностика:
• Острый диссеминированный энцефаломиелит
• Псевдотуморозная форма рассеянного склероза
• Вирус иммунодефицита человека
• Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у семилетнего мальчика с прогрессирующим нарушением походки и миоклоническими судорогами в области коры и субкортикального белого вещества заднего отдела правой лобной доли определяется зона слабого повышения интенсивности сигнала.
(б) Одновоксельная протонная МР-спектроскопия (ТЕ = 35 мс), исследование субкортикального белого вещества правой теменной доли: у того же пациента определяется повышение пиков холина и миоинозитола и выраженное снижение пика NAA. При этих метаболических изменениях наблюдались лишь умеренные изменения сигнала на Т2-ВИ и FLAIR.
(а) МРТ, FLAIR, корональный срез: у семилетнего мальчика спустя шесть месяцев после первого появления симптомов (после подтверждения кори на основании положительного теста фиксации комплемента) в белом веществе лобной доли определяется зона повышения интенсивности сигнала с прогрессирующей динамикой.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента (спустя 10 месяцев после появления симптомов на фоне прогрессирующих ухудшения когнитивных функций и клонических судорог) отмечается потеря объема белого вещества обеих лобных долей и повышение интенсивности сигнала от него (демиелинизация и глиоз).
г) Патология:
• Постинфекционный прогрессирующий энцефалит, развивающийся спустя годы после перенесенной кори
д) Клиническая картина подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Поведенческие изменения, ухудшение психического состояния, атаксия, миоклонические судороги и нарушения зрения
• Скрытое начало; подострое течение; смерть (спустя 1-3 года после появления симптомов)
• Положительный результат теста фиксации комплемента ликвора, плазмы крови на вирус кори
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте подострый склерозирующий панэнцефалит у детей из семей иммигрантов с изменениями в поведении и мультифокальным поражением белого вещества