Примитивная нейроэктодермальная опухоль шишковидной железы у мальчика 3 лет. На сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ (а) определяется накопление КС опухолью (стрелка), на аксиальном Т2-ВИ (b) опухоль имеет сигнал преимущественно промежуточной интенсивности (стрелка). Сдавливая пластинку четверохолмия и сильвиев водопровод, опухоль вызывает обструктивную гидроцефалию
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: образования с четкими границами или признаками инвазивного роста, имеющие сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, от промежуточного до повышенного - на Т2-ВИ, возможны кистозные полости или зоны некроза. Для солидных компонентов характерно снижение диффузии, различная степень накопления КС, относительный объем мозгового кровотока (rCBV) обычно повышен.
При диссеминировании опухоли наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках и/или желудочках.
2. ДВИ: в солидном компоненте может отмечаться снижение диффузии.
3. MP-спектроскопия: характерно повышение пиков холина, липидов и таурина и снижение пика N-ацетиласпартата 4. КТ: образования от промежуточной до пониженной плотности, с четкими границами или признаками инвазивного роста, с различным накоплением КС, часто диссеминируют по мягким мозговым оболочкам.
б) Комментарии. Опухоли высокой степени злокачественности (IV степень по классификации ВОЗ), располагаются в полушариях мозга, шишковидной железе, мозжечке. Часто диссеминируют вдоль ликворопроводящих путей. Состоят из низкодифференцированных клеток нейронального, астроцитарного или эпендимального клеточного ростка или недифференцированных клеток.
Как правило, развиваются в возрасте от 4 нед. до 20 лет (средний возраст -5,5 года). Прогноз хуже, чем при медуллобластоме.
