а) Базальные ядра. Базальные ядра включают полосатое тело (хвостатое ядро и скорлупа), бледный шар, субталамическое ядро и черную субстанцию (рис. 1, 2). Полосатое тело развивается из конечного мозга - телэнцефалона (неостриатум) и состоит из скорлупы и хвостатого ядра. Хвостатое ядро представляет собой С-образную структуру, состоящую из большой головы, которая ограничивает дно и боковой край переднего рога бокового желудочка, узкого тела сзади и тонкого хвоста, который простирается вперед, вдоль верхнего края височного рога бокового желудочка до его окончания в миндалине.
Рисунок 1. Базальные ядра, таламус и смежные структуры
Медиальной границей головы и тела хвостатого ядра является боковой желудочек, а боковым краем - передняя ножка внутренней капсулы. Скорлупа расположена медиально по отношению к внешней капсуле, сзади и сбоку от передней ножки внутренней капсулы и сбоку от бледного шара. Хвостатое ядро соединяется со скорлупой через тонкие скопления серого вещества, которые проходят через внутреннюю капсулу. Бледный шар развивается из межуточного мозга (diencephalon/paleostriatum).
Боковой границей бледного шара является скорлупа, медиальной - задняя ножка внутренней капсулы. Совокупность скорлупы и бледного шара называется чечевицеобразным ядром. Субталамическое ядро - небольшое скопление серого вещества, расположенное между средним мозгом (книзу от него) и промежуточным мозгом (сверху от него). Субталамическое ядро расположено выше черной субстанции, имеющей на Т2-ВИ низкий сигнал, и ниже и центральнее внутренней капсулы. Черная субстанция расположена в вентральной области покрышки среднего мозга, спереди и сбоку от красных ядер, и состоит из компактной и сетчатой частей.
Полосатое тело отвечает за контроль двигательных функций через пирамидную систему и взаимодействие с двигательной областью коры головного мозга, бледным шаром, субталамическим ядром и черной субстанцией (рис. 3). Однако прямого пути от базальных ядер к спинному мозгу не существует. Помимо контроля двигательных функций базальные ядра через различные нейронные пути участвуют в осуществлении ассоциативных и познавательных функций, эмоций и мотивации.
Рисунок 2. Базальные ядра, таламус и смежные структуры
Рисунок 3. Нейромедиаторные пути базальных ядер, таламуса, субталамического ядра, коры головного мозга, ствола мозга и спинного мозга
Патологические процессы, поражающие полосатое тело, могут привести к таким двигательным расстройствам, как болезнь Гентингтона и мультисистемная атрофия.
Бледный шар обеспечивает контроль мелкой моторики через взаимодействие с хвостатым ядром, скорлупой, черной субстанцией и таламусом. На Т2-ВИ он часто имеет более низкий сигнал, чем скорлупа, по причине возрастного отложения железа и может иметь более высокий сигнал на Т1-ВИ из-за относительно большего содержания миелина.
При нарушенной функции печени, парентеральном питании и отложении марганца бледный шар может иметь высокий сигнал на Т1-ВИ. Высокий сигнал на Т2-ВИ в бледном шаре может наблюдаться при отравлении угарным газом и при нейродегенерации с накоплением железа в головном мозге (болезнь PKAN - pantothenate kinase-associated neurodegeneration).
б) Субталамическое ядро. Субталамическое ядро функционально связано с бледным шаром и черной субстанцией посредством паллидосубталамической системы, которая поражается при болезни Паркинсона. Субталамическое ядро является терапевтической мишенью при проведении электростимуляции глубинных структур головного мозга у пациентов с болезнью Паркинсона.
в) Черная субстанция. Сетчатая часть черной субстанции накапливает железо, поэтому в сравнении с компактной частью на Т2-ВИ и изображениях в импульсной последовательности GRE имеет более низкий сигнал. Компактная часть черной субстанции обычно имеет более высокий сигнал на Т2-ВИ, чем сетчатая часть. Компактная часть состоит из дофаминергических нейронов, содержащих меланин, который на макропрепаратах имеет темный цвет, чем объясняется название черной субстанции. При болезни Паркинсона наблюдается дегенерация компактной части, в результате снижается дофаминергическое влияние на полосатое тело и бледный шар.
г) Таламус. Таламус развивается из промежуточного мозга и расположен в дорсальной верхней части ствола мозга. С боков таламус ограничен внутренними капсулами, в середине - III желудочком, сверху - мозолистым телом и боковыми желудочками. Половинки таламуса связаны между собой через межталамическое сращение, которое проходит через III желудочек. Таламус содержит до 60 ядер и на МРТ имеет сигнал, подобный серому веществу. В зависимости от локализации ядра таламуса разделены на группы: медиальные, латеральные и передние. Таламус участвует в передаче чувствительной и двигательной информации между корой головного мозга и спинным мозгом.
