Эпендимома пинеальной области, которая содержит зоны низкого и промежуточного сигналов на сагиттальном Т1-ВИ (а, стрелка), имеет смешанный (несколько повышенный и высокий) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (b, стрелка) и неоднородно накапливает КС на корональном постконтрастном Т1-ВИ (с)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, располагается внутри или вне желудочков, возможно наличие кист, кальцификатов и/или кровоизлияний; имеет сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и от промежуточного до высокого - на Т2-ВИ; по-разному накапливает КС. В опухоли увеличен относительный объем мозгового кровотока (rCBV), а также из-за многочисленных отверстий в сосудах опухоли КС накапливается с задержкой.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно.
3. MP-спектроскопия: подъем пика холина и снижение пика N-ацетиласпартата, как при других новообразованиях.
4. КТ: новообразование с четкими контурами и дольчатой структурой, располагается внутри или вне желудочков, возможно наличие кист и/или кальцификатов (до 50%), имеет плотность от низкой до промежуточной, по-разному накапливает КС.
б) Комментарии. Эпендимома - медленно растущая опухоль (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), состоит из опухолевых клеток с мономорфными круглыми/овальными ядрами, содержащими пестрый хроматин, периваскулярные псевдорозетки и эпендимные розетки. Могут встречаться зоны миксоидной дегенерации, гиалинизация кровеносных сосудов, кровоизлияния и/или кальцификаты.
Составляет 6-12% внутричерепных опухолей, встречается с частотой 0,22-0,29 на 100 000 человек. Дети болеют чаще, чем взрослые. Одна треть опухолей располагается супратенториально, две трети - инфратенториально. При последнем типе локализации страдают дети в возрасте от 2 мес. до 16 лет (средний возраст - 6,4 года). Супратенториальные эпендимомы встречаются и у детей, и у взрослых.
Иммунореактивны к глиофибриллярному кислому белку, белку 5-100, виментину и/или эпителиальному мембранному антигену. Сочетаются с нейрофиброматозом II типа и мутациями в хромосомах 22, 9, 6 и 3. Мутация гена ЮН обычно отсутствует. 5-летняя выживаемость составляет 57%; 10-летняя - 45%.
