Рисунок 1. Нейрофиброма в позвоночном канале на уровне L2, вызвавшая перестройку прилежащего позвонка (стрелка), на сагиттальном Т2-ВИ (а) и аксиальном постконтрастном FS T1-ВИ (b)
Рисунок 2. Плексиформная нейрофиброма в мягких тканях задних отделов черепа и верхних отделов шеи слева, вызвавшая перестройку затылочной кости, на аксиальном Т2-ВИ (а) и аксиальном постконтрастном FS T1-ВИ (b)
а) МР-картина. Локализованные нейрофибромы представляют собой овальные или веретеновидные образования, вызывающие сигнал низкой-промежуточной интенсивности на Т1-ВИ и промежуточной-высокой - на Т2- и FST2-BI4 и умеренно или интенсивно накапливают КВ. Крупные опухоли вызывают неоднородный сигнал на Т2-ВИ и контрастируются неравномерно.
Нейрофибромы корешков спинномозговых нервов могут расти по типу «песочных часов» и вызывать эрозию позвонка. Плексиформная (диффузная) нейрофиброма имеет вид изогнутых или многоузловых образований, поражающих множественные ветви нервов.
Эта опухоль обычно вызывает сигнал низкой-промежуточной интенсивности на Т1-ВИ и промежуточной, слегка повышенной или высокой интенсивности - на Т2- и FS Т2-ВИ, в ней могут быть тяжи, вызывающие низкоинтенсивный сигнал.
На Т2-ВИ в опухоли может быть центральная зона низкоинтенсивного сигнала, окруженная узелками, вызывающими сигнал высокой интенсивности (симптом «мишени»). Усиление сигнала от нейрофибромы, как правило, неравномерное. Возможна перестройка кости в области ее расположения.
б) Комментарии. Доброкачественные опухоли из оболочек периферических нервов, содержащие шванновские клетки и клетки, подобные периневральным, чередующиеся с популяциями фибробластов, в сочетании с большим количеством коллагеновых волокон. В отличие от шванном, в нейрофибромах нет зон Антони А и В и их нельзя отделить от нерва.
Нейрофибромы бывают локализованными (90%) и диффузными, или плексиформными. Наличие множественных нейрофибром типично для нейрофиброматоза 1-го типа - аутосомно-доминантного заболевания, приводящего к мезодермальной дисплазии с поражением многих систем органов. Плексиформные нейрофибромы характеризуются повышенным риском злокачественной трансформации.
Солитарные нейрофибромы составляют 5% первичных доброкачественных опухолей мягких тканей и 3% всех первичных опухолей мягких тканей. Эти образования встречаются в возрасте 16-66 лет (средний возраст пациентов - 37 лет). Нейрофибромы могут также возникать у детей и в старческом возрасте. Нейрофиброматоз 1-го типа часто манифестирует в детском возрасте.