Электростимуляция глубинных структур головного мозга с имплантацией электродов в промежуточное вентральное ядро таламуса применяется для лечения сильного тремора.
д) Классификация. Двусторонние патологические процессы, поражающие базальные ядра и/или таламус:
• Опухолеподобные поражения:
- Нейрофиброматоз I типа: вакуолизация миелина/очаги дисплазии в белом веществе
- Нейрофиброматоз I типа: высокий сигнал на Т1-ВИ от бледного шара и внутренних капсул с обеих сторон
- Нейроэпителиальная киста
Все данные состояния и их дифференциальная лучевая диагностика описана в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. На отдельных состояниях мы остановимся дополнительно ниже.
е) Гипотиреоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: двусторонние точечные кальцификаты в хвостатых ядрах, таламусе, скорлупе и/или бледных шарах.
- МРТ: кальцификаты обычно имеют низкий сигнал на Т2-ВИ, в импульсной последовательности GRE и на SWI.
2. Комментарии. Заболевание развивается из-за недостатка гормона щитовидной железы, может быть врожденным, связанным с пороками развития (кретинизм) или возникать вследствие уменьшения массы щитовидной железы (аутоиммунные болезни, при которых вырабатываются антитиреоидные антитела или антитела, блокирующие рецептор тиреотропного гормона, хирургическое вмешательство или применение радиоактивного йода при лечении диффузного токсического зоба).
ж) Гиперпаратиреоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: двусторонние точечные кальцификаты в хвостатых ядрах, таламусе, скорлупе и/или бледных шарах.
- МРТ: кальцификаты обычно имеют низкий сигнал на Т2-ВИ, в импульсной последовательности GRE и на SWI.
2. Комментарии. Первичный гиперпаратиреоз развивается в результате избыточной продукции паратиреоидного гормона (ПТГ), а также при гиперплазии или аденоме паращитовидной железы (желез). ПТГ регулирует уровни кальция и фосфора в крови. Избыточная секреция ПТГ приводит к гиперкальциемии и гипофосфатемии. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при повышении уровня ПТГ в ответ на низкие уровни кальция в крови, которые могут наблюдаться при хронических заболеваниях почек или дефиците витамина D. Уровни кальция в крови обычно понижены или находятся в пределах нормы, тогда как уровни фосфора обычно повышены.
з) Гипопаратиреоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: двусторонние точечные кальцификаты в хвостатых ядрах, таламусе, скорлупе и/или бледных шарах.
- МРТ: кальцификаты обычно имеют низкий сигнал на Т2-ВИ, в импульсной последовательности GRE и на SWI.
2. Комментарии. Гипопаратиреоз развивается при снижении выработки ПТГ, который регулирует метаболизм кальция, фосфора и витамина D. Дефицит ПТГ приводит к снижению в крови уровня кальция и повышению в ней уровня фосфатов. Причиной дефицита ПТГ может стать повреждение паращитовидных желез при операциях на голове и шее или лечение гипертиреоза радиоактивным йодом. Гипопаратиреоз при синдроме Ди Джорджи обусловлен врожденным отсутствием паращитовидных желез. Семейный гипопаратиреоз развивается также при других эндокринных заболеваниях, например при аутоиммунном полигландулярном синдроме I типа, который помимо гипопаратиреоза характеризуется надпочечниковой недостаточностью.
и) Псевдогипопаратиреоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: двусторонние точечные кальцификаты в хвостатых ядрах, таламусе, скорлупе и/или бледных шарах.
- МРТ: кальцификаты обычно имеют низкий сигнал на Т2-ВИ, в импульсной последовательности GRE и на SWI.
2. Комментарии. Псевдогипопаратиреоз является редким синдромом, при котором возникает резистентность периферических тканей к ПТГ, сопровождается низким уровнем кальция и высоким уровнем фосфатов в крови. Развивается в результате мутации гена GNAS1, кодирующего а-субъединицу С-белка, из-за чего нарушается функция этого белка. Уровень ПТГ, как правило, повышен. Тип Iа, также именуемый наследственной остеодистрофией Олбрайта, - это заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором больные имеют низкий рост, круглое лицо и укороченные IV и V пястные кости. Тип Ib отличается резистентностью к действию ПТГ только в почках и связан с нарушением метилирования; больные не имеют внешних признаков, характерных для типа Iа. Псевдогипопаратиреоз типа II очень похож на тип 1, различаются только процессы, проходящие в почках. Для типа II характерны низкие уровни кальция и высокие уровни фосфатов в крови, внешние изменения, типичные для типа Ia, у больных отсутствуют.
к) Псевдопсевдогипопаратиреоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: двусторонние точечные кальцификаты в хвостатых ядрах, таламусе, скорлупе и/или бледных шарах.
- МРТ: кальцификаты обычно имеют низкий сигнал на Т2-ВИ, в импульсной последовательности GRE и на SWI.
2. Комментарии. При псевдопсевдогипопаратиреозе наблюдаются такие же изменения скелета, как при псевдогипопаратиреозе 1а, но без изменения сывороточных уровней ПТГ, кальция, фосфатов или кальцитриола. Заболевание связано с мутацией гена GNAS, унаследованного от отца. В хвостатых ядрах, таламусе, скорлупе и/или бледном шаре визуализируются двусторонние точечные отложения кальция.
л) Синдром Кернса-Сейра:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: зоны высокого сигнала на Т2-ВИ и при FLAIR в бледном шаре, скорлупе и хвостатом ядре, а также высокий сигнал на Т2-ВИ в таламусе, подкорковом белом веществе больших полушарий и мозжечка, задних отделах ствола мозга и кортико-спинальных трактах, снижение диффузии при острой ишемии. Как правило, не накапливают КС.
- КТ: зоны пониженной плотности в белом веществе головного мозга, возможно наличие кальцификатов в бледном шаре и хвостатом ядре.
2. Комментарии. Спорадические делеции митохондриальной ДНК в генах, которые кодируют белки дыхательной цепи и/или тРНК. Это приводит к нарушению функции митохондрий, спонгиозным изменениям белого вещества больших полушарий и мозжечка и базальных ядер, а также прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментной дегенерации сетчатки и нарушениям проводимости сердца. Мышечные и неврологические расстройства манифестируют в возрасте до 20 лет.
м) Синдром Менкеса (трихополиодистрофия):
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: быстрая прогрессирующая атрофия головного мозга с большими двусторонними субдуральными гематомами МРТ: высокий сигнал на Т2-ВИ в белом веществе головного мозга, скорлупе с обеих сторон и/или хвостатых ядрах, возможно снижение диффузии. Наблюдается задержка миелинизации заднего отдела внутренних капсул.
Прогрессирующая атрофия больших полушарий, мозжечка и ствола мозга. Небольшие зоны высокого сигнала на Т1-ВИ в коре головного мозга. Большие двусторонние субдуральные гематомы, имеющие смешанный сигнал на Т1- и Т2-ВИ.
- При КТ- и MP-ангиографии визуализируются извитые «штопорообразные» артерии.
2. Комментарии. Заболевание с рецессивным Х-сцепленным типом наследования. Развивается в результате мутаций гена АТР7А в Xq13.3, который кодирует транспортирующую медь АТФазу, необходимую для всасывания меди в кишечнике. Отсутствие должного уровня меди приводит к нарушению функции цитохром-с-оксидазы в митохондриях.
У больных часто возникают эпилептические припадки, мышечная гипотония, гипотермия, медленная прибавка в весе, задержка психомоторного развития, разболтанность суставов, гипопигментация волос, которые становятся грубыми, жесткими и ломкими («болезнь курчавых волос»).
н) Гипогликемия:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: одно- или двусторонние симметричные зоны пониженной плотности в головном мозге.
- МРТ: одно- или двусторонние симметричные зоны патологически повышенного сигнала на Т2-ВИ, FLAIR-изображениях и ДВИ (кора головного мозга, гиппокамп, внутренние капсулы, базальные ядра, ножки мозга, мост). Области поражения не совпадают с границами артериальных сосудистых бассейнов. При купировании гипогликемии повышенный сигнал на ДВИ может нормализоваться в течение нескольких часов.
При тяжелой длительной гипогликемии на Т2-ВИ, FLAIR-изображениях и ДВИ в белом веществе головного мозга могут быть видны нечетко очерченные области повышенного сигнала, что нередко бывает связано с неблагоприятным прогнозом. Может также наблюдаться отек головного мозга с последующей.
2. Комментарии. Гипогликемией считается снижение уровня глюкозы крови ниже 45 мг/дл. Тяжелая гипогликемия (<20 мг/дл), длящаяся более 4 ч, приводит к необратимому повреждению головного мозга. Такое состояние могут вызвать передозировка инсулина или сахаропонижающих лекарственных средств, инсулиномы, болезнь Аддисона, тяжелый сепсис, а также печеночная или почечная недостаточность. Если гипогликемию немедленно не купировать, развиваются сонливость, психические нарушения, судорожный синдром и гемиплегия.
Тяжелая длительная гипогликемия может привести к коме и смерти. Из-за недостаточного уровня глюкозы нарушается окислительный метаболизм в тканях головного мозга, в результате происходит массивный выброс возбуждающих нейромедиаторов, что ведет к цитотоксическому отеку нейронов и клеток глии, который может закончиться некрозом клеток.
