Немелкоклеточный (НМРЛ) и мелкоклеточный (МРЛ) рак легкого составляют большинство первичных злокачественных новообразований легких. Однако легкие также может поражать целый ряд встречающихся реже первичных опухолей как злокачественной, так и доброкачественной природы. К ним относят злокачественные нейроэндокринные карциномы (например, типичные и атипичные карциноидные опухоли), саркомы (например, первичную синовиальную саркому легких и саркому Капоши) и доброкачественные опухоли (например, гамартому, фиброму).
а) Лучевая диагностика. Оптимальным методом изучения первичных новообразований легких является компьютерная томография (КТ), которая позволяет выявлять специфические особенности патологических изменений (например, размеры, локализацию, плотность и особенности контрастирования). Так, наличие в образовании жировых включений и кальцификатов по типу попкорна является патогномоничным для доброкачественной гамартомы, что позволяет ограничиться выполнением лишь КТ.
Однако во многих случаях выявляемые в легких узелки, объемные образования или участки консолидации не имеют характерных особенностей, вследствие чего для постановки окончательного диагноза требуется выполнение гистологического исследования. В целом, сфера применения высокотехнологичных методов лучевой диагностики (например, позитронно-эмиссионнойтомографии всочетании с компьютерной томографией) ограничена стадированием опухолей, оценкой эффективности лечения и обнаружением рецидивирования.
(а) При нативной КТ в нижней доле правого легкого определяется карциноид, содержащий кальци фикаты. Кальцификация наблюдается в 30% случаев и носит точечный, эксцентрический или диффузный характер.
(б) При КТ с контрастным усилением в нижней доле левого легкого контрастируем узелок - с четким дольчатым контуром. При биопсии была выявлена типичная карциноидная опухоль. При внутривенном контрастном усилении карциноиды могут интенсивно накапливать контрастный препарат.
б) Нейроэндокринная карцинома. К нейроэндокринным карциномам относят несколько типов новообразований различной степени злокачественности, в том числе типичные (высоко дифференцированные) и атипичные (умеренно дифференцированные) карциноидные опухоли, крупноклеточную нейроэндокринную карциному (умеренно дифференцированную) и МРЛ (низко дифференцированный). В данной вводной статье будут рассмотрены типичные и атипичные карциноидные опухоли.
в) Карциноидная опухоль. Карциноидные опухоли представляют собой нейроэндокринные новообразования, выявляемые обычно в желудочно-кишечном тракте, однако 20-30% таких опухолей локализуются в дыхательных путях и составляют 1 -2% от всех первичных злокачественных новообразований легких. Карциноидные опухоли по митотической активности делят на типичные (высоко дифференцированные) и атипичные (умеренно дифференцированные). В большинстве случаев выявляют типичные карциноиды. Атипичные карциноидные опухоли составляют 10-16% от всех карциноидов.
По сравнению с типичными карциноидами атипичные опухоли характеризуются более агрессивным ростом и большей вероятностью метастазирования в лимфатические узлы (57% против 1 3%).
Типичные и атипичные карциноиды имеют сходные лучевые признаки. При КТ новообразования выглядят как мягкотканные узелки, которые часто связаны с дыхательными путями. В некоторых случаях опухоли могут быть полностью или частично располагаться в просвете бронхов. В 30% случаев наблюдается точечный, эксцентрический или диффузный характер кальцификации. При внутривенном контрастном усилении карциноидные опухоли могут интенсивно накапливать контрастный препарат.
Использование ФДГ-ПЭТ/КТ для оценки карциноидов ограничено в связи с отсутствием или низким уровнем поглощения ФДГ данными опухолями и получением большой доли ложноотрицательных результатов.
(а) У женщины 45 лет в анамнезе правая верхнедолевая лобэктомия по поводу первичной синовиальной саркомы легких. При КТ с контрастным усилением в нижней доле правого легкого определяется узелок, содержащий полость. При биопсии было подтверждено рецидивирование опухоли.
