Мужчина 55 лет с болезнью Фара. На аксиальной КТ (а) в хвостатых ядрах с двух сторон, скорлупе, таламусе и белом веществе головного мозга визуализируется выраженное обызвествление, имеющее низкий сигнал на аксиальном изображении в импульсной последовательности GRE (b). На аксиальных FLAIR-изображении (с) и Т1-ВИ (d) в хвостатых ядрах, скорлупе, таламусе (стрелки) определяется смешанный низкий и высокий сигнал
а) Данные лучевой диагностики:
- КТ: внутримозговые кальцификаты в базальных ядрах, зубчатых ядрах и белом веществе головного мозга.
- МРТ: кальцификаты обычно имеют низкий сигнал на Т2-ВИ, в импульсной последовательности GRE и на SWI. На Т1-ВИ кальцификаты обычно имеют низкий сигнал, но иногда, когда кальцифицированные частицы маленького размера и/или имеют большие относительные площади поверхности, время релаксации Т1 соседних протонов может уменьшаться, в результате на Т1-ВИ появляется высокий сигнал.
б) Комментарии. Болезнь Фара, также известная как семейный цереброваскулярный феррокальциноз или идиопатическое обызвествление базальных ядер, является группой расстройств, характеризующихся отложением кальция в головном мозге. Клинические проявления: дистония, паркинсонизм, атаксия, поведенческие и когнитивные нарушения. Случаи болезни с аутосомно-доминантным типом наследования связывают с локусом на хромосоме 14.