о) Некетотическая гипергликемия:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: при некетотической гипергликемии у больных сахарным диабетом (СД) 2-го типа могут визуализироваться одно- или двусторонние зоны повышенной плотности в хвостатом ядре и скорлупе. У больных инсулинзависимым СД (1-го типа) с гипергликемией и кетоацидозом может наблюдаться диффузный отек мозга со сглаживанием борозд и цистерн.
- МРТ: при некетотической гипергликемии у больных СД 2-го типа могут визуализироваться одно- или двусторонние зоны повышенного сигнала на Т1-ВИ и сигнал различной интенсивности на Т2-ВИ и при FLAIR в хвостатом ядре и скорлупе. Также сообщалось о снижении диффузии в пораженных участках на ДВИ. У больных СД 1-го типа с гипергликемией и кетоацидозом может наблюдаться диффузный отек головного мозга со сглаживанием борозд и цистерн. Осложнения отека включают центральное вклинение и инфаркты головного мозга.
2. Комментарии. Некетотическая гипергликемия (глюкоза крови обычно выше 350 мг/дл) развивается у больных инсулинонезависимым СД (2-го типа) из-за плохого контроля уровня глюкозы. Она может сочетаться с изменениями в хвостатом ядре, скорлупе и субталамических ядрах. Возможно развитие хореи и баллизма. У больных с инсулинзависимым СД (1-го типа) гипергликемия может сопровождаться кетоацидозом, приводя к генерализованному отеку головного мозга и центральному вклинению.
п) Отравление метанолом:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: при остром отравлении в базальных ядрах и подкорковом белом веществе определяется симметричное снижение плотности, возможны кровоизлияния.
- МРТ: высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR в скорлупе и бледном шаре с двух сторон, в острой фазе наблюдается снижение диффузии; возможны высокий сигнал на Т2-ВИ в подкорковом белом веществе, а также кровоизлияния, некроз и накопление КС.
2. Комментарии. Метанол быстро всасывается из ЖКТ, достигая наивысшей концентрации в плазме в течение 1 ч. Метанол может также абсорбироваться через кожу. В печени метанол под действием алкогольдегидрогеназы и альдегиддегидрогеназы метаболизируется до муравьиной кислоты, в результате развивается тяжелый метаболический ацидоз, который спустя 12-24 ч после случайного или намеренного приема метанола (суицидальные намерения) приводит к селективному двустороннему некрозу базальных ядер/скорлупы и подкоркового белого вещества. Клинические проявления: нарушения зрения, сонливость, судороги, кома и смерть.
р) Отравление цианидами:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: на Т2-ВИ и при FLAIR могут визуализироваться зоны высокого сигнала в хвостатых ядрах, скорлупе и бледном шаре, иногда в сенсомоторной коре, возможно накопление КС. Позднее регистрируется высокий сигнал на Т1-ВИ в хвостатых и чечевицеобразных ядрах и сенсомоторной коре, что обусловлено геморрагическим некрозом и ламинарным корковым некрозом соответственно.
- КТ: в базальных ядрах определяются зоны пониженной плотности.
2. Комментарии. Цианиды могут вызывать отравление при попадании в ЖКТ, в легкие или на кожу. Цианиды ингибируют митохондриальную цитохром-с-оксидазу, выполняющую жизненно важную функцию в клеточной дыхательной цепи. Клинические признаки отравления: нарушения сознания, одышка, лактат-ацидоз, судороги, артериальная гипотензия, аритмия и смерть.
с) Отравление кокаином:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: наблюдаются инфаркты головного мозга и внутримозговые или экстрааксиальные кровоизлияния. При КТ-ангиографии определяются участки сужения сосудов, обусловленные их спазмом, в зоне кровоснабжения пораженных сосудов часто происходят инфаркты.
- МРТ: инфаркты головного мозга, имеющие высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR; при острых инфарктах наблюдается снижение диффузии, возможны внутримозговые или экстрааксиальные кровоизлияния.
2. Комментарии. Кокаин вдыхают через нос в виде порошкообразного кокаина гидрохлорида или курят, используя смесь гидрохлорида кокаина с бикарбонатом натрия или аммония («крэк»). Кокаин блокирует обратный захват биогенных аминов, вызывая сужение кровеносных сосудов, артериальную гипертензию, тахикардию, внутричерепное кровоизлияние (в головной мозг и субарахноидальное пространство) и инсульт.
- КТ: прогрессирующая атрофия ствола мозга, мозжечка и/или больших полушарий.
