1. Общие характеристики подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Лучший диагностический критерий:
о Зоны повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ в перивентрикулярном, глубоком или субкортикальном белом веществе (БВ)
• Локализация:
о Лобные > теменные > затылочные доли
2. КТ признаки подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Бесконтрастная КТ:
о Часто изначально наблюдается нормальная визуализационная картина; отек коры, снижение плотности коры/субкортикального белого вещества
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у семилетнего мальчика с прогрессирующим нарушением походки и миоклоническими судорогами в области коры и субкортикального белого вещества заднего отдела правой лобной доли определяется зона слабого повышения интенсивности сигнала.
(б) Одновоксельная протонная МР-спектроскопия (ТЕ = 35 мс), исследование субкортикального белого вещества правой теменной доли: у того же пациента определяется повышение пиков холина и миоинозитола и выраженное снижение пика NAA. При этих метаболических изменениях наблюдались лишь умеренные изменения сигнала на Т2-ВИ и FLAIR.
3. МРТ признаки подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Т1-ВИ:
о Зоны ↓ интенсивности сигнала в БВ, мозолистом теле
• Т2-ВИ:
о Зоны ↑ интенсивности сигнала в БВ лобных > теменных > затылочных долях, обычно симметричные и, в конечном счете, прогрессирующие до диффузной атрофии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие накопления контраста
• МР-спектроскопия
о ↑ пиков холина и миоинозитола; ↓ пика NAA (может предшествовать изменениям на МРТ)
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ + в/в введение контрастного вещества + МР-спектроскопия
в) Дифференциальная диагностика:
1. Острый диссеминированный энцефаломиелит:
• Перенесенное вирусное заболевание, периферические зоны ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ
2. Псевдотуморозная форма рассеянного склероза:
• Очаги по типу объемных образований, расположенные в перивентрикулряном БВ, контрастирование по периметру
3. Вирус иммунодефицита человека:
• Атрофия, зоны Т интенсивности сигнала на Т2-ВИ с нечеткими контурами, расположенные в БВ
• Повышение плотности базальных ганглиев (бесконтрастная КТ)
4. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия:
• Зоны ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ, иммунокомпрометированные пациенты (СПИД, рак)
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Постинфекционный прогрессирующий энцефалит, возникающий спустя годы после перенесенной кори
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Диффузный отек большого мозга на раннем этапе заболевания; субкортикальное и перивентрикулярное белое вещество, базальные ганглии
• Быстро прогрессирующая диффузная кортикальная атрофия
3. Микроскопия:
• Лептоменингеальное, периваскулярное воспаление, воспаление мозговой паренхимы
• Реактивный глиоз с демиелинизацией белого вещества, внутриядерными включениями в нейронах и клетках олигодендроглии
(а) МРТ, FLAIR, корональный срез: у семилетнего мальчика спустя шесть месяцев после первого появления симптомов (после подтверждения кори на основании положительного теста фиксации комплемента) в белом веществе лобной доли определяется зона повышения интенсивности сигнала с прогрессирующей динамикой.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента (спустя 10 месяцев после появления симптомов на фоне прогрессирующих ухудшения когнитивных функций и клонических судорог) отмечается потеря объема белого вещества обеих лобных долей и повышение интенсивности сигнала от него (демиелинизация и глиоз).
д) Клиническая картина:
1. Проявления подострого склерозирующего панэнцефалита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Поведенческие изменения, ухудшение психического состояния, атаксия, миоклонические судороги и нарушения зрения:
• Клинический профиль
о Положительный результат теста фиксации комплемента ликвора, плазмы крови на вирус кори
о ЭЭГ: периодические остроконечные комплексы, высоковольтаж-ные медленные волны
2. Демография:
• Возраст:
о Дети, молодые подростки; редко встречается у взрослых
• Эпидемиология:
о У большинства пациентов перенесенная в возрасте до двух лет корь → увеличение риска развития подострого склерозирующего панэнцефалита (ПСПЭ) в 16 раз
3. Течение и прогноз:
• Легкие поведенческие изменения; моторные нарушения (миоклонические судороги); смерть (спустя 1-3 года после появления симптоматики)
4. Лечение:
• Лечения не существует, но существует определенная польза от внутрижелудочкового введения а-интерферона и изопринозина
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте СПСЭ у детей из семей иммигрантов с поведенческими изменениями и мультифокальным поражением БВ
2. Совет по интерпретации изображений:
• Обнаруживаемые на МРТ изменения слабо коррелируют с клинической картиной
ж) Список литературы:
Fisher DL et al: Measles-induced encephalitis. QJM. Epub ahead of print, 2014
Hatanpaa KJ et al: Neuropathology of viral infections. Handb Clin Neurol. 123:193-214, 2014