(б) У мужчины 51 года с первичной синовиальной саркомой легких при КТ с контрастным усилением в левой половине грудной клетки визуализируются объемное образование с дольчатым контуром и гетерогенной структурой и небольшой плевральный выпот
д) Первичная синовиальная саркома легких. Первичная синовиальная саркома легких (ПССЛ) представляет собой саркому, развивающуюся из плюрипотентных мезенхимальных клеток, способных дифференцироваться в клетки эпителия. Для постановки диагноза ПССЛ необходимо исключить наличие метастатических сарком и саркомоподобных первичных новообразований легких. По данным флюоресцентной гибридизации in situ более чем в 80-90% случаев выявлялась транслокация t(X;18)(р11.2; q11.2).
При КТ первичная синовиальная саркома легких проявляется патологическим образованием с четким контуром, которое гетерогенно накапливает контрастный препарат и встречается в центральных отделах грудной клетки чаще, чем в периферических отделах легких. Часто в структуре образования выявляют участки низкой плотности, обусловленные кровоизлиянием или некрозом. Несмотря на то что ПССЛ возникает в легких, при расположении опухоли в периферических отделах легких бывает трудно определить, растет опухоль из легкого или из плевры. Также может выявляться плевральный выпот, обусловленный хроническим, острым или рецидивирующим гемотораксом.
г) Саркома Капоши. Саркома Капоши (СК) представляет собой высоко дифференцированное мезенхимальное новообразование, развивающееся в кровеносных и лимфатических сосудах. Опухоль в первую очередь поражает кожные покровы, но может диссеминировать по лимфатической системе в легкие, дыхательные пути или органы брюшной полости. Формирование СК может быть связано с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), инфекцией, синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) или иммуносупрессией (И-СК).
При КТ саркома Капоши на фоне СПИДа характеризуется наличием легочных узелков, которые обычно являются двусторонними, симметричными, имеют нечеткий контур и специфически расходятся от корней легких в виде языков пламени. Узелки обычно располагаются перибронховаскулярно и часто сливаются в более крупные участки. Также были описаны утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок и узловатость междолевых щелей. Напротив, при СК на фоне иммуносупрессии преобладают рассеянные легочные узелки. При КТ выявляются и другие патологические изменения, которые могут быть обусловлены СК: лимфаденопатия и плевральный выпот.
В случае СК узелки и лимфатические узлы при ФДГ-ПЭТ/КТ интенсивно поглощают ФДГ.
(а У мужчины 47 лет со СПИДом при КТ с контрастным усилением в обоих легких определяются множественные перибронховаскулярные узелки и нодулярные уплотнения большинство из которых по виду напоминают языки пламени. Данная картина характерна для саркомы Капоши на фоне СПИДа (СПИД-СК).
(б) У женщины 39 лет при КТ с контрастным усилен им в нижней доле левого легкого визуализируется гамартома, содержащая жировые включения и кальцификаты. Такая картина является патогномоничной для гамартомы, вследствие чего дальнейшее обследование не требуется.
д) Гамартома. Гамартома представляет собой наиболее распространенное доброкачественное новообразование легких, состоящее из соединительной ткани, хрящевой, различного количества жира, гладких мышц, костной ткани, лимфатических и кровеносных сосудов. Приблизительно 6% единичных легочных узелков, выявляемых при рентгенографии и КТ, являются гамартомами. При этом в большинстве случаев они обнаруживаются случайно при выполнении исследования по другим причинам. Гамартомы характеризуются медленным ростом и малигнизируются чрезвычайно редко.
При КТ гамартомы обычно проявляются единичными легочными узелками или объемными образованиями периферической локализации с четкими ровными или дольчатыми контурами. Кальцификаты чаще выявляют в крупных образованиях, причем при КТ они визуализируются лучше, чем при рентгенографии. Характерной для гамартом является кальцификация по типу попкорна, однако она выявляется только в 10-15% случаев. Жировые включения, имеющие при КТ плотность от -40 до -120 ед.Н, определяются в 60% случаев. При этом наличие одновременно включений жира и кальцификатов является патогномоничным признаком гамартомы. При внутривенном контрастном усилении большинство таких опухолей контрастируются гетерогенно.
е) Список литературы:
1. Benson RE et al: Spectrum of pulmonary neuroendocrine proliferations and neoplasms. Radiographics. 33(6): 1631-49, 2013
2. Gleeson T et al: Pulmonary hamartomas: CT pixel analysis for fat attenuation using radiologic-pathologic correlation. J Med Imaging Radiat Oncol. 57(5):534-43, 2013