- МРТ: при МСА-П определяется низкий сигнал на Т2-ВИ в атрофированной скорлупе, эквивалентный или более выраженный, чем в бледном шаре. Атрофия ствола мозга, мозжечка и/или больших полушарий.
2. Комментарии. Мультисистемная атрофия (МСА) объединяет группу прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний с поздним началом, которые называют «синдромами паркинсонизм-плюс». При МСА происходит дегенерация черной субстанции, стриатума, моста, средних ножек мозжечка, самого мозжечка и нижних ядер олив. Для этих синдромов характерны двигательные расстройства, типичные для болезни Паркинсона (ригидность мышц, тремор, замедленные движения), а также вегетативные расстройства (ортостатическая гипотензия), плохой ответ на терапию леводопой, мозжечковая атаксия, экстрапирамидные нарушения и нарушения функции мочеполовой системы.
Для МСА паркинсонического типа (МСА-П; ранее называли стриатонигральной дегенерацией) главным образом характерны симптомы паркинсонизма; при МСА мозжечкового типа (МСА-М; ранее называли оливопонтоцеребеллярной атрофией) наблюдается атаксия; а при МСА вегетативного типа (МСА-В; ранее называли синдромом Шая-Дрейджера) наблюдаются вегетативные расстройства: ортостатическая гипотензия, нарушения функции мочеполовой системы и отсутствие потоотделения.
у) Валлерова дегенерация:
1. Данные лучевой диагностики:
- Повреждение кортико-спинального тракта в результате инфаркта или травмы в области двигательной коры головного мозга или задней ножки внутренней капсулы.
- КТ: гемиатрофия ствола мозга (средний мозг, мост) на стороне повреждения головного мозга.
- МРТ: линейная зона высокого сигнала на Т2-ВИ в ипсилатеральном кортико-спинальном тракте ствола мозга (высокий сигнал наТ2-ВИ спустя 5-12 нед.). Повреждение возникает вследствие отека, через 12 нед. в результате глиоза возможна сопутствующая атрофия ствола мозга, затрагивающая ипсилатеральный кортико-спинальный тракт. Прерывание корково-мосто-мозжечкового пути (соединяющего кору головного мозга с контралатеральной средней ножкой мозжечка через ядра моста) при обширной односторонней атрофии коры головного мозга может вызвать атрофию контралатеральной средней ножки мозжечка и самого мозжечка.
2. Комментарии. Характеризуется патологическими изменениями (дегенерация, деградация миелина, атрофия) в аксонах, развивается после травм, затрагивающих тела нейронов (кровоизлияние, ишемический инсульт, ушиб головного мозга, хирургическое вмешательство и т.д.).
ф) Абсцесс головного мозга:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: образование с четкими контурами, имеющее низкий сигнал на Т1-ВИ, центральную зону высокого сигнала на Т2-ВИ (может определяться уровень жидкости), окруженную тонким кольцом промежуточной или сниженной интенсивности. На Т2-ВИ визуализируется накопление КС в форме кольца, которое иногда имеет двойной контур (внешний более толстый, чем внутренний). Отек на Т2-ВИ выглядит как периферическая зона с нечеткими контурами, имеющая повышенный сигнал.
- ДВИ: в содержимом абсцесса диффузия, как правило, снижена. Средние показатели ИКД у абсцесса значительно ниже (0,63-1,12х10-3мм2/с), чем у некротических или кистозных образований (2,45х 10-3 мм2/с).
- MP-спектроскопия: из-за разрушения нейронов снижен пик N-ацетиласпартата, вследствие действия протеолитических ферментов повышены пик лактата на уровне 1,44 ppm и пики аминокислот (валина, лейцина и изолейцина) на уровне 0,9 ppm.
- КТ: образование с четкими контурами, в центре имеет зону пониженной плотности (может определяться уровень жидкости), окружено тонким ободком с промежуточной плотностью, имеет периферическую зону с нечеткими контурами и низкой плотностью (отек), характерно накопление КС в форме кольца, которое иногда имеет двойной контур (внешний более толстый, чем внутренний).
2. Комментарии. Абсцесс головного мозга формируется спустя 2 нед. после начала церебрита, центральная часть образования нагнаивается и некротизируется, вокруг образуются капсула и перифокальный отек. Снижение диффузии в содержимом абсцесса обусловлено наличием большого количества белков и вязкостью гноя, присутствием некротизированных тканей и бактерий. Возможно наличие нескольких абсцессов, но более чем в 50% случаев встречается одиночный абсцесс.
Абсцесс может быть осложнением менингита и/или синусита, сепсиса, травмы, хирургического вмешательства или порока сердца со сбросом крови справа налево. Абсцессы составляют 2 и 8% всех внутримозговых объемных образований в развитых и развивающихся странах соответственно.
х) Паразитарное заболевание - цистицеркоз:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: одиночные или множественные кистозные образования в головном мозге или его оболочках. Активная везикулярная стадия: кистозные образования с маленьким (2-4 мм) узелком внутри, представляющим собой сколекс (головку личинки), образования имеют низкий сигнал на Т1-ВИ, при FLAIR и на ДВИ; выявляется тонкий периферический ободок высокого сигнала при FLAIR и на Т2-ВИ.
Наблюдается незначительное периферическое накопление КС по типу ободка или отсутствие контрастирования. На Т2-ВИ и при FLAIR перифокальный отек не определяется. Активная коллоидно-везикулярная стадия: кистозные образования, имеющие сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, повышенный сигнал на Т2-ВИ, кольцевидный и/или узловой характер накопления КС, возможно периферическое повышение сигнала (отек) на Т2-ВИ. Активная гранулярно-узловая стадия: киста спадается и превращается в более плотный гранулематозный узел, накапливающий КС.
- КТ: одиночные или множественные кистозные образования в головном мозге или его оболочках. В острой/подострой фазе очаги поражения имеют плотность от промежуточной до пониженной, накапливают КС в виде ободка, иногда определяется узловой компонент, возможно снижение плотности по периферии (отек). В хронической стадии определяются обызвествленные гранулемы.
2. Комментарии. Заражение происходит при употреблении в пищу недостаточно термически обработанной свинины, содержащей инкапсулированные личинки свиного цепня (Taenia solium). Поражаются мозговые оболочки, субарахноидальное пространство и цистерны > паренхима головного мозга > желудочки.
Цистицеркоз - наиболее распространенное паразитарное заболевание ЦНС, обычно встречается в возрасте от 15 до 40 лет. Самая частая причина приобретенной эпилепсии в эндемических районах. Осложнения: внутричерепная гипертензия из-за нарушения оттока ЦСЖ, арахноидит, менингит и окклюзия сосудов.
ц) Рассеянный склероз:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: очаги поражения располагаются в белом веществе больших полушарий или мозжечка, стволе мозга, базальных ядрах. Очаги обычно имеют сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ и повышенный сигнал на Т2-ВИ, возможно накопление КС. Обычно очаги накапливают КС в острую/подострую стадии заболевания, могут иметь форму узлов, колец или напоминать букву С (незамкнутое кольцо). Возможно снижение диффузии. В остром периоде заболевания очаги демиелинизации могут сдавливать окружающие ткани, напоминая новообразования.
- КТ: в зонах активной демиелинизации возможно накопление КС и незначительный локальный отек.
2. Комментарии. Рассеянный склероз - наиболее частое приобретенное демиелинизирующее заболевание у взрослых молодого и среднего возраста (пик заболеваемости приходится на 20-40 лет). Рассеянным склерозом страдают 400 000 человек в США и 2 000 000 человек во всем мире. Женщины болеют вдвое чаще мужчин. Больше всего рассеянный склероз распространен среди выходцев из Северной Европы.
Это заболевание не наследуется по законам Менделя, хотя может встречаться у членов одной семьи. Диагноз ставится на основе анамнеза, клинической картины, данных МРТ (в белом веществе головного мозга, спинном мозге и зрительных нервах определяются очаги поражения, имеющие высокий сигнал на Т2-ВИ или FLAIR), наличия патологических зрительных вызванных потенциалов, обнаружения моноклональных антител методом изоэлектрического фокусирования и/или увеличения ликворного индекса IgG.
При демиелинизирующих заболеваниях поражаются любые структуры, где присутствует миелин, включая базальные ядра (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар и/или таламус). Течение заболевания обычно рецидивирующее. Лечение включает моноклональные антитела и кортикостероиды.
Острейшая фаза (0-6 ч).
Острая фаза (от 6 ч до 2-3 дней).
Ранняя подострая фаза (3-7 дней).
Поздняя подострая фаза (от 4 дней до 1 мес.).
1. Данные лучевой диагностики:
1.1 Острейшая гематома:
- МРТ: гемоглобин в состоянии оксигемоглобина (Fe2+), является диамагнетиком, имеет промежуточный сигнал на Т1-ВИ и слегка повышенный сигнал на Т2-ВИ.
- КТ: плотность на КТ напрямую зависит от гематокрита, уровня гемоглобина и содержания белка. Высокая плотность гематомы - от 40 до 90 HU. Из-за оседания клеточных компонентов крови и отделения сыворотки может образоваться горизонтальный уровень жидкость-жидкость
1.2 Острая гематома:
- МРТ: гемоглобин в состоянии дезоксигемоглобина (Fe2+), имеет промежуточную интенсивность сигнала на Т1-ВИ и высокую интенсивность сигнала на Т2-ВИ, окружен периферической зоной высокого сигнала (отеком) на Т2-ВИ.
- КТ: из-за ретракции сгустка плотность внутримозговой гематомы может достигать 80-100 HU, возможно наличие уровня жидкость-жидкость, а также зоны пониженной плотности вокруг гематомы (отек и/или выход сыворотки в ткань мозга).
1.3 Ранняя подострая гематома:
- МРТ: гемоглобин окисляется до состояния Fe3+ (метгемоглобина). Вначале метгемоглобин находится в клетках и имеет высокий сигнал на Т1-ВИ из-за PEDD и низкий сигнал на Т2-ВИ из-за PEDD и T2-PRE.
- КТ: из-за ретракции сгустка плотность внутримозговой гематомы может достигать 80-100 HU, возможно наличие уровня жидкость-жидкость, а также зоны пониженной плотности вокруг гематомы (отек и/или выход сыворотки в ткань мозга).
1.4 Поздняя подострая гематома:
- МРТ: в дальнейшем, когда метгемоглобин переходит во внеклеточное пространство, гематома становится гиперинтенсивной наТ1-ВИ из-за PEDD и гиперинтенсивной на Т2-ВИ по причине увеличения плотности протонов и утраты Т2-PRE-эффекта из-за разрушения мембран эритроцитов.
- КТ-ангиография/МР-ангиография: в синусах ТМО и крупных мозговых венах не накапливается КС на КТ-ангиограмме и отсутствует сигнал от движущейся крови на МР-ангиограмме.
2. Комментарии. Окклюзия глубокой венозной системы (внутренние мозговые вены, вена Галена и прямой синус) может привести к инфарктам с кровоизлиянием в таламус и базальные ядра. Причинами венозной окклюзии могут стать коагулопатия (серповидно-клеточная анемия, талассемия и т.д.), обезвоживание, полицитемия, прием таких лекарственных средств, как пероральные контрацептивы.
Сигнал гематомы зависит от ее давности, размера, местоположения, гематокрита, степени окисления железа в гемоглобине, степени ретракции сгустка, выраженности отека и импульсной последовательности МРТ.
ш) Кавернозные мальформации:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: единичные или множественные дольчатые внутримозговые образования с периферическим ободком либо нечеткой зоной низкого сигнала на Т2-ВИ вследствие отложения гемосидерина вокруг центральной области, которая может иметь различный сигнал (гипо-, изо-, гиперинтенсивный или смешанный) на Т1-ВИ и Т2-ВИ в зависимости от давности кровоизлияния.
Для выявления множественных поражений эффективны импульсная последовательность GRE и изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости тканей. Обычно не накапливают КС, хотя в некоторых очагах возможно слабое неоднородное контрастирование.
- КТ: образования промежуточной или немного повышенной плотности, возможно наличие кальцификатов.
2. Комментарии. Могут иметь различную локализацию. Супратенториальные кавернозные мальформации встречаются чаще, чем инфратенториальные. Образования состоят из выстланных эпителием сосудов, имеющих коллагеновую строму. Часто выявляются тромбозы и старые кровоизлияния с отложениями гемосидерина. Возможно наличие дистрофического кальциноза.
В 25% случаев встречаются пороки развития вен. Наследственные синдромы, при которых появляются множественные кавернозные мальформации, связаны с мутациями генов CCM1/KRIT1, CCM2/MGC4608 и CCM3PDCD10. Они имеют более высокий риск кровоизлияний (до 5% в год), чем спорадические кавернозные мальформации.
щ) Капиллярные телеангиэктазии:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: на постконтрастных изображениях визуализируется небольшая зона, накапливающая КС и не сдавливающая окружающие ткани. До контрастирования на Т1 - и Т2-ВИ телеангиэктазии, как правило, не видны.
- КТ: обычно не видны ни до, ни после контрастирования.
2. Комментарии. Бессимптомны, часто обнаруживаются случайно на МРТ с контрастированием, которая позволяет увидеть группы накапливающих КС тонкостенных сосудов и капилляров в нормальной ткани головного мозга или в стволе мозга. Большинство имеют диаметр менее 1 см. Могут возникать спустя 10 лет после лучевой терапии. Наиболее частая локализация - мост и мозжечок. Составляют 20% сосудистых мальформаций головного мозга.
ъ) Метастазы:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: округлые образования с четкими контурами, располагающиеся в различных частях паренхимы головного мозга (часто на границе серого и белого вещества), обычно имеют сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ и от промежуточного до повышенного -на Т2-ВИ; возможно наличие кровоизлияний, кальцификатов и кист. По-разному накапливают КС, на Т2-ВИ вокруг метастазов часто визуализируется ободок высокого сигнала, что обусловлено отеком аксонов.
