а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Аутоиммунный гепатит (АИГ)
2. Синоним:
• Хронический активный гепатит
3. Определение:
• Хронический гепатит неизвестной этиологии, характеризующийся гиперглобулинемией, наличием аутоантител, циркулирующих в системном кровотоке, а также воспалительными изменениями печени при гистологическом исследовании
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нарушение морфологии печени с выраженным перипортальным фиброзом в сочетании с признаками портальной гипертензии, а также, возможно, неравномерным расширением внутрипеченочных желчных протоков:
- Расширение фиссур, углубление ямки желчного пузыря, увеличение соотношения размеров хвостатой и правой доли печени
2. Рентгенография:
• АИГ не имеет диагностических лучевых критериев
(Слева) На КТ (венозная фаза контрастного усиления) определяется неоднородность паренхимы печени наряду с признаками перипортального отека - неспецифический признак, часто наблюдаемый при остром гепатите, в т. ч. обусловленном и другими различными причинами.
(Справа) На КТ срезе в этом же случае определяются подкапсульные и периферические гиперденсные очаги, отображающие сливной фиброз, которые обычно обнаруживаются в далеко зашедших случаях при хронических заболеваниях печени. При исследовании биоптата печени было выявлено острое, далеко зашедшее ее повреждение (аутоиммунный гепатит).
3. КТ признаки аутоиммунного гепатита:
• КТ с контрастным усилением:
о Типичные признаки цирроза и портальной гипертензии
о Фиброзные «тяжи», характеризующиеся персистирующим, нарастающим или отсроченным контрастным усилением
о Неравномерное расширение внутрипеченочных протоков при склерозирующем первичном холангите на фоне аутоиммунного гепатита (АИГ-ПСХ)
4. МРТ признаки аутоиммунного гепатита:
• Признаки цирроза, возможно, также портальной гипертензии
• МР-холангиография - лучший метод обнаружения неравномерного расширения внутрипеченочных желчных протоков при АИГ-ПСХ
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МР холангиография
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в случае первичного склерозирующего холангита на фоне аутоиммунного гепатита визуализируется цирротически измененная печень с наличием узлов, также определяются признаки портальной гипертензии, в т. ч. спленомегалия, асцит и варикозное расширение вен. Внутрипеченочные протоки расширены, их рисунок патологически изменен, что позволяет заподозрить первичный склерозирующий холангит.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется нарушение структуры печени, асцит, варикозное расширение вен и неравномерная дилятация внутрипеченочных желчных протоков — изменения, типичные для первичного склерозирующего холангита.
1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ):
• Лучевые и иные признаки могут симулировать таковые при АИГ или сочетаться с его проявлениями: АИГ-ПБЦ
• ПБЦ обычно возникает у женщин среднего возраста
• Приводит к раннему возникновению холестаза (зуд и желтуха)
• Визуализация: хорошо заметные регенераторные узелки, «сетчатый» фиброз, увеличение околопеченочных лимфоузлов
2. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ):
• Лучевые и иные признаки могут симулировать таковые при АИГ или сочетаться с его проявлениями: АИГ-ПСХ
• Часто сочетается с язвенным колитом
• Неравномерное расширение и нарушение «рисунка» желчных протоков, утолщение их стенок
3. Вирусные гепатиты:
• Лучевые и клинические признаки могут быть идентичны таковым при АИГ
• Дифференциальная диагностика основана на серологических тестах: обнаружении вирусных антигенов, возможно, также, антител
4. Алкогольный гепатит:
• Лучевые признаки стеатоза
• Злоупотребление алкоголем в анамнезе, признаки стеатоза при исследовании биоптата, воспалительные изменения и некроз гепатоцитов
г) Патология. Стадирование, градация и классификация аутоиммунного гепатита:
• Классический, типичный вариант (АИГ первого типа):
о Составляет около 80% всех случаев АИГ в США
о Лабораторные данные:
- Повышение уровня аланинаминотрансферазы в сыворотке (в 5 раз и больше по сравнению с нормальными значениями)
- Повышение уровня иммуноглобулина G (IgG) более чем в два раза
- Наличие антител к гладким мышцам
- Наличие антинуклеарных антител (ANA)
• «Перекрывающиеся» или «вариантные» синдромы:
о Клинические и серологические признаки других аутоиммунных заболеваний (у 20% всех пациентов с АИГ):
- Первичный билиарный цирроз
- Первичный склерозирующий холангит
- Аутоиммунный холангит
д) Клинические особенности:
1. Демография:
• Возраст:
о Дети и взрослые всех возрастов:
- Дебют заболевания обычно приходится на возраст 40 лет
- У пациентов, проявления заболевания у которых возникли позже, часто обнаруживаются признаки хронического поражения печени:
У 25% из них обнаруживается цирроз в момент установления первичного диагноза
• Пол:
о Преимущественно женский (около 70%)
2. Течение и прогноз:
• Большинство пациентов дают ответ на иммуносупрессивную терапию:
о В других случаях заболевание прогрессирует вплоть до цирроза печени
3. Лечение:
• Азатиоприн, приднизон
• Симпатомиметики (например, декстроамфетамин сульфат)
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Роль лучевых методов диагностики заключается в обнаружении признаков острого или хронического поражения печени, портальной гипертензии, а также сочетанных патологических изменений (например, заболеваний желчных протоков)
ж) Список использованной литературы:
1. Weidner J et al: Marked improvement of the autoimmune syndrome associated with autoimmune hepatitis by treatment with sympathomimetic amines. Clin Exp Obstet Gynecol. 41 (4):460-1, 2014
2. Sahni VA et al: Autoimmune hepatitis: CT and MR imaging features with histopathological correlation. Abdom Imaging. 35(1):75-84, 2010
