а) Терминология:
• Хроническое прогрессирующее заболевание печени холестатического характера, характеризующееся негнойной деструкцией внутридолевых желчных протоков:
о Приводит к выраженному фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности
б) Визуализация первичного билиарного цирроза:
• Увеличение печени с ровными краями при умеренно выраженном заболевании
• Часто обнаруживаются также регенераторные узелки:
о 3-10 мм в поперечнике, гиперденсные на КТ без контрастного усиления, гипоинтенсивные на Т2 ВИ
• Лимфаденопатия - один из ключевых признаков
• «Кружевной» фиброз - еще один ключевой признак:
о Участки фиброза гипоинтенсивны на Т1 ВИ и гиперинтенсивны на Т2 ВИ
• Признаки портальной гипертензии могут возникать раньше гистопатологических признаков цирроза (при исследовании биоптата)
• Гепатоцеллюлярный рак: реже возникает при первичном билиарном циррозе, чем при циррозе иной этиологии
(Слева) На фотографии среза печени, удаленной у пациента с печеночной недостаточностью, обусловленной первичным билиарным циррозом (ПБЦ), видны регенераторные узлы темно-красного цвета, окруженные «кружевным» фиброзом (бледные, белесоватые тяжи).
(Справа) На фотографии микропрепарата видны «цветущие» желчные протоки с ненекротическими гранулемами - типичные изменения при первичном билиарном циррозе.
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме визуализируются участки «кружевного» фиброза в печени, представляющие собой «переплетающиеся» гипоинтенсивные тяжи.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента визуализируются многочисленные гипоинтенсивные регенераторные узелки субсантиметрового диапазона, окруженные тонкими, гиперинтенсивными фиброзными тяжами. Для ПБЦ характерно более равномерное распределение регенераторных узлов, окруженных и разделенных тонкими полосками фиброза.
в) Дифференциальная диагностика:
• Постнекротический (вирусный) или алкогольный цирроз
• Лимфома печени и метастазы
• Саркоидоз и амилоидоз
г) Патология:
• Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями печени:
о В т.ч. первичным склерозирующим холангитом и аутоиммунным гепатитом
д) Клинические особенности:
• Заболевают преимущественно женщины (приблизительно в 95% случаев):
о Симптоматика появляется в возрасте 40-50 лет
• Ранние симптомы: утомляемость, зуд
• Печеночная недостаточность развивается в течение 7-10 лет
• Наиболее чувствительным и специфичным признаком является обнаружение в сыворотке антимитохондриальных антител (положительный результат в 95% случаев)
Методика УЗИ печени при циррозе, 2020 год, д.м.н. В.А. Изранов