- КТ: образования обычно имеют плотность от промежуточной до пониженной, возможно наличие кровоизлияний, кальцификатов и кист. Метастазы в различной степени накапливают КС, в прилегающих тканях часто определяется снижение плотности из-за отека аксонов.
2. Комментарии. Метастазы составляют ~33% всех внутричерепных опухолей, у взрослых старше 40 лет источником метастазов обычно служат экстракраниальные первичные новообразования. Локализация первичной опухоли: легкие > молочная железа > ЖКТ > мочеполовой тракт > меланома.
ы) Глиоматоз головного мозга:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: инфильтративное образование с нечеткими контурами в белом веществе головного мозга, имеет сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, высокий сигнал на Т2-ВИ и FLAIR-изображении, обычно не накапливает КС или накапливает очень слабо. Относительный объем мозгового кровотока (rCBV), как правило, снижен.
- MP-спектроскопия: в местах патологически повышенного сигнала на Т2-ВИ наблюдается увеличение соотношений холин/креатин и холин/N-ацетиласпартат.
- КТ: инфильтративное образование от промежуточной до пониженной плотности. Обычно не накапливает КС вплоть до поздних стадий заболевания.
2. Комментарии. Диффузно-инфильтративная астроцитома (III степень злокачественности по классификации ВОЗ), которая часто поражает по меньшей мере три доли головного мозга, включая базальные ядра. Может распространяться на мозжечок и ствол мозга. Пик заболеваемости приходится на 40-50 лет. Опухоль состоит из инфильтрирующих мелких атипичных глиальных клеток с удлиненными веретенообразными ядрами, а также больших атипичных клеток с плеоморфными ядрами.
Данные лучевой диагностики имеют большую прогностическую ценность, чем степень дифференцировки. Продолжительность жизни составляет около 2 лет.
ь) Анапластическая астроцитома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: новообразование, часто с нечеткими контурами, расположенное в белом веществе головного мозга, имеет сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, повышенный сигнал на Т2-ВИ, возможно накопление КС.
- MP-спектроскопия: характерно снижение пика N-ацетиласпартата и повышение пика холина.
- КТ: образование с нечеткими контурами, имеет неоднородную плотность (от низкой до промежуточной), возможно кровоизлияние, интенсивное неоднородное накопление КС и перифокальный отек. Может прорастать через мозолистое тело.
2. Комментарии. Злокачественная астроцитарная опухоль (III степень злокачественности по классификации ВОЗ) занимает промежуточное положение между диффузной астроцитомой и мультиформной глиобластомой. Для злокачественных астроцитов характерны ядерная атипия и митотическая активность. Индекс пролиферации Ki-67/MIB-1 колеблется от 5 до 10%. Возможна трансформация в глиобластому. Выживаемость пациентов составляет около 2 лет.
э) Мультиформная глиобластома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: объемное образование с неровными и нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, на Т1-ВИ имеет смешанный сигнал, на Т2-ВИ и при FLAIR - неоднородно повышенный сигнал, возможно наличие кровоизлияний, интенсивное накопление КС и перифокальный отек. При низкодифференцированных глиомах увеличивается относительный объем мозгового кровотока (rCBV), что связано с ангиогенезом в опухоли. Может прорастать через мозолистое тело.
- MP-спектроскопия: характерно снижение пика N-ацетиласпартата и повышение пика холина.
- КТ: образование с нечеткими контурами, очагами некроза и кистами, имеет неоднородную плотность (от низкой до промежуточной), возможно кровоизлияние, интенсивное неоднородное накопление КС и перифокальный отек. Может прорастать через мозолистое тело.
2. Комментарии. Наиболее распространенная первичная опухоль ЦНС (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), составляет 15% внутричерепных опухолей и до 75% астроцитарных опухолей, встречается с частотой 3 на 100 000 человек. Большинство больных старше 50 лет. Для этих астроцитарных новообразований высокой степени злокачественности характерны ядерная атипия, большое число митозов, клеточный полиморфизм, некроз, пролиферация мелких сосудов и инвазивный рост.
Индекс пролиферации Ki-67/MIB-1 колеблется от 15 до 20%. Сочетается с мутациями сигнального пути RTK/фосфатаза-РТЕМ/PI3К, TERT, а также генов-супрессоров опухолевого роста р53 и Rb1. B случае метилирования промотора гена MGMT снижается активность фермента, участвующего в репарации ДНК, что повышает чувствительность опухоли к химиотерапии у пациентов с отсутствием мутаций IDH. МРТ не позволяет достоверно оценить распространенность патологического процесса. Выживаемость, как правило, не превышает 1 года.
ю) Нейроэпителиальная киста рассмотрена в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Видео базальные ядра, проводящие пути внутренней капсулы мозга
