б) Визуализация энцефалита Расмуссена:
• Односторонняя прогрессирующая кортикальная атрофия
• КТ/МРТ: отсутствие изменений → отек коры → атрофия
• Обычно односторонне поражение, преимущественно лобноостровковой области
• Лучший инструмент визуализации: МРТ с контрастным усилением, ± ПЭТ (ФДГ)
в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром Стерджа-Вебера
• Другие аутоиммунные энцефалиты (часто с двусторонним поражением)
• Полушарный инфаркт (синдром Дайка-Давыдова-Массона)
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с энцефалитом Расмуссена определяется потеря объема мозговой ткани перисильвиевых отделов и задних отделов левой височной доли в сочетании с субкортикальным глиозом. Обратите внимание на расширение заднего рога левого бокового желудочка заместительного генеза.
(б) МРТ, FLAIR, корональный срез: у этого же пациента определяется потеря объема мозговой ткани перисильвиевых отделов и задних отделов левой височной доли. Обратите внимание на выраженную потерю объема левого гиппокампа.
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: определяется атрофия левого большого полушария. Глиоз визуализируется в виде повышения интенсивности сигнала на FLAIR. Обратите внимание на кортикальную и субкортикальную атрофию островковой доли и вовлечение правой части лобной коры.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: определяется протяженная атрофия левого полушария. Обратите внимание на выраженную потерю объема левого гиппокампа. Энцефалит Расмуссена дифференцируют с синдромом Стерджа-Вебера по отсутствию контрастируемого лептоменингиального ангиоматоза на постконтрастных Т1-ВИ.
д) Клиническая картина энцефалита Расмуссена:
• Некупируемая парциальная эпилепсия, клонические судороги:
о Гемипарез, нарушения зрения и чувствительности, дизартрия, дисфазия, изменения личности
• Парциальные комплексные судорожные приступы, частота которых увеличивается → у 20% пациентов проявляются эпилептическим статусом
• При ЭР полное излечение судорожных приступов достигается только за счет хирургического вмешательства
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте энцефалит Расмуссена при
о ↑ частоты возникновения парциальных комплексных судорожных приступов, постиктального неврологического дефицита у пациентов (1-15 лет) с изначально «нормальной» визуализационной картиной
о Некупируемой эпилепсии с прогрессирующей атрофией одного полушария в виде повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ
