1. Общие характеристики нейроцистицеркоза:
• Лучший диагностический критерий:
о Киста с «точкой» внутри
• Локализация:
о Наиболее часто в конвекситальных отделах субарахноидального пространства
о Возможно поражение цистерн > мозговой ткани > желудочков о Паренхиматозные кисты часто локализованы в больших полушариях на границе серого и белого вещества
о Интравентрикулярные кисты часто изолированы
- Наиболее часто в IV желудочке
о Кисты базальных цистерн могут иметь рацемозный характер (по типу грозди винограда)
• Размеры:
о Размеры кист вариабельны, обычно 1 см, варьируют от 5 до 20 мм; содержат сколекс (1-4 мм)
о Паренхиматозные кисты < 1 см
о Субарахноидальные кисты могут иметь более крупные размеры
• Морфология:
о Киста округлой или овоидной формы, в 20-50% случаев одиночная
о Диссеминированная форма (также известна как милиарный НЦЦ): редко
• Картина при визуализации варьирует в зависимости от патологической стадии и ответа хозяина
• У одного пациента образования могут находиться на разных стадиях развития
• Воспалительная реакция вокруг кисты может привести к «слипанию» борозд, что создает впечатление внутримозговой локализации образований
(а) На рисунке коронального среза изображены субарахноидальная и желудочковая кисты. Кисты конвекситальной локализации характеризуются наличием сколекса и перифокальным воспалением. Обратите внимание на воспалительную реакцию вокруг наиболее крупной кисты, вызывающую «слипание» борозды, что создает впечатление внутримозговой локализации образования. Рацемозные кисты имеют многокамерную структуру, нежизнеспособны, обнаруживаются в базальных цистернах и обычно не содержат сколекс.
(б) КТ с контрастированием, аксиальный срез: у молодого мужчины с эпизодом впервые возникшего судорожного приступа определяется образование с кольцевым характером контрастирования и эксцентриковой гиперденсной «точкой», что характерно для НЦЦ. Обратите внимание на перифокальный отек.
2. КТ признаки нейроцистицеркоза:
• Бесконтрастная КТ:
о Везикулярная стадия (жизнеспособная личинка): изоденсная по отношению к СМЖ тонкостенная киста с ровными стенками без перифокального отека:
- Гиперденсная «точка» внутри кисты = протосколекс
о Коллоидно-везикулярная стадия (дегенерирующая личинка): гиперденсное жидкостное содержимое кисты с перифокальным отеком
о Гранулярно-нодулярная стадия (впроцесселечения):легкий перифокальный отек
о Нодулярно-кальцифицированная стадия (излеченная киста): мелкий кальцифицированный узелок
• КТ с контрастированием:
о Везикулярная стадия: слабоинтенсивное контрастирование стенки кисты или его отсутствие
о Коллоидно-везикулярная стадия: более толстая фиброзная капсула, кольцевой характер контрастирования
о Гранулярно-нодулярная стадия: контрастируемый узелок, подвергающийся инволюции
о Нодулярно-кальцифицированная стадия: уменьшенный Са++ узелок
• Субарахноидальные образования: множественные изоденсные кисты без сколекса; могут вызывать менингит, васкулит или гидроцефалию
• Интравентрикулярные кисты плохо визуализируются при КТ, может наблюдаться гидроцефалия
3. МРТ признаки нейроцистицеркоза:
• Т1-ВИ:
о Везикулярная стадия: изоинтенсивное по отношению к СМЖ кистозное образование:
- Может наблюдаться обособленный эксцентрично расположенный сколекс (гиперинтенсивный)
о Коллоидно-везикулярная стадия: киста слегка гиперинтенсивна по отношению к СМЖ
о Гранулярно-нодулярная стадия: утолщенная втянутая стенка кисты; выраженность перифокального отека снижается
о Нодулярно-кальцифицированная стадия: уменьшенное в размерах кальцифицированное образование
о Полезно в обнаружении интравенрикулярных кист
• Т2-ВИ:
о Везикулярная стадия: изоинтенсивное по отношению к СМЖ кистозное образование:
- Может наблюдаться обособленный эксцентрично расположенный сколекс
- Перифокальный отек отсутствует
о Коллоидно-везикулярная стадия: киста имеет гиперинтенсивный сигнал:
- Перифокальный отек от легкого до умеренного
о Гранулярно-нодулярная стадия: утолщенная втянутая стенка кисты; выраженность перифокального отека снижается
о Нодулярно-кальцифицированная стадия: уменьшенное в размерах кальцифицированное образование
• FLAIR:
о Везикулярная стадия: изоинтенсивное по отношению к СМЖ кистозное образование:
- Может наблюдаться обособленный эксцентрично расположенный сколекс (гиперинтенсивный по отношению к СМЖ); перифокальный отек отсутствует
о Коллоидно-везикулярная стадия: киста имеет гиперинтенсивный сигнал:
- Перифокальный отек от легкого до умеренного
о Последовательность полезна в обнаружении интравентрикулярных кист (имеют гиперинтенсивный сигнал)
о Вдыхание 100% кислорода улучшает видимость изменений
• T2*GRE:
о Полезна в обнаружении кальцифицированного сколекса
о Может наблюдаться картина «множественных черных точек»
• ДВИ:
о Кистозное образование, обычно изоинтенсивное по отношению к СМЖ
о Сколекс визуализируется в виде гиперинтенсивного узла
• Постконтратсные Т1-ВИ:
о Везикулярная стадия: образование обычно не накапливает контрастное вещество, но может наблюдаться его легкая степень выраженности:
- Может наблюдаться контрастирование обособленного эксцентрично расположенного сколекса
о Коллоидно-везикулярная стадия: контрастирование толстой стенки кисты:
- Контрастируемый краевой узелок (сколекс)
о Гранулярно-нодулярная стадия: утолщенная, втянутая стенка кисты; может наблюдаться узловой или кольцевой характер накопления контрастного вещества
о Нодулярно-кальцифицированная стадия: мелкие кальцифицированные образования, редко наблюдается минимальное контрастное усиление
• МР-спектроскопия:
о ↑ пиков лактата, аланина, сукцината, холина; ↓ пиков NAA и креатинина
• У детей может наблюдаться «энцефалитический цистицеркоз» с множественными мелкими контрастируемыми образованиями и диффузным отеком
• Последовательности устойчивого состояния (CISS) позволяют визуализировать интравентрикулряные кисты
• НЦЦ-поражение цистерн может иметь рацемозный характер (многокамерное образование по типу грозди винограда), сколекс обычно отсутствует
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ-наиболее чувствительный метод
о Кальцифицированные образования могут лучше визуализироваться на КТ
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ с получением Т1 -ВИ, Т2-ВИ, FLAIR, GRE/SWI и постконтрастных изображений
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с НЦЦ определяется крупная киста ликворной интенсивности сигнала с обширным перифокальным вазогенным отеком. В коллоидно-везикулярной стадии НЦЦ начинается процесс дегенерации личинки, что вызывает острую воспалительную реакцию и обусловливает развитие выраженного перифокального отека.
(б) МР-спектроскопия полости кисты, TR1500, ТЕ 144: пики холина (3,2 ppm), сукцината (2,4 ppm) и лактата (1,3 ppm).
в) Дифференциальный диагноз нейроцистицеркоза:
1. Абсцесс:
• Обычно гипоинтенсивный на Т2-ВИ ободок и ограничение диффузии на ДВИ
• Множественное поражение может развиваться при септической эмболии
2. Туберкулез:
• Туберкулемы часто сочетаются с менингитом
• Кистозный характер образований наблюдается редко
3. Новообразование:
• Первичное или метастатическое (часто известна первичная опухоль)
• Характерен краевой характер контрастирования по типу толстого неравномерного ободка
• Могут наблюдаться киста и пристеночный солидный узелок (например, при пилоцитарной астроцитоме, гемангиобластоме)
4. Арахноидальная киста:
• Одиночное образование с ликворной плотностью и интенсивностью сигнала
• Не накапливает контрастное вещество
5. Расширенные периваскулярные пространства:
• Ликворная интенсивность сигнала на всех МР-последовательностях, отсутствие накопления контраста
6. Другие паразитарные инфекции:
• Могут иметь кистозный характер, но сколекс не наблюдается
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в супраселлярной цистерне и левой сильвиевой борозде определяются множественные кисты. В базальных цистернах и сильвиевых бороздах наблюдается распространенное контрастирование лептоменинкс. Нейроцистицеркоз (НЦЦ) поражение цистерн, также называемое «рацемозной» формой (по типу грозди винограда), может вызывать воспаление мозговых оболочек, сообщающуюся гидроцефалию, васкулит и инфаркты.
(б) MPT, T2*GRE, аксиальный срез: у пациента с судорожным синдромом в бороздах и мозговой паренхиме определяются мультифокальные «черные точки», отражающие нодулярно-кальцифицированную стадию нейроцистицеркоза (НЦЦ).
г) Патофизиология:
1. Общие характеристики нейроцистицеркоза:
• Этиология:
о Заболевание вызывается личиночной формой свиного цепня Taenia solium
о В жизненном цикле цепня человек является промежуточным хозяином:
- Наиболее частый механизм заражения-фекально-оральный
- Первичныеличинки (онкосферы) распространяются из ЖКТ в ЦНС и скелетные мышцы
- После проникновения в структуры черепа первичная личинка превращается во вторичную (цистицерк)
о Люди также могут быть окончательными хозяевами (инфицирование цепнем):
- Обычно при употреблении в пищу сырой свинины
- Проглатывание жизнеспособных личинок, которые прикрепляются к стенкам ЖКТ
2. Стадирование и классификация:
• Патологические стадии: везикулярная, коллоидно-везикулярная, гранулярно-нодулярная и нодулярно-кальцифицированная
• Везикулярная стадия: мелкий узелок, в краевых отделах мелкой кисты с прозрачным содержимым и выступающий в полость:
о Жизнеспособный паразит, воспалительная реакция не выражена
о Может существовать в этом состоянии в течение нескольких лет или разлагаться
• Коллоидно-везикулярная стадия:
о Сколекс подвергается гиалиновой дегенерации
о Содержимое кисты становится мутным, капсула утолщается
о Перифокальные отек и воспалительная реакция
• Гранулярно-нодулярная стадия: стенка кисты утолщается, сколекс превращается в минерализованную гранулу; выраженность перифокального отека уменьшается
• Нодулярно-кальцифицированная стадия: образование полностью минерализовано; перифокальный отек отсутствует
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Обычно мелкая прозрачная киста с инвагинированным сколексом
4. Микроскопия:
• Стенка кисты состоит из трех слоев: внешнего (кутикулярного), среднего клеточного (псевдоэпителиального), внутреннего ретикулярного (фибриллярного)
• У сколекса имеются хоботок с крючками, мышечные присоски
(а) МРТ, протокол FIESTA, сагиттальный срез: определяется гидроцефалия, обусловленная интравентрикулярным цистицеркозом. Обратите внимание на кисты, блокирующие отток ликвора из III желудочка в водопровод. Последовательности свободной прецессии в устойчивом состоянии полезны в визуализации интравентрикулярных кист.
(б) Патологоанатомический макропрепарат головного мозга, вид снизу: определяются множественные рацемозные НЦЦ-кисты. Локализация кист в базальных цистернах обычно осложняется менингитом, гидроцефалией и васкулитом.
д) Клиническая картина нейроцистицеркоза:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Судорожные приступы, головные боли, гидроцефалия
о НЦЦ протекает бессимптомно до дегенерации личинки
о Другие признаки/симптомы: обморочные состояния, деменция, зрительные нарушения, очаговая неврологическая симптоматика, инсульт
• Клинический профиль:
о Диагноз подтверждается по данным иммуноферментного анализа сыворотки или СМЖ
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Цистицеркоз является наиболее частой паразитарной инфекцией
о ЦНС поражается в 60-90% случаев цистицеркоза
о Эндемичен для многих стран (Латинская Америка, регионы Азии, Индии, Африки, Восточной Европы):
- США: встречаемость увеличивается в Калифорнии, Аризоне, Нью-Мексико, Техасе
о Рост миграции привел к распространению заболевания
• Возраст: любой; обычно заболевают молодые взрослые и взрослые среднего возраста
• Этническая принадлежность: в США пациенты часто являются выходцами из Латинской Америки
3. Течение и прогноз:
• Наиболее частая причина эпилепсии в эндемичных регионах
• Время между изначальным инфицированием и развитием симптоматики вариабельно: от шести месяцев до 30 лет; обычно 2-5 лет
• Время прохождения патологических стадий вариабельно: 1-9 лет; среднее: пять лет
• Субарахноидальное поражение может быть осложнено менингитом, васкулитом и гидроцефалией
• Для интравентрикулярного НЦЦ характерно увеличение заболеваемости и смертности (Т заболеваемости связано с острой гидроцефалией)
4. Лечение нейроцистицеркоза:
• Пероральный прием альбендазола (снижение паразитной нагрузки и частоты судорожных приступов)
о Часто необходим прием глюкокортикостероидов для снижения выраженности отека
• Рассматривайте возможность хирургического удаления или дренирования паренхиматозных образований
• Рассматривайте возможность эндоскопической резекции интравентрикулярных образований
• Для лечения гидроцефалии может потребоваться отведение СМЖ
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Комплексные паразитарные кисты могут имитировать опухоль головного мозга
ж) Список литературы:
Del Brutto ОН: Neurocysticercosis. Handb Clin Neurol. 121:1445—59, 2014
Hernandez RD et al: Magnetic resonance imaging in neurocysticercosis. Top Magn Reson Imaging. 23(3): 191—8, 2014
Carpio A et al: Neurocysticercosis: Five new things. Neurol Clin Pract. 3(2):118— 125, 2013
