Атипичная тератоидная/рабдоидная опухоль в шишковидной железе и среднем мозге у мальчика 10 мес. Опухоль (стрелки) имеет нечеткие контуры и преимущественно промежуточный сигнал на сагиттальном Т1-ВИ (а), смешанный (промежуточный, высокий и низкий) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (b). На аксиальном постконтрастном Т1 -ВИ (c) наблюдается накопление КС (стрелка)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: объемные образования с четкими границами или признаками инвазивного роста, имеющие промежуточный сигнал на Т1-ВИ, возможно наличие зон повышенного сигнала от кровоизлияний; смешанный (низкий, промежуточный и/или высокий) сигнал на Т2-ВИ. Характерно интенсивное накопление КС, возможны участки с неоднородным контрастированием. При диссеминировании опухоли наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках и/или желудочках.
2. ДВИ: в солидных компонентах может отмечаться снижение диффузии.
3. MP-спектроскопия: характерно повышение пиков холина, липидов и лактата и снижение пика N-ацетиласпартата 4. КТ: объемные образования с четкими контурами, имеющие промежуточную или смешанную низкую и промежуточную плотность, возможно наличие зон кровоизлияний, кистозной дегенерации и/или некроза. Иногда встречаются кальцификаты. Характерно накопление КС, возможны участки с неоднородным контрастированием. При диссеминировании опухоли наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках и/или желудочках.
б) Комментарии. Редкая злокачественная опухоль (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), поражающая ЦНС, обычно возникает на первом десятилетии жизни (как правило, пациенты младше 3 лет). Индекс пролиферации Ki-67/MIB-1 часто высокий (>50%). Обусловлена мутациями гена INI1 (hSNF5/SMARCB1) в локусе 22q11.2. Гистологически представляет собой солидную опухоль, возможны зоны некроза. Напоминает злокачественную рабдоидную опухоль почек. Почти все являются внутримозговыми образованиями, могут располагаться супра- и/или инфратенториально. Прогноз крайне неблагоприятный.
